Orkambi 200 mg/125 mg Filmtabletten

Wirkung

Orkambi 200 mg/125 mg Filmtabletten enthalten die Wirkstoffkombination Lumacaftor + Ivacaftor.

die Kombination dient der Behandlung von Patienten ab zwölf Jahren mit Mukoviszidose. Voraussetzung ist, dass die Patienten in ihrem Erbgut eine bestimmte Veränderung tragen (homozygote F508del-Mutation im CFTR-Gen).

Zu folgenden Anwendungsgebieten von Lumacaftor + Ivacaftor sind vertiefende Informationen verfügbar:

• Mukoviszidose

Anwendungsgebiete laut Herstellerangaben

• Mukoviszidose bei Patienten ab zwölf Jahren mit einer bestimmten Veränderung im Erbgut (F508del-Mutation im CFTR-Gen)

Dosierung

Das Medikament darf nur von Ärzten mit Erfahrung in der Behandlung der Mukoviszidose verordnet werden. Ist das Erbgut des Patienten nicht bekannt, muss die Veränderung, bei der das Medikament wirkt, mit einem Labortest nachgewiesen werden.

Die empfohlene Dosis beträgt zwei Tabletten alle zwölf Stunden. Die Einnahme sollte zusammen mit einer fetthaltigen Speise erfolgen. Eine fetthaltige Mahlzeit oder ein fetthaltiger Imbiss ist direkt vor oder direkt nach der Dosis einzunehmen. So werden die Wirkstoffe besser vom Körper aufgenommen.

Wurde eine Dosis vergessen und sind seitdem weniger als sechs Stunden vergangen, sollte die vorgesehene Dosis mit einer fetthaltigen Speise nachgeholt werden. Sind mehr als sechs Stunden vergangen, muss bis zur nächsten vorgesehenen Dosis gewartet werden. Man darf nicht die doppelte Dosis einnehmen, um die vergessene auszugleichen.

Sonstige Bestandteile

Folgende arzneilich nicht wirksame Bestandteile sind in dem Medikament enthalten:

• Eisen(II,III)-oxid (E 172)
• Magnesiumstearat
• mikrokristalline Cellulose
• Povidon K30
• Talkum
• Titandioxid (E 171)
• Ammoniumhydroxid
• Brillantblau-FCF-Aluminiumsalz (E 133 Al)
• Carminsäure (E 120)
• Croscarmellose-Natrium
• Hypromelloseacetatsuccinat
• Indigocarmin, Aluminiumsalz (E 132)
• Macrogol 3350
• Natriumdodecylsulfat
• Poly(vinylalkohol)
• Propylenglyco
• Schellack

Nebenwirkungen

Sehr häufige Nebenwirkungen:
Nasen-Rachen-Entzündung, verstopfte Nase, Atembeschwerden, Kopfschmerzen, Schwindel, Bauchschmerzen, Durchfall, Übelkeit, Bakterien im Auswurf.

Häufige Nebenwirkungen:
Infektion der oberen Atemwege, Schnupfen, Ohrenschmerzen, Ohrenbeschwerden, Ohrensausen, Trommelfellrötung, Störungen des Gleichgewichts, unnormale Atmung, Schmerzen in Mund und Rachen, Nebenhöhlenverstopfung, Naselaufen, Rachenrötung, Blähungen, Erbrechen, erhöhte Leberwerte (ASAT, ALAT, Gamma-GT), Hautausschlag, unregelmäßige Regelblutung, Regelschmerzen, Zwischenblutungen, gutartige Knoten in der Brust.

Gelegentliche Nebenwirkungen:
leberbedingte Gehirnstörung, Ohrverstopfung, Leberentzündung mit Gallenstau, verlängerte Regelblutung, fehlende Regelblutung, häufigere Regelblutung, Entzündung der Brustdrüse, Brustschwellung, Erkrankung der Brustwarze, Schmerzen der Brustwarze, zu seltene Regelblutung.

Besonderheiten:
Da ein Zusammenhang der Therapie mit Leberschäden nicht ausgeschlossen werden kann, sollten vor Beginn der Behandlung sowie im ersten Jahr alle drei Monate und danach jährlich ärztliche Leberfunktionstests erfolgen. Steigen die Leberwerte stark an, wird der Arzt die Therapie unterbrechen und gegebenenfalls bei Normalisierung wieder aufnehmen.

Bei Kindern und Jugendlichen, die eine Therapie mit der Kombination beginnen, werden vor Therapiebeginn sowie zur Verlaufskontrolle Augenuntersuchungen empfohlen.

Wechselwirkungen

Lumacaftor + Ivacaftor werden durch ein leicht beeinflussbares Enzymsystem abgebaut. Bei gleichzeitiger Anwendung können andere Substanzen die Wirkung der Kombination beeinflussen; ebenso ist dies umgekehrt möglich.

Starke Hemmstoffe des Enzymsystems erhöhen die Konzentration der Kombination im Körper und verstärken damit mögliche Nebenwirkungen. Solche Substanzen sind die Pilzmittel Itraconazol, Ketoconazol und Voriconazol, die AntibiotikaClarithromycin und Telithromycin.

