Lungenfibrose: Anzeichen, Ursachen und Lebenserwartung

Was ist eine Lungenfibrose?

Bei einer Lungenfibrose kommt es aufgrund einer krankhaften Vermehrung von Bindegewebe zu einer Vernarbung des Lungengewebes. Ein solcher bindegewebige Umbau lässt sich nicht mehr rückgängig machen. Die Fibrose der Lunge ist mit einigen Folgen verbunden: 

• Die Dehnbarkeit und das Volumen der Lunge reduzieren sich. Das Organ versteift und wird weniger elastisch. In der Folge kommt es zu einem gestörten Gasaustausch und Atemproblemen, insbesondere beim Einatmen.

• Die Blutzirkulation im Lungenkreislauf ist beeinträchtigt, was zu Herzschädigungen führen kann.

Zur Lungenfibrose zählen über 200 verschiedene, meist seltene sogenannte interstitielle Lungenerkrankungen. Diese unterscheiden sich oftmals stark, führen jedoch häufig im Endstadium zu einer Fibrosierung.

Insgesamt ist eine Fibrose der Lunge selten. In der Regel sind ältere Menschen betroffen, Männer erkranken etwa doppelt so häufig wie Frauen.

Lungenfibrose: Welche Symptome sind möglich?

Eine Lungenfibrose bleibt häufig lange unbemerkt. Mitunter halten Betroffene die Symptome auch für eine Virusinfektion, etwa eine Erkältung. Wie stark die Beschwerden ausgeprägt sind, hängt ebenso davon ab, wie weit der bindegewebige Umbau des Lungengerüsts bereits fortgeschritten ist.

Mögliche Anzeichen einer Lungenfibrose sind:

• Atemnot (Dyspnoe) bei körperlicher Belastung, im späteren Krankheitsverlauf auch im Ruhezustand
• beschleunigte Atmung
• chronischer, trockener Husten
• Leistungsminderung
• Müdigkeit und Erschöpfung
• schubartiges Fieber
• Gewichtsverlust
• Schlafstörungen
• häufige Infektionen 

Durch eine unzureichende Sauerstoffversorgung kann es im Krankheitsverlauf zu weiteren Symptomen kommen: 

• blaue Färbung von Haut sowie Schleimhäuten, Lippen und Fingernägeln (Zyanose)
• verdickte Fingerendglieder (Trommelschlegelfinger)
• vorgewölbte Fingernägel (Uhrglasnägel)

Aufgrund der zunehmend vernarbten Lunge muss das Herz mehr arbeiten, um ausreichend Blut durch das Organ zu pumpen. Im weiteren Verlauf kann es deshalb auch zu einer Herzschwäche (Rechtsherzinsuffizienz) und einem Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie) kommen. Das kann wiederum zu Wasser in den Beinen (Ödemen) und im Bauch (Aszites) führen.

Lungenfibrose: Ursachen und Risikofaktoren

Die genaue Ursache einer Fibrosierung der Lunge ist noch nicht abschließend geklärt. Fachleute vermuten eine Schädigung bestimmter Zellen in den Lungenbläschen, die Folge einer Entzündungsreaktion ist. Die Lunge ist dann nicht mehr in der Lage, Gewebe der Lungenbläschen zu bilden und repariert es fehlerhaft mit Ersatzgewebe. Auch eine Veränderung der Blutgefäße ist möglich. Diese Theorie trifft Fachleuten zufolge zumindest auf einige Formen der Lungenkrankheit zu. Bei etwa 50 Prozent der Betroffenen liegt eine idiopathische Lungenfibrose (IPF) mit unklarer Ursache vor.

Bekannt sind hingegen Risikofaktoren einer chronischen Entzündung der Lungenbläschen, die im Verlauf zu einer Lungenfibrose führen kann: 

• schädliche Substanzen: Eingeatmete Schadstoffe oder Stäube wie Quarzstaub oder Asbest (sogenannte Staublungenerkrankungen oder Pneumokoniosen), toxische Chemikalien oder Dämpfe können Lungengewebe schädigen. Auch Schimmelpilze, Hausstaubmilben, Getreide- oder Heustäube sowie Vogelkot sind mögliche allergische Risikofaktoren. Vor allem scheint jedoch Rauchen eine wesentliche Rolle bei der Erkrankung zu spielen.

• Infektionen: Auch Infektionen mit verschiedenen Erregern wie Viren (z. B. Coronaviren), Bakterien (wie Pneumocystis carinii), Pilzen (etwa Aspergillus) oder Parasiten (beispielsweise Schistosomiasis) können eine Entzündung der Lungenbläschen auslösen und eine Fibrosierung begünstigen.

• Systemerkrankungen: Verschiedene Erkrankungen wie rheumatoide Arthritis, Lupus erythematodes, Sarkoidose und Kollagenosen wie systemische Sklerodermie zählen zu den Risikofaktoren.

• Herzerkrankungen: Zum Beispiel kann es infolge einer Linksherzinsuffizienz zu einer Stauungslunge und dadurch zu einer Lungenfibrose und schlimmstenfalls einem akuten Lungenversagen (ARDS) kommen.

• Medikamente: Einige Chemotherapeutika (Zytostatika), die bei einer Chemotherapie zum Einsatz kommen, können eine Lungenfibrose begünstigen. Auch bestimmte Antibiotika, Schmerzmittel oder Arzneimittel gegen Herzrhythmusstörungen sind mögliche Auslöser. 

• Strahlentherapie: Infolge einer Bestrahlung bei Krebserkrankungen, etwa Lungen- oder Brustkrebs, kann es zu einer Fibrose kommen.

Lungenfibrose: Prognose und Lebenserwartung

Verlauf und Prognose hängen bei einer vernarbten Lunge von der Ursache ab. Lassen sich mögliche Grunderkrankungen behandeln oder Auslöser vermeiden, kann in der Regel auch das Fortschreiten der Lungenfibrose eingedämmt werden. Heilbar ist die Erkrankung jedoch nicht. Der bindegewebige Umbau des Lungengewebes lässt sich nicht rückgängig machen. 

Eine allgemeine Prognose zu stellen, ist aufgrund des unterschiedlichen Verlaufs und Krankheitsbilds nicht möglich. In manchen Fällen schreitet die Fibrose kaum oder gar nicht fort. Das hat meist keine Auswirkungen auf die Lebenserwartung. Bei anderen Betroffenen vernarbt die Lunge schneller, was die Lebenserwartung negativ beeinflussen kann. Bleibt die Erkrankung unbehandelt, verliert das Organ zunehmend seine Funktion. Es drohen Komplikationen wie 

• eine akute Verschlechterung der Krankheit, 
• Lungenentzündung (Pneumonie) und 
• schlimmstenfalls Lungenkrebs. 

Lungenfibrose: Maßnahmen zur Behandlung

Die Therapie zielt darauf ab, den bindegewebigen Umbau des Lungengewebes einzudämmen oder gar zu stoppen. Ist die Ursache bekannt, steht die Behandlung einer möglichen zugrunde liegenden Krankheit im Fokus. 

Welche Medikamente können bei einer Fibrose der Lunge helfen?

Bei einer Lungenfibrose können einige Medikamente zum Einsatz kommen. Dazu zählen Arzneimittel mit antifibrotischen Wirkstoffen wie Nintedanib und Pirfenidon. Als Nebenwirkung kommt es häufig zu Magen-Darm-Beschwerden. Zudem ist es wichtig, die Leberwerte von Patient*innen regelmäßig zu überprüfen, da diese durch die Behandlung erhöht sein können.

Darüber hinaus können entzündungshemmende Medikamente wie beispielsweise Kortisonpräparate in Form von Tabletten oder Sprays verschrieben werden. Bei einer zusätzlichen bakteriellen Infektion erhalten Betroffene meist Antibiotika. In manchen Fällen kommen zudem Immunsuppressiva infrage.

Weitere mögliche Behandlungsmaßnahmen

Bei einer stark eingeschränkten Leistungsfähigkeit kann eine Langzeittherapie mit Sauerstoff oder einem Beatmungsgerät sinnvoll sein. Dabei erhalten Patient*innen mindestens 15 Stunden täglich zusätzlichen Sauerstoff. In jedem Fall hilft Betroffenen auch eine Rehabilitation, um die Beschwerden, körperliche Belastungsfähigkeit und zugleich Lebensqualität zu verbessern.

Im Endstadium einer Lungenfibrose helfen Medikamente in der Regel nicht mehr, gleichzeitig ist die Lungenfunktion sehr schlecht. Dann kann unter Umständen eine Lungentransplantation angezeigt sein. 

Was Betroffene zudem beachten sollten

Patient*innen können selbst einige Maßnahmen ergreifen, um die Beschwerden und den Verlauf der Krankheit positiv zu beeinflussen: 

• Übergewicht abbauen
• Kontakt mit Schadstoffen meiden
• Rauchstopp
• Impfungen gegen Pneumokokken und Grippe
• regelmäßige Bewegung und Sport, zum Beispiel in einer Lungensportgruppe

Wie wird eine Lungenfibrose diagnostiziert?

Zunächst stellt die*der Ärztin*Arzt Fragen zu den genauen Beschwerden, möglichen Vorerkrankungen, dem Arbeitsumfeld, der Freizeitgestaltung, Krankheiten in der Familie und ob Medikamente eingenommen werden. Dann schließt sich eine körperliche Untersuchung an, bei der zunächst die Lunge abgehört und abgeklopft wird.

Weitere mögliche Kontrollen im Rahmen der Diagnostik sind: 

• Lungenfunktionsprüfung
• Röntgen
• Computertomographie (CT)
• Magnetresonanztomographie (MRT)
• Blutuntersuchung
• Lungenspiegelung (Bronchoskopie)
• Gewebeentnahme aus der Lunge (Biopsie)