Respreeza 1.000 mg Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Infusionslösung

Wirkung

Respreeza 1.000 mg Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Infusionslösung enthält den Wirkstoff humaner Alpha1-Proteinase-Inhibitor.

Der humane Alpha1-Protease-Inhibitor wird in einer Dauertherapie angewendet, um bei Erwachsenen das Fortschreiten der Zerstörung von Lungenbläschen (Blählunge; Emphysem) zu verzögern. Bei dieser Krankheit, die in der Regel immer chronisch verläuft, finden entzündliche Prozesse in der Lunge statt, welche die Wände zwischen den Lungenbläschen auflösen. Als Ursache wird ein Ungleichgewicht zwischen zerstörenden und schützenden Enzymen in den Lungenbläschen angenommen. Bei diesen entzündlichen Prozessen werden aus Granulozyten (der Abwehr dienende weiße Blutkörperchen) Gewebe spaltende Enzyme freigesetzt. Dadurch verringert sich die Anzahl der für Sauerstoffaufnahme und -austausch erforderlichen Bläschen und die Lufträume in der Lunge vergrößern sich. Statt unzähliger kleiner stehen nun nur noch große träge Blasen zu Verfügung. Als Folge der Erweiterung der Lufträume verringert sich über mehrere Jahre fortschreitend die Lungenelastizität, was zu einer Überdehnung der Lunge, zur verminderten Durchblutung und einem unumkehrbaren Schwund von Lungengewebe führt.

Die Zerstörung äußert sich in einer verminderten Kraft beim Ausatmen (Einsekundenkapazität; FEV1), eingeschränkter Gehfähigkeit oder vermehrtem Wiederaufflammen einer Verengung der Luftwege (COPD).

Voraussetzung für die Behandlung mit dem Wirkstoff ist, dass das Emphysem durch den Mangel an dem Enzym Alpha1-Proteinase-Inhibitor verursacht ist. Dieser Mangel muss durch einen in der Therapie dieser Krankheit erfahrenen Arzt festgestellt worden sein.

Die Patienten erhalten begleitend auch andere Medikamente und nicht-medikamentöse Behandlungen.

Zu folgenden Anwendungsgebieten von humaner Alpha1-Proteinase-Inhibitor sind vertiefende Informationen verfügbar:

• COPD

Anwendungsgebiete laut Herstellerangaben

• Blählunge bei Erwachsenen mit nachgewiesenem schweren Mangel an Alpha1-Proteinase-Inhibitor - als Dauertherapie

Dosierung

Die ersten Infusionen sollten unter Aufsicht von medizinischem Fachpersonal erfolgen, das Erfahrung mit der Behandlung von Alpha1-Proteinase-Inhibitormangel hat. Die nachfolgenden Infusionen können von einer Betreuungsperson oder vom Patienten selbst verabreicht werden. Die empfohlene Dosis beträgt einmal wöchentlich 60 Milligramm humaner Alpha1-Proteinase-Inhibitor/Kilogramm Körpergewicht.

Das Medikament darf nur ausschließlich als Infusion in die Vene gegeben werden. Die Entscheidung hinsichtlich einer häuslichen Behandlung oder Selbstverabreichung ist in jedem Einzelfall vom behandelnden Arzt zu treffen. Der Arzt wird sicherstellen, dass eine entsprechende Unterweisung erfolgt. Sie umfasst Themen wie die Zubereitung des Medikaments, das richtige Legen der Infusionsleitung, das Führung eines Behandlungstagebuchs, das Erkennen von unerwünschten Arzneimittelwirkungen und zu ergreifende Maßnahmen, falls solche Reaktionen auftreten. Außerdem wird der Arzt die richtige Anwendung regelmäßig überprüfen.

Sonstige Bestandteile

Folgende arzneilich nicht wirksame Bestandteile sind in dem Medikament enthalten:

• Natriumchlorid
• Mannitol
• Natriumdihydrogenphosphat-Monohydrat

Nebenwirkungen

Häufige Nebenwirkungen:
Schwindelgefühl, Kopfschmerzen.

Gelegentliche Nebenwirkungen:
Überempfindlichkeitsreaktionen (einschließlich Herzrasen, niedriger Blutdruck, Verwirrtheit, Ohnmacht, erniedrigtem Sauerstoffverbrauch und Kehlkopfschwellung), nervliche Missempfindungen, Hautrötung, Übelkeit, Nesselsucht, Hautausschlