Carglumsäure

Allgemeines

Carglumsäure wird zur Behandlung eines Ammoniak-Überschusses im Blut eingesetzt, wenn der Patient einen Mangel an dem Enzym N-Acetylglutamatsynthase aufweist.

Welchen Zwecken dient dieser Wirkstoff?

• das Enzym Carbamoylphosphatsynthetase aktivieren
• Mangel an dem Enzym N-Acetylglutamatsynthase ausgleichen
• Vergiftungen des Blutes durch Ammoniak vorbeugen

Gegenanzeigen

Im Folgenden erhalten Sie Informationen über Gegenanzeigen bei der Anwendung von Carglumsäure im Allgemeinen, bei Schwangerschaft & Stillzeit sowie bei Kindern. Bitte beachten Sie, dass die Gegenanzeigen je nach Arzneiform eines Medikaments (beispielsweise Tablette, Spritze, Salbe) unterschiedlich sein können.

Wann darf Carglumsäure nicht verwendet werden?

Bei Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff darf Carglumsäure nicht angewendet werden.

Was müssen Sie bei Schwangerschaft und Stillzeit beachten?

Obwohl es auch in Tierexperimenten keine Hinweise auf Schäden durch Carglumsäure in der Schwangerschaft gab, wird der Arzt den Wirkstoff beim Schwangeren nur mit Vorsicht einsetzen.

Es ist nicht bekannt, ob Carglumsäure beim Menschen in die Muttermilch übergeht, wie es bei Ratten der Fall ist. Daher ist Stillen während der Anwendung von Carglumsäure verboten.

Was ist bei Kindern zu berücksichtigen?

Auch Kinder können mit dem Wirkstoff behandelt werden. Zeigen sich bei schweren Formen des Mangels die ersten Erkrankungszeichen bereits 72 Stunden nach der Geburt, muss schon dann mit der Therapie begonnen werden.

Welche Nebenwirkungen kann Carglumsäure haben?

Im Folgenden erfahren Sie das Wichtigste zu möglichen, bekannten Nebenwirkungen von Carglumsäure. Diese Nebenwirkungen müssen nicht auftreten, können aber. Denn jeder Mensch reagiert unterschiedlich auf Medikamente. Bitte beachten Sie außerdem, dass die Nebenwirkungen in Art und Häufigkeit je nach Arzneiform eines Medikaments (beispielsweise Tablette, Spritze, Salbe) unterschiedlich sein können.

Häufige Nebenwirkungen:
verstärktes Schwitzen

Gelegentliche Nebenwirkungen:
Erhöhung der Leberwerte (ASAT, ALAT)

Nebenwirkungen unbekannter Häufigkeit:
Hautausschlag

Welche Wechselwirkungen zeigt Carglumsäure?

Bitte beachten Sie, dass die Wechselwirkungen je nach Arzneiform eines Medikaments (beispielsweise Tablette, Spritze, Salbe) unterschiedlich sein können.

Es sind bisher keine Wechselwirkungen mit anderen Substanzen bekannt.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

• Während der Behandlung wird der Arzt regelmäßig die Leber-, Nieren- und Herzfunktion sowie das Blutbild überprüfen.
• Die Behandlung mit dem Medikament darf nur von einem Arzt überwacht werden, der erfahren in der Therapie von Stoffwechselstörungen ist.

Manchmal lösen arzneiliche Wirkstoffe allergische Reaktionen aus. Sollten Sie Anzeichen einer allergischen Reaktion wahrnehmen, so informieren Sie umgehend Ihren Arzt oder Apotheker.

Welche Medikamente beinhalten Carglumsäure?

Folgende Tabelle zeigt alle erfassten Medikamente, in welchen Carglumsäure enthalten ist.In der letzten Spalte finden Sie die Links zu den verfügbaren Anwendungsgebieten, bei denen das jeweilige Medikamente eingesetzt werden kann.

So wirkt Carglumsäure

Im Folgenden erfahren Sie mehr zu den Anwendungsgebieten und der Wirkungsweise von Carglumsäure. Lesen Sie dazu auch die Informationen zu den Wirkstoffgruppen , zu welcher der Wirkstoff Carglumsäure gehört.

Anwendungsgebiete des Wirkstoffs Carglumsäure

Carglumsäure wird zur Behandlung eines Ammoniak-Überschusses im Blut eingesetzt, wenn der Patient einen Mangel an dem Enzym N-Acetylglutamatsynthase aufweist.

N-Acetylglutamatsynthase ist im sogenannten Harnstoffzyklus der Zellen wichtig. In diesem Zyklus wird mit jedem Schritt ein Ammonium-Ion in eine Aminosäure eingebaut und damit entfernt. Ammoniak ist ein starkes Zellgift, welches bei zu hohem Blutgehalt die Gehirnfunktion bis hin zum Koma führt.

Bei schweren Formen des Enzymmangels zeigen sich erste Symptome häufig bereits 72 Stunden nach der Geburt. Ist eine Rest-Enzymaktivität erhalten, können die ersten Symptome gegebenenfalls erst in der Kindheit, der Jugend oder dem Erwachsenenalter auftreten.

Zu folgenden Anwendungsgebieten von Carglumsäure sind vertiefende Informationen verfügbar:

Wirkungsweise von Carglumsäure

Der mit der Nahrung mit Eiweiß aufgenommene Stickstoff wird, wenn der Körper ihn nicht weiter benötigt, als Harnstoff mit dem Urin ausgeschieden. Harnstoff wird vorwiegend in der Leber gebildet, in einem als Harnstoffzyklus genannten System, an dem mehrere Enzyme beteiligt sind.

Eines dieser Enzyme des Harnstoffzyklus ist die N-Acetylglutamatsynthetase. Erblich bedingt kann dieses Enzym fehlen. Dann funktioniert die Bildung von Harnstoff nicht, inbesondere wird kein Acetylglutamat gebildet. Dieses aber aktiviert ein anderes Enzym des Harnstoffzyklus, die Carbamylphosphatsynthetase.

Carglumsäure ähnelt in seiner chemischen Struktur der Verbindung N-Acetylglutamat. Indem Carglumsäure die Carbamoylphosphatsynthetase in der Leber aktiviert, kann der Harnstoffzyklus trotz des Fehlens von N-Acetylglutamatsynthetase weiterlaufen. Auf diesem Wege schützt Carglumsäure gegen Vergiftungen des Blutes mit zu viel Ammoniak.