Umgekehrt schwächen Förderer des Enzymsystems den Abbau der Wirkstoffe und schwächen die Wirkung der Kombination ab. Dazu gehört das Tuberkulose-MittelRifampicin, die AntiepileptikaCarbamazepin, Phenobarbital und Phenytoin sowie Johanniskraut (gegen Depressionen).

Die Kombination selbst nimmt ebenfalls Einfluss auf Enzymsysteme, die Wirkstoffe abbauen. Dadurch verändert sich deren Wirkung, was eine sorgfältige ärztliche Überwachung nötig macht. Zu solchen Substanzen gehören das AntiallergikumFexofenadin, das Pilzmittel Fluconazol, der EntzündungshemmerIbuprofen, Psychopharmaka (wie Midazolam, Triazolam, Citalopram, Escitalopram, Sertralin und Bupropion), die Hormone der "Pille", Mittel zur Unterdrückung der körpereigenen Abwehr (wie Ciclosporin, Everolimus, Sirolimus, Tacrolimus), die Magenmittel Ranitidin, Esomeprazol, Lansoprazol und Omeprazol, das HerzglykosidDigoxin, die BlutverdünnerDabigatran und Warfarin, die GlukokortikoideMethylprednisolon und Prednison sowie das orale AntidiabetikumRepaglinid.

Gegenanzeigen

• Patienten, deren Lungenleistung (FEV1) unter 40 Prozent liegt, weil diese zu Beginn der Behandlung mehr Atemprobleme bekommen können
• fortgeschrittener Lebererkrankung oder bei erhöhten Leberwerten, weil eine Verschlechterung eintreten kann
• stark eingeschränkter Nierenfunktion oder Nierenleiden im Endstadium
• Kindern und Jugendlichen, weil bei ihnen Trübungen der Augenlinse auftreten können, was eine augenärztliche Begleitung der Therapie nötig macht
• Patienten nach Organverpflanzungen, weil solche nicht in die klinischen Studien eingeschlossen waren und somit keine Erfahrungen bestehen.

Was müssen Sie bei Schwangerschaft und Stillzeit beachten?

Bislang wurden erst weniger als 300 Schwangerschaften während einer Behandlung mit Lumacaftor + Ivacaftor beobachtet. Tierexperimente ergaben keine Hinweise auf direkte oder indirekte gesundheitsschädliche Wirkungen. Vorsichtshalber sollte die Anwendung dennoch während der Schwangerschaft vorzugsweise vermieden werden, sofern der Arzt nicht die Behandlung der Mutter mit der Kombination für notwendig hält.

Es ist nicht bekannt, ob Lumacaftor und/oder Ivacaftor und deren Abbauprodukte beim Menschen in die Muttermilch übergehen, wie es bei Ratten der Fall war. Daher können Risiken für den Säugling nicht ausgeschlossen werden. Der Arzt wird entscheiden, ob das Stillen zu beenden ist oder ob auf die Behandlung mit Lumacaftor + Ivacaftor verzichtet werden soll oder die Behandlung zu unterbrechen ist. Dabei wird er sowohl den Nutzen des Stillens für das Kind als auch den Nutzen der Therapie für die Mutter berücksichtigen.

Was ist bei Kindern zu berücksichtigen?

Die Sicherheit und Wirksamkeit der Kombination bei Kindern unter zwölf Jahren sind bisher noch nicht durch Studien erwiesen. Der Einsatz in dieser Altersgruppe liegt in der Verantwortung des behandelnden Arztes.

Warnhinweise

• Möglicherweise ist die Wirksamkeit von Hormonen zur Schwangerschaftsverhütung beeinträchtigt. Es sollten zusätzliche mechanische Verhütungsmittel (Kondom, Pessar) verwendet werden.
• Kommt es zu Schwindel, können Autofahren oder das Bedienen von Maschinen gefährlich sein.
• Vor Beginn der Behandlung sowie im ersten Jahr alle drei Monate und danach jährlich sind ärztliche Leberfunktionstests nötig.
• Bei starkem Anstieg der Leberwerte wird der Arzt die Therapie unter- oder vielleicht auch abbrechen.
• Bei Kindern und Jugendlichen werden vor Therapiebeginn sowie zur Verlaufskontrolle Augenuntersuchungen empfohlen.
• Das Medikament darf nur von Ärzten verordnet werden, die in der Behandlung von Mukoviszidose erfahren sind.
• Die Einnahme des Medikament muss immer zusammen mit einer fetthaltigen Mahlzeit erfolgen, um eine gute Aufnahme in den Körper zu gewährleisten.
• Das Medikament darf nicht bei Temperaturen von über 30 Grad Celsius gelagert werden.

Arzneimittel können allergische Reaktionen auslösen. Anzeichen hierfür können sein: Hautrötung, Schnupfen, Juckreiz, Schleimhautschwellung, Jucken und Rötung der Augen, Verengung der Atemwege (Asthma). In seltenen Fällen kann es zum allergischen Schock mit Bewusstlosigkeit kommen.

Sollten Sie Anzeichen einer allergischen Reaktion wahrnehmen, so informieren Sie umgehend einen Arzt.

Packungsgrößen

Vergleichbare Medikamente

Folgende Tabelle gibt einen Überblick über Orkambi 200 mg/125 mg Filmtabletten sowie weitere Medikamente mit der Wirkstoffkombination Lumacaftor + Ivacaftor (ggf. auch Generika).