Rheumatische Endokarditis

Überblick

Ursache für rheumatisches Fieber und somit für die rheumatische Endokarditis ist eine vorausgegangene Infektion mit A-Streptokokken (wie Mandelentzündung, Rachenentzündung oder Mittelohrentzündung). Da Mandelentzündungen bei 5- bis 15-Jährigen vermehrt auftreten, entwickelt sich die rheumatische Endokarditis durch rheumatisches Fieber überwiegend bei Kindern und Jugendlichen dieser Altersklasse.

Bis nach der ursächlichen Streptokokken-Infektion ein rheumatisches Fieber ausbricht, vergehen ungefähr 10 bis 20 Tage. Dabei verursacht die rheumatische Endokarditis zunächst geringe Beschwerden. Neben der Herzinnenhautentzündung kann rheumatisches Fieber weitere Symptome verursachen:

• hohes Fieber
• allgemeine Krankheitszeichen
• akute Entzündung der großen und später kleineren Gelenke (sog. Polyarthritis), die von Gelenk zu Gelenk wandert
• Hautveränderungen

Für die rheumatische Endokarditis selbst sind folgende Symptome typisch:

• beschleunigter Herzschlag (Tachykardie)
• veränderte Herzgeräusche
• eventuell Herzrhythmusstörungen und Schmerzen in der Herzgegend

Da die rheumatische Endokarditis zu Komplikationen (v.a. Fehlfunktionen der Herzklappen) führen kann, ist eine schnelle Diagnose und Behandlung besonders wichtig.

Die gegen eine rheumatische Endokarditis eingesetzte Therapie besteht aus Antibiotika und entzündungshemmenden Medikamenten. Die Prognose hängt in erster Linie davon ab, wie stark das Herz am rheumatischen Fieber beteiligt ist. Als Komplikation können die durch eine rheumatische Endokarditis entstehenden narbigen Veränderungen der Herzklappen zur Verminderung der Herzfunktion führen.

Definition

Die rheumatische Endokarditis ist eine Herzinnenhautentzündung (griech. Endokard = Herzinnenhaut, -itis = Entzündung), die als Symptom des rheumatischen Fiebers auftritt. Dabei können die Herzklappen oder die Herzinnenwand entzündet sein.

Der Begriff rheumatisches Fieber bezeichnet per Definition eine Autoimmunerkrankung, die sich nach einer Infektion (d.h. postinfektiös) des Körpers mit bestimmten Bakterien entwickeln kann. Entsprechend bezeichnet man die rheumatische Endokarditis auch als postinfektiöse Endokarditis.

Rheumatisches Fieber tritt ungefähr 10 bis 20 Tage nach der ursächlichen Infektion auf. Als auslösende Bakterien kommen nur beta-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A infrage. Die rheumatische Endokarditis ist also eine nicht-infektiöse Spätreaktion auf eine vorausgegangene Streptokokkeninfektion – meist handelt es sich dabei um eine Mandelentzündung.

Häufigkeit

Die rheumatische Endokarditis tritt mit größter Häufigkeit bei 5- bis 15-Jährigen auf, da in diesem Alter vermehrt Mandelentzündungen vorkommen. Etwa 0,1 bis 3 Prozent der Kinder, bei denen eine Streptokokkeninfektion unbehandelt bleibt, entwickeln ein rheumatisches Fieber. Bei diesen Kindern entsteht anschließend zu 40 bis 80 Prozent eine rheumatische Entzündung der Herzinnenhaut.

In Deutschland ist die rheumatische Endokarditis heutzutage selten, da man bakterielle Infektionen in der Regel konsequent behandelt. In Entwicklungsländern ist die rheumatische Endokarditis bei Kindern jedoch weiterhin häufig zu finden.

Ursachen

Eine rheumatische Endokarditis hat ihre Ursachen in einer bereits durchgemachten Infektion: Die Entzündung der Herzinnenhaut (Endokard) entwickelt sich als Folgeerkrankung eines Infekts mit bestimmten Bakterien. Entsprechend bezeichnet man die rheumatische Endokarditis auch als postinfektiöse Endokarditis (lat. post = nach).

Erreger

Nicht alle Bakterien kommen für eine rheumatische Endokarditis als Ursachen infrage: Die Erreger der Herzinnenhautentzündung stammen ausschließlich aus der Gattung der Streptokokken. Diese Bakteriengattung kann man wie folgt einteilen:

• entsprechend ihrem Aussehen in Gruppen von A bis Q
• entsprechend ihrer Fähigkeit, rote Blutkörperchen aufzulösen, in alpha-, beta- und gamma-hämolysierende Streptokokken

Für eine rheumatische Endokarditis finden sich als Ursachen nur beta-hämolysierende A-Streptokokken. Streptokokken der Gruppe A sind die Erreger von Erkrankungen wie Scharlach, Mandelentzündung und Rachenentzündung, Mittelohrentzündung und akute Infektionen der Haut (z.B. Erysipel oder eine Pyodermie). Außerdem finden sich beta-hämolysierende Streptokokken bei zehn Prozent der gesunden Kinder und Erwachsenen im Rachen.

Anders als eine bakterielle (bzw. infektiöse) Endokarditis hat die rheumatische (bzw. postinfektiöse) Endokarditis ihre Ursachen nicht darin, dass die Erreger am Herzen direkt eine Entzündung hervorrufen. Stattdessen lösen die Bakterien dort eine Autoimmunreaktion aus, die letztendlich zur Herzinnenhautentzündung führt.

Dies funktioniert wie folgt: Die beta-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A besitzen Eiweißteilchen, die denen auf der Oberfläche von Körperzellen sehr ähneln. Die Antikörper des Immunsystems, die eigentlich gegen die Eiweißteilchen der Streptokokken gerichtet sind, greifen dadurch fälschlicherweise eigene Zellen an. Außerdem binden Streptokokken an die Zelloberfläche, wodurch das Immunsystem die körpereigenen Strukturen weiter zerstört. Die Folge ist ein rheumatisches Fieber mit rheumatischer Endokarditis.

Symptome

Eine rheumatische Endokarditis (Herzinnenhautentzündung) löst nicht immer eindeutige Symptome aus. Gleiches gilt für das rheumatische Fieber, zu dessen Anzeichen die rheumatische Endokarditis gehört.

In der Regel zeigt ein rheumatisches Fieber seine ersten Symptome kurz nach einer Mandelentzündung oder Rachenentzündung. Das Zeitintervall zwischen der ursächlichen Streptokokkeninfektion und dem Ausbruch des rheumatischen Fiebers beträgt dabei ungefähr 10 bis 20 Tage. Bei einem rheumatischen Fieber können Anzeichen für eine rheumatische Endokarditis und Symptome der allgemeinen Herzbeteiligung mild ausgeprägt sein oder auch ganz fehlen.

Die rheumatische Endokarditis kann weitere Symptome in Form von Herzrhythmusstörungen und Schmerzen jeder Intensität in der Herzgegend auslösen. In einigen schweren Fällen ist das Herz durch die Entzündung der Herzinnenhaut so geschwächt, dass es die erforderliche Pumpleistung nicht mehr schafft. Die Folgen sind Atemnot, hervortretende Halsvenen und eine verminderte Leistungsfähigkeit.

Das linke Herz beziehungsweise dessen Herzklappen entwickeln häufiger eine rheumatische Endokarditis: Die Symptome der Herzinnenhautentzündung betreffen in 80 Prozent der Fälle die Mitralklappe, in 20 Prozent die Aortenklappe. Infolge der rheumatischen Endokarditis verdicken, vernarben und verkleben die Klappensegel. Die Klappen werden zerstört und schrumpfen. Im Anschluss bildet sich entweder eine Engstelle, weil die Klappe sich nicht mehr richtig öffnet, oder die Klappe verliert ihre Ventilfunktion. Auch ein erschlaffter Klappenring kann zu einem solchen Funktionsverlust führen.

Da die rheumatische Endokarditis nur ein Anzeichen für rheumatisches Fieber ist, treten ihre Symptome typischerweise zusammen mit weiteren Beschwerden des rheumatischen Fiebers auf. Mögliche Auswirkungen von rheumatischem Fieber sind:

• Das namensgebende Fieber
• Allgemeine Krankheitszeichen
• Polyarthritis: Dies ist eine akute, „wandernde“ (d.h. von Gelenk zu Gelenk springende) Entzündung der großen und später kleineren Gelenke; die betroffenen Bereiche sind überwärmt, geschwollen und sehr schmerzhaft
• Hautveränderungen:
  • In 10 Prozent der Fälle verursacht rheumatisches Fieber ein Erythema anulare rheumaticum – rosarote ring- oder girlandenförmige Flecken, die sich nur flüchtig am Rumpf (v.a. im Bereich des Bauchnabels) zeigen.
  • Daneben kann ein Erythema nodosum auftreten – rotblaue, druckschmerzhafte Flecken an den Schienbeinen, die eher Ausdruck einer allgemeinen Überempfindlichkeitsreaktion sind.
  • Rheumatisches Fieber bei Kindern kann in 5 bis 10 Prozent der Fälle außerdem kleine, nicht schmerzhafte Knötchen unter der Haut verursachen: Diese sogenannten Rheumaknötchen (Noduli rheumatica) bilden sich meist an den Sehnen des Fußes und an Knochenvorsprüngen des Unterarms und Beckenkamms.
• Bewegungsstörungen namens Chorea minor: Dieses Symptom entwickelt sich in 10 bis 15 Prozent der Fälle aufgrund eines Befalls des ZNS (= zentrales Nervensystem: Gehirn und Rückenmark); die Betroffenen bewegen sich unwillkürlich und ziehen Grimassen.

Diagnose

Die rheumatische Endokarditis macht eine Diagnose nicht immer leicht, da ihre Symptome unauffällig sein können. Erste Hinweise auf die Herzinnenhautentzündung können zum Beispiel ein beschleunigter Herzschlag (Tachykardie) oder Schmerzen in der Herzgegend sein. Die rheumatische Endokarditis ist jedoch nur ein Symptom für rheumatisches Fieber und tritt daher zusammen mit anderen Symptomen auf (wie hohes Fieber, allgemeine Krankheitssymptome, Hautveränderungen und akute Gelenkentzündung bzw. Polyarthritis, die von Gelenk zu Gelenk wandert).

Das rheumatische Fieber ist die Folgeerkrankung einer Infektion des Körpers mit bestimmten Bakterien. Bei Anzeichen für eine rheumatische Endokarditis ist es zur Diagnose also wichtig, mögliche zeitliche Zusammenhänge mit solchen Infektionen (wie Mandelentzündung, Rachenentzündung oder Mittelohrentzündung) zu erkennen. Anschließend erfolgt eine umfassende körperliche Untersuchung: Dies bedeutet unter anderem, die Haut und die Gelenke zu begutachten und das Herz abzuhören.

Um bei Verdacht auf ein rheumatisches Fieber beziehungsweise eine rheumatische Endokarditis die Gelenke zu untersuchen, kann auch eine Röntgenuntersuchung zum Einsatz kommen: Das Röntgenbild kann Aufschluss über mögliche Gelenkveränderungen geben. Laboruntersuchungen sind ebenfalls Teil der Diagnostik – zum einen, weil sie es ermöglichen, unspezifische Entzündungsmarker zu erfassen: Von Interesse ist hier die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG), da bei einem normalen Wert für diesen Entzündungsparameter ein rheumatisches Fieber oder eine rheumatische Endokarditis ausgeschlossen ist.

Zum anderen kann man in Laboruntersuchungen Antikörper gegen das Gift der ursächlichen Bakterien (A-Streptokokken) nachweisen: Am wirkungsvollsten ist es, die Antikörper in der dritten bis vierten Woche nach der ursächlichen Infektion zu bestimmen, da sie zu diesem Zeitpunkt die höchsten Konzentrationen im Blut haben. Um zu versuchen, die Streptokokken direkt nachzuweisen, bietet sich bei Verdacht auf ein rheumatisches Fieber ein Rachenabstrich an.

Mit einem EKG kann der Arzt die durch eine rheumatische Endokarditis entstehenden Rhythmusstörungen und Leitungsstörungen des Herzens erfassen. Im Ultraschall ist es möglich, die Herzmuskel- und die Herzklappenaktivitäten und -funktionen und somit die Herzbeteiligung zu begutachten.

Ob ein rheumatisches Fieber beziehungsweise eine rheumatische Endokarditis vorliegt, kann der Arzt anhand der Jones-Kriterien einschätzen. Wenn kürzlich eine Streptokokkeninfektion bestand und zwei der folgenden Hauptkriterien oder ein Hauptkriterium und zwei Nebenkriterien zutreffen, liegt mit hoher Wahrscheinlichkeit ein rheumatisches Fieber vor:

Therapie

Eine rheumatische Endokarditis macht eine schnelle Therapie notwendig. Bleibt diese Herzinnenhautentzündung, die als Symptom für rheumatisches Fieber auftritt, zu lange unbehandelt, kann das Herz Schaden nehmen: Es können vor allem Herzklappenfehler entstehen, gegen die im Extremfall nur noch eine schnelle Operation hilft.

Dann kommen gegen die rheumatische Endokarditis zur Therapie Medikamente und allgemeine Maßnahmen zum Einsatz: Befindet sich die rheumatische Endokarditis in der akuten Phase, ist bei der Behandlung absolute Bettruhe zwingend erforderlich.

Daneben sind Antibiotika gegen die rheumatische Endokarditis unverzichtbar: Um eine erfolgreiche Behandlung der Herzinnenhautentzündung zu gewährleisten, ist es in jedem Fall notwendig, die Antibiotika (Penicillin) zehn Tage lang einzunehmen, um die Bakterien abzutöten. Außerdem ist es wichtig, die rheumatische Entzündung einzudämmen: Hierzu ist zum Beispiel Acetylsalicylsäure geeignet, die gleichzeitig Ihre Schmerzen lindert.

Wenn dies nicht reicht, da Ihr rheumatisches Fieber beziehungsweise Ihre rheumatische Endokarditis schwer verläuft, erhalten Sie zur Therapie Kortison oder Medikamente, die Ihr Immunsystem unterdrücken (sog. Immunsuppressiva).

Verlauf

Eine frühzeitig und konsequent behandelte rheumatische Endokarditis nimmt in der Regel einen günstigen Verlauf: Nach vier bis acht Wochen ist die Herzinnenhautentzündung ausgeheilt. Da die Symptome der rheumatischen Endokarditis wenig kennzeichnend sind, kommt es jedoch vor, dass die Entzündung unerkannt bleibt und die Schädigung des Herzens erst auffällt, wenn es für eine nicht-operative Therapie zu spät ist.

Prognose

Die Vorhersage für die rheumatische Endokarditis hängt vor allem davon ab, welchen Verlauf das rheumatische Fieber nimmt und wie stark die Herzklappenschädigung infolge der Entzündung ist. Die Prognose für Herzklappenfehler ist günstig, wenn die Therapie früh einsetzt.

Verzögert sich die Behandlung oder tritt die rheumatische Endokarditis im Verlauf eines rheumatischen Fiebers erneut auf, steigt das Risiko für Veränderungen der Herzklappen. In ihrer Frühphase führt die Entzündung in etwa einem Prozent der Fälle zum Tod.

Komplikationen

Eine rheumatische Endokarditis kann in ihrem Verlauf zu schwerwiegenden Komplikationen in Form von chronischen Veränderungen am Klappenapparat des Herzens führen. Dies kann je nach Ausmaß die gesamte Herztätigkeit beeinträchtigen. Wenn sich die Herzinnenhaut entzündet, können die Herzklappen noch Jahre später weiter vernarben und zu stärkeren Klappenfehlfunktionen führen. Im Extremfall ist eine Operation mit Klappenersatz nötig.

Vorbeugen

Rheumatisches Fieber ist die Folge einer Infektion mit bestimmten Bakterien (sog. beta-hämolysierenden A-Streptokokken) und verursacht verschiedene Symptome, zu denen auch die rheumatische Endokarditis gehört. Vorbeugen können Sie diesen Spätfolgen nur durch eine angemessene Behandlung von Streptokokken-Infektionen (z.B. Mandelentzündungen und Rachenentzündungen).

Wer bereits eine rheumatische Endokarditis hatte, kann ihrem erneuten Auftreten vorbeugen: Hierzu sind über zehn Jahre, maximal aber bis zum 25. Lebensjahr, Antibiotika (Depotpenizilline) einzunehmen. Danach erfolgt vor jedem Eingriff, bei dem Streptokokken ins Blut gelangen könnten (z.B. vor Operationen, Zahnsteinentfernung, kleinen Eingriffen), eine Penicillin-Prophylaxe, um Streptokokken-Infektionen zu verhindern.