Chenodesoxycholsäure

Allgemeines

Chenodesoxycholsäure wird zur Behandlung einer angeborenen Störung der körpereigenen Produktion von Gallensäure verwendet. Die Störung beruht auf einem Mangel an dem Enzym Sterol-27-Hydroxylase.

Welchen Zwecken dient dieser Wirkstoff?

• Anreicherung von Gallensäurenvorstufen verhindern
• angeborene Störung der Gallensäurebildung ausgleichen

Gegenanzeigen

Im Folgenden erhalten Sie Informationen über Gegenanzeigen bei der Anwendung von Chenodesoxycholsäure im Allgemeinen, bei Schwangerschaft & Stillzeit sowie bei Kindern. Bitte beachten Sie, dass die Gegenanzeigen je nach Arzneiform eines Medikaments (beispielsweise Tablette, Spritze, Salbe) unterschiedlich sein können.

Wann darf Chenodesoxycholsäure nicht verwendet werden?

Bei Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff darf Chenodesoxycholsäure nicht verwendet werden.

Nur nach sorgfältiger Nutzen-Risiko-Abwägung durch den Arzt und unter seiner Kontrolle darf Chenodesoxycholsäure eingesetzt werden bei Patienten mit Störungen der Nieren- oder Leberfunktion.

Was müssen Sie bei Schwangerschaft und Stillzeit beachten?

Der Mangel an dem Enzym Sterol-27-Hydroxylase kann sich nachteilig auf eine Schwangerschaft auswirken: Es kann zu Fruchttod im Mutterleib und zu Frühgeburten mit Anzeichen einer Wachstumsverzögerung des Ungeborenen kommen. Dennoch wird die Anwendung von Chenodesoxycholsäure in der Schwangerschaft nicht empfohlen, da es dazu keine oder nur begrenzte Erfahrungen gibt.

Zur Schwangerschaftsverhütung während der Behandlung sollte nicht die Pille verwendet werden. Die Anwendung von Hormonen vermindert die verfügbare Menge an Chenodesoxycholsäure. Deshalb kann die Pille den zugrunde liegenden Mangel verstärken und die Wirksamkeit der Chenodesoxycholsäure begrenzen.

Es ist nicht bekannt, ob Chenodesoxycholsäure oder deren Abbauprodukte in die Muttermilch gelangen. Ein Risiko für Neugeborene/Säuglinge kann nicht ausgeschlossen werden. Bei der Entscheidung, ob das Stillen beendet oder die Therapie mit Chenodesoxycholsäure beendet beziehungsweise auf die Therapie verzichtet werden sollte, wird der Arzt zwischen dem Nutzen des Stillens für den Säugling und dem Nutzen der Therapie für die Frau abwägen.

Was ist bei Kindern zu berücksichtigen?

Kinder können schon ab einem Monat nach der Geburt mit dem Wirkstoff behandelt werden. Für Neugeborene im Alter von unter einem Monat wurde die Sicherheit und Wirksamkeit von Chenodesoxycholsäure nicht nachgewiesen; Sicherheitsdaten sind nur in einem begrenzten Maße verfügbar. Die Anwendung in dieser Altersgruppe liegt daher im Ermessen des Arztes.

Welche Nebenwirkungen kann Chenodesoxycholsäure haben?

Im Folgenden erfahren Sie das Wichtigste zu möglichen, bekannten Nebenwirkungen von Chenodesoxycholsäure. Diese Nebenwirkungen müssen nicht auftreten, können aber. Denn jeder Mensch reagiert unterschiedlich auf Medikamente. Bitte beachten Sie außerdem, dass die Nebenwirkungen in Art und Häufigkeit je nach Arzneiform eines Medikaments (beispielsweise Tablette, Spritze, Salbe) unterschiedlich sein können.

Nebenwirkungen unbekannter Häufigkeit:
Verstopfung, Veränderungen der Leberwerte.

Welche Wechselwirkungen zeigt Chenodesoxycholsäure?

Bitte beachten Sie, dass die Wechselwirkungen je nach Arzneiform eines Medikaments (beispielsweise Tablette, Spritze, Salbe) unterschiedlich sein können.

Chenodesoxycholsäure sollte nicht zusammen mit Colestipol oder Colestyramin (gegen Fettstoffwechselstörungen) oder säurehemmenden Mitteln (Antazida) verabreicht werden, die Aluminiumhydroxid und/oder Smektit (Aluminiumoxid) enthalten. Diese Wirkstoffe binden Chenodesoxycholsäure im Darm und verhindern somit seine Aufnahme in den Körper und seine Wirksamkeit. Falls die Kombination dennoch erforderlich ist, sollte die Einnahme dieser Wirkstoffe entweder zwei Stunden vor oder nach der Einnahme von Chenodesoxycholsäure erfolgen. Im Falle von Colestyramin sollte Chenodesoxycholsäure entweder eine Stunde vor oder vier bis sechs Stunden nach Colestyramin eingenommen werden.

Es wurde nachgewiesen, dass der Immunhemmstoff Ciclosporin die Produktion von Chenodesoxycholsäure vermindert. Ein ähnlicher Effekt, allerdings bei höheren Dosen, wurde auch bei dem Immunhemmstoff Sirolimus beobachtet. Die gleichzeitige Gabe von Chenodesoxycholsäure mit Ciclosporin oder Sirolimus sollte vermieden werden. Falls der Arzt die Gabe von Ciclosporin oder Sirolimus als notwendig erachtet, wird er die Gallenwerte genau beobachten und die Chenodesoxycholsäuredosis entsprechend dosieren. Dies gilt auch für das AntiepileptikumPhenobarbital.

Die Anwendung von Hormonen zur Schwangerschaftsverhütung (Pille) vermindert die verfügbare Menge an Chenodesoxycholsäure. So wird der zugrunde liegende Mangel verschlechtert und der Wirksamkeit der Chenodesoxycholsäure eingeschränkt. Soll verhütet werden, muss dies mit mechanischen Mitteln (Kondom, Pessar) geschehen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

• Die Behandlung mit dem Medikament darf nur von einem Arzt begonnen werden, der erfahren in der Therapie angeborener Störungen der Gallensäureproduktion ist.

Manchmal lösen arzneiliche Wirkstoffe allergische Reaktionen aus. Sollten Sie Anzeichen einer allergischen Reaktion wahrnehmen, so informieren Sie umgehend Ihren Arzt oder Apotheker.

Welche Medikamente beinhalten Chenodesoxycholsäure?

Folgende Tabelle zeigt alle erfassten Medikamente, in welchen Chenodesoxycholsäure enthalten ist.In der letzten Spalte finden Sie die Links zu den verfügbaren Anwendungsgebieten, bei denen das jeweilige Medikamente eingesetzt werden kann.

So wirkt Chenodesoxycholsäure

Im Folgenden erfahren Sie mehr zu den Anwendungsgebieten und der Wirkungsweise von Chenodesoxycholsäure. Lesen Sie dazu auch die Informationen zur Wirkstoffgruppe gallenwirksame Mittel, zu welcher der Wirkstoff Chenodesoxycholsäure gehört.

Anwendungsgebiet des Wirkstoffs Chenodesoxycholsäure

Chenodesoxycholsäure wird zur Behandlung einer angeborenen Störung der körpereigenen Produktion von Gallensäure verwendet. Die Störung beruht auf einem Mangel an dem Enzym Sterol-27-Hydroxylase.

Der Enzymmangel führt dazu, dass sich in der Leber eine Vorstufe der Gallensäure anreichert, die wiederum zu Gallenalkoholen wird. Außerdem entsteht Cholestanol, eine Abwandlung von Cholesterin. Diese Stoffe reichern sich in vielen Geweben an, bevorzugt aber im Nervensystem. Erstes Anzeichen dieser Störung ist ein Gallenstau und/oder chronischer Durchfall im Säuglingsalter. Weiterhin kann eine Linsentrübung (grauer Star) durch Einlagerung von Cholesterin entstehen. Weitere Anzeichen treten überwiegend zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf. Typisch sind zunehmende Nervenstörungen: Bewegungsstörungen und das Auftreten von gelben Fettansammlungen (Xanthomen) an der Achillessehne, dem Ellenbogen, den Händen oder der Kniescheibe).

Chenodesoxycholsäure kann bei Säuglingen, Kindern und Jugendlichen im Alter von einem Monat bis 18 Jahren sowie bei Erwachsenen eingesetzt werden.

Zu folgenden Anwendungsgebieten von Chenodesoxycholsäure sind vertiefende Informationen verfügbar:

• Gallenbeschwerden und -steine

Wirkungsweise von Chenodesoxycholsäure

Chenodesoxycholsäure gehört zur Wirkstoffgruppe der gallenwirksamen Mittel.

Der Wirkstoff wird zum Ersatz fehlender körpereigener Chenodesoxycholsäure eingesetzt. Im Körper wird Chenodesoxycholsäure, eine Vorstufe der Gallensäuren, normalerweise durch ein Enzym (Cholesterin-7-alpha-Hydroxylase) hergestellt. Fehlt das Enzym, kommt es zu einem Mangel an Chenodesoxycholsäure. Dieser Mangel regt durch eine Rückkopplung die Herstellung von untypischen Gallensäuren, Gallenalkoholen und Cholestanol, einer Vorstufe von Cholesterin, an. Die Ablagerung dieser Produkte in den Geweben verursacht die Krankheitszeichen.

Wird Chenodesoxycholsäure ersetzt, unterdrückt dies unter anderem auch die Produktion von Cholesterin und die Ablagerung der anderen schädlichen Stoffwechselprodukte.