Pirfenidon

Allgemeines

Pirfenidon wird bei Erwachsenen zur Behandlung von leichter bis mittelschwerer Lungenfibrose ohne erkennbare äußere Ursache angewendet.

Welchen Zwecken dient dieser Wirkstoff?

• Entzündung des Lungengewebes hemmen
• Entzündungsfaktoren unterdrücken
• Umwandlung des Lungen- in Bindegewebe verhindern

Gegenanzeigen

Im Folgenden erhalten Sie Informationen über Gegenanzeigen bei der Anwendung von Pirfenidon im Allgemeinen, bei Schwangerschaft & Stillzeit sowie bei Kindern. Bitte beachten Sie, dass die Gegenanzeigen je nach Arzneiform eines Medikaments (beispielsweise Tablette, Spritze, Salbe) unterschiedlich sein können.

Wann darf Pirfenidon nicht verwendet werden?

Bei Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff, schwerer Leberfunktionsstörung oder Leberschaden im Endstadium sowie schwerer Nierenfunktionsstörung (Kreatinin-Clearance unter 30 Milliliter/Minute) oder bei Blutwäsche-Patienten im Endstadium darf der Wirkstoff nicht angewendet werden. Gleiches gilt für den gleichzeitigen Einsatz von Fluvoxamin (Antidepressivum).

Nur nach strenger Abwägung von Nutzen und Risiko durch den Arzt und unter seiner Kontrolle darf Pirfenidon bei leichter bis mittelschwerer Leberfunktionsstörung (Child Pugh-Klasse A und B) angewendet werden, weil dann eine stärkere Wirkung und mehr Nebenwirkungen auftreten können.

Pirfenidon sollte nur durch Ärzte angewendet werden, die Erfahrung mit der Behandlung der Lungenfibrose ohne erkennbare organische Ursache haben.

Was müssen Sie bei Schwangerschaft und Stillzeit beachten?

Bisher liegen keine Erfahrungen mit der Anwendung von Pirfenidon bei Schwangeren vor. Aus Vorsichtsgründen soll eine Anwendung daher während der Schwangerschaft vermieden werden.

Es ist nicht bekannt, ob Pirfenidon oder seine Stoffwechselprodukte in die Muttermilch übergehen. Im Tierversuch geht Pirfenidon und/oder seine Stoffwechselprodukte in die Milch über und reichern sich dort an. Ein Risiko für den Säugling kann daher nicht ausgeschlossen werden. Der Arzt wird die Entscheidung darüber treffen, ob das Stillen oder ob die Behandlung zu unterbrechen ist. Dabei ist sowohl der Nutzen des Stillens für das Kind als auch der Nutzen der Therapie für die Frau zu berücksichtigen.

Was ist bei Kindern zu berücksichtigen?

Da die Lungenfibrose nicht bei Kindern und Jugendlichen auftritt, gibt es keinen Grund, den Wirkstoff in dieser Altersgruppe einzusetzen.

Welche Nebenwirkungen kann Pirfenidon haben?

Im Folgenden erfahren Sie das Wichtigste zu möglichen, bekannten Nebenwirkungen von Pirfenidon. Diese Nebenwirkungen müssen nicht auftreten, können aber. Denn jeder Mensch reagiert unterschiedlich auf Medikamente. Bitte beachten Sie außerdem, dass die Nebenwirkungen in Art und Häufigkeit je nach Arzneiform eines Medikaments (beispielsweise Tablette, Spritze, Salbe) unterschiedlich sein können.

Sehr häufige Nebenwirkungen:
Verdauungsstörungen, Übelkeit, Durchfall, Lichtüberempfindlichkeitsreaktionen, Hautausschlag, Müdigkeit.

Häufige Nebenwirkungen:
Infektion der oberen Atemwege, Harnwegsinfektionen, Gewichtsabnahme, Essensverweigerung, Appetitverminderung, Schlaflosigkeit, Schwindel, Kopfschmerzen, Schläfrigkeit, Schmeckstörung, Hitzewallung, Atembeschwerden, Husten, Husten mit Auswurf, Sodbrennen, Erbrechen, Blähbauch, Bauchbeschwerden, Bauchschmerzen, Oberbauchschmerzen, Magenbeschwerden, Magenschleimhautentzündung, Verstopfung, Blähungen, Leber-Enzym-Wertsteigerung (ALAT, ASAT, Gamma-GT), Juckreiz, Hautrötung, trockene Haut, geröteter Hautausschlag (gerötet, fleckig, juckend), Muskelschmerzen, Gelenkschmerzen, Schwäche, Brustschmerzen (nicht herzbedingt), Verletzung, Vergiftung, Komplikationen durch Eingriffe, Sonnenbrand.

Besonderheiten:
Die Behandlung mit Pirfenidon kann die Leberwerte deutlich verändern. Deshalb wird der Arzt vor Beginn der Behandlung Leberfunktionstests (ALAT, ASAT und Bilirubin) durchführen. Die Tests sollten in den ersten sechs Monaten der Therapie einmal monatlich und danach alle drei Monate wiederholt werden. Sollten sich die Werte verschlechtern, muss die Wirkstoff-Dosis vermindert oder die Behandlung ganz beendet werden.

Während der Behandlung sollte der Aufenthalt im direkten Sonnenlicht (und auch im Solarium) vermieden oder auf ein Minimum beschränkt werden. Verwenden Sie täglich ein Sonnenschutzmittel, tragen Sie vor Sonnenlicht schützende Kleidung und meiden Sie andere Wirkstoffe, die gegen Sonnenlicht empfindlich machen. Sollten Lichtempfindlichkeitsreaktionen oder Hautausschläge auftreten, ist sofort der Arzt zu informieren. Bei leichten bis schweren Reaktionen oder Hautausschlägen können Dosisverminderungen oder ein vorübergehendes Aussetzen der Behandlung erforderlich sein.

Pirfenidon kann Schwindelanfälle und Müdigkeit auslösen, die Autofahren und das Bedienen von Maschinen gefährlich machen. Deshalb ist davor unbedingt die Reaktion auf den Wirkstoff abzuwarten. Falls der Schwindel sich nicht bessert oder schlimmer wird, muss der Arzt die Dosis vermindern oder die Behandlung beenden.

Weil Pirfenidon einen Gewichtsverlust auslösen kann, wird der behandelnde Arzt das Körpergewicht des Patienten überwachen und ihn gegebenenfalls zu einer höheren Kalorienaufnahme anhalten, falls der Gewichtsverlust als schädlich eingeschätzt wird.

Welche Wechselwirkungen zeigt Pirfenidon?

Bitte beachten Sie, dass die Wechselwirkungen je nach Arzneiform eines Medikaments (beispielsweise Tablette, Spritze, Salbe) unterschiedlich sein können.

• Grapefruitsaft, der deshalb während der Behandlung gemieden werden muss
• das Antidepressivum Fluvoxamin, das deshalb nicht zusammen mit Pirfenidon angewendet werden darf
• die Antiarrhythmika Amiodaron und Proprafenon
• das Pilzmittel Fluconazol
• die Antibiotika Chloramphenicol und Ciprofloxacin (zur Einnahme)
• die Antidepressiva Fluoxetin und Paroxetin.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

• Der Konsum von Grapefruitsaft während der Behandlung mit dem Medikament führt zu mehr Nebenwirkungen und sollte daher vermieden werden.
• Rauchen schwächt die Wirkung des Medikaments ab und muss daher vor und während der Behandlung damit unterlassen werden.
• Vor und regelmäßig während der Behandlung mit dem Medikament sind ärztliche Lebertests durchzuführen.
• Das Medikament sollte nur durch Ärzte eingesetzt werden, die Erfahrung in der Behandlung der Lungenfibrose haben.
• Das Medikament kann Schwindel und Müdigkeit verursachen, was Autofahren und das Bedienen von Maschinen gefährlich macht.

Manchmal lösen arzneiliche Wirkstoffe allergische Reaktionen aus. Sollten Sie Anzeichen einer allergischen Reaktion wahrnehmen, so informieren Sie umgehend Ihren Arzt oder Apotheker.

Welche Medikamente beinhalten Pirfenidon?

Folgende Tabelle zeigt alle erfassten Medikamente, in welchen Pirfenidon enthalten ist.In der letzten Spalte finden Sie die Links zu den verfügbaren Anwendungsgebieten, bei denen das jeweilige Medikamente eingesetzt werden kann.

So wirkt Pirfenidon

Im Folgenden erfahren Sie mehr zu den Anwendungsgebieten und der Wirkungsweise von Pirfenidon. Lesen Sie dazu auch die Informationen zur Wirkstoffgruppe Immunstärkende und -schwächende Mittel, zu welcher der Wirkstoff Pirfenidon gehört.

Anwendungsgebiete des Wirkstoffs Pirfenidon

Pirfenidon wird bei Erwachsenen zur Behandlung von leichter bis mittelschwerer Lungenfibrose ohne erkennbare äußere Ursache angewendet.

Zu einer Lungenfibrose können eine Vielzahl von über hundert Lungenerkrankungen führen. Die Erkrankung beginnt mit einer Entzündungsreaktion, die sich in den Lungenbläschen (Lungenalveolen) abspielt. Dadurch kommt es zur einer Vermehrung von Bindegewebe zwischen den Lungenbläschen und der sie umgebenden Blutgefäße. Die Lunge versteift, es muss mehr Kraft für die Dehnung der Lungen und damit für der Atmung aufgewandt werden. Außerdem ist es durch die Vermehrung des Bindegewebes für den Sauerstoff schwerer, in die Blutgefäße zu gelangen. Es kommt zu einem Abfall des Sauerstoffgehalts im Blut. Dies führt zu einer Einschränkung der körperlichen Belastbarkeit mit Luftnot, bei schwerer Erkrankung auch in Ruhe.

Neben erkennbaren Ursachen wie beispielsweise dem Einatmen schädlicher Stoffe (Asbestfasern, Steinstaub), kann eine Lungenfibrose auch von sich aus entstehen, ohne dass es dafür einen nachweisbaren Grund gibt.

Zu folgenden Anwendungsgebieten von Pirfenidon sind vertiefende Informationen verfügbar:

Wirkungsweise von Pirfenidon

Pirfenidon dient der Behandlung der Lungenfibrose ohne erkennbare äußere Ursache, einer chronischen Erkrankung. Bei diesem Leiden wandelt sich unter dem Einfluss von Entzündungsreaktionen das Lungengewebe in funktionsloses Bindegewebe um. Auf der Zellebene kann man eine vermehrte Produktion und Freisetzung von Entzündungsfaktoren (Zytokine, darunter Tumornekrosefaktor-alpha (TNF-α) und Interleukin-1-beta (IL-1β)) feststellen. Diese Faktoren rufen Entzündungszellen herbei, die die Gewebsumwandlung beschleunigen. Pirfenidon vermindert die Anhäufung von Entzündungszellen, die als Reaktion auf verschiedene mit den Entzündungfaktoren verbundene Reize in das Lungengewebe einwandern.

Der Wirkmechanismus von Pirfenidon ist noch nicht vollständig aufgeklärt. Die vorliegenden Studien deuten jedoch darauf hin, dass Pirfenidon sowohl gegen den Aufbau der Bindegewebsfasern wirkt als auch entzündungshemmende Eigenschaften hat. Pirfenidon dämpft die Produktion von Bindegewebszellen (Fibroblasten), aber auch die Herstellung von Eiweißen und Zytokinen, die typisch für eine Fibrose sind. Zudem scheint Pirfenidon den Aufbau von Material zwischen den Zellen zu bremsen, der die Versteifung der Lunge beschleunigt.