Granulomatose mit Polyangiitis (GPA): Symptome und Therapie

Was ist Granulomatose mit Polyangiitis?

Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) führt zu Entzündungen an kleinen und mittleren Blutgefäßen, die mit der Entstehung von Geschwülsten (Granulomen) und dem Absterben von Gewebe einhergehen können. Die Entzündungen entstehen durch Angriffe des körpereigenen Immunsystems, weshalb GPA zu den Autoimmunerkrankungen zählt.

Besonders häufig betroffen sind die oberen und unteren Atemwege. Auch eine Beteiligung der Nieren und anderer Organe ist möglich. So entsteht im Zusammenhang mit GPA häufig eine Entzündung der Nierenkörperchen.

Betroffen sind 2,4 bis 15,7 von 100.000 Menschen. Erstmalig tritt die Erkrankung in der Regel im Alter zwischen 45 und 60 Jahren auf.

Symptome: Wie äußert sich Granulomatose mit Polyangiitis?

Neun von zehn Patient*innen leiden unter blutigem Schnupfen mit Krustenbildung. Dieser kann von einer chronischen Nasennebenhöhlen- oder Mittelohrentzündung begleitet werden. Schreitet die GPA weiter fort, können Knochenschäden im Bereich der Nase und der Nebenhöhlen auftreten, sodass die typische Sattelnase mit einer Einsenkung am Nasenrücken entsteht. Auch weitere Schädelknochen können Schaden nehmen.

Abhängig davon, ob und welche Organe mitbetroffen sind, zeigen sich weitere Symptome:

• Lungen: Es bilden sich knotige Veränderungen. Zudem kann es zu Blutungen kommen. Atemnot und Husten mit blutigem Auswurf können die Folge sein.

• Nieren: Es kann zu Entzündungen der Gefäße (renale Vaskulitis) oder der Nierenkörperchen (Glomerulonephritis) kommen. Sichtbares Blut im Urin, neu auftretender Bluthochdruck und Ödeme sind Warnzeichen für eine mögliche Nierenbeteiligung. Es droht eine dauerhafte Funktionseinschränkung (chronische Niereninsuffizienz).

• Herz: Das Herz ist bei GPA seltener mitbetroffen. Entzündungen des Herzbeutels oder Herzmuskels können auftreten und sich beispielsweise durch Fieber, einen erhöhten Puls, Atemnot oder Brustschmerzen äußern.

• Nervensystem: Die Krankheit kann zu Nervenentzündungen mit Nervenschmerzen oder Lähmungserscheinungen führen. Bei Entzündungen der hirnversorgenden Gefäße steigt das Schlaganfallrisiko, zudem kann sich einer Hirnhautentzündung (Meningitis) entwickeln. Hohes Fieber, neu auftretende Nackensteifigkeit sowie Lähmungserscheinungen können auf einen medizinischen Notfall hindeuten, der unverzüglich ärztlicher Behandlung bedarf.

• Haut und Schleimhäute: Ein weiteres mögliches Symptom sind Ausschläge, Knötchenbildung unter der Haut und Aphthen.

• Augen: Rötungen und Schwellungen der Augen, Juckreiz oder Sehstörungen können Hinweise auf eine Episkleritis, eine Lederhaut- oder Bindehautentzündung sein, die im Rahmen von GPA auftreten können.

Darüber hinaus sind Symptome möglich, die nicht spezifisch auf diese Erkrankung hindeuten. Dazu gehören Fieber, ein allgemeines Krankheitsgefühl, Gelenkschmerzen und Gewichtsverlust.

Was verursacht Granulomatose mit Polyangiitis?

Die Ursachen von Granulomatose mit Polyangiitis sind noch nicht geklärt. Man geht von einer genetischen Veranlagung aus. Ein potenzieller Auslöser sind Infektionen der Nasennebenhöhlen mit dem Bakterium Staphylococcus aureus.

Wie wird Granulomatose mit Polyangiitis diagnostiziert?

Die Diagnose erfolgt in der rheumatologischen Praxis. Abhängig von der Organbeteiligung müssen weitere Fachrichtungen hinzugezogen werden, etwa der Pneumologie oder Nephrologie.

Um die Verdachtsdiagnose zu sichern, veranlasst die*der Ärztin*Arzt folgende Untersuchungen:

• Blutuntersuchung, v. a. Nachweis bestimmter Antikörper (c-ANCA und PR3-ANCA)
• Urinuntersuchung
• Bildgebung der betroffenen Organe, etwa Röntgen, Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT)
• Elektrokardiogramm (EKG)
• Biopsie, also Entnahme einer Gewebeprobe, aus der Nase oder anderen betroffenen Organen
• Lungenfunktionstest bei Lungenbeteiligung
• Elektroneurographie und Liquorpunktion bei Nervenbeteiligung

Granulomatose mit Polyangiitis: Wie erfolgt die Behandlung?

Die Behandlung einer Granulomatose mit Polyangiitis ist abhängig vom Schweregrad und davon, welche Organe betroffen sind. Einer oder mehrere der folgenden Wirkstoffe kommen zum Einsatz, um die überschießende Immunreaktion zu hemmen:

• Avacopan
• Azathioprin
• Kortison
• Methotrexat (MTX)
• Mycophenolat-Mofetil
• Rituximab
• Cyclophosphamid

Das Ziel der Behandlung mit diesen Medikamenten ist es, die Krankheitsaktivität langfristig zu reduzieren. In der Regel ist dazu eine dauerhafte Einnahme notwendig. Ein rechtzeitiger Behandlungsbeginn ist entscheidend, um Folgeschäden an den Organen zu verhindern oder zumindest hinauszuzögern.

Verlauf und Prognose bei Granulomatose mit Polyangiitis

Bei angemessener Behandlung geht die Krankheitsaktivität bei zwei von drei Betroffenen vollständig zurück. Ohne Therapie sterben acht von zehn Betroffenen innerhalb eines Jahres, mit Therapie eine*r von zehn. Dennoch ist bei einer frühzeitigen Behandlung die Lebenserwartung insgesamt nur leicht vermindert und teilweise vergleichbar mit der Normalbevölkerung.

Häufig tritt die Erkrankung im weiteren Verlauf des Lebens wieder auf (Rezidiv). Diese Rückfälle können etwa durch eine erneute Infektion mit Staphylococcus aureus hervorgerufen werden.

Zudem leiden viele Betroffene auch bei einer erfolgreichen Behandlung weiterhin unter Fatigue oder Schmerzen. Mögliche Folgeschäden sind eine chronische Niereninsuffizienz, Glomerulonephritis sowie Herz-Kreislauf-Erkrankungen. Durch die Behandlung mit Immunsuppressiva, welche die Aktivität der Abwehrkräfte herabsetzen, steigt die Infektionsgefahr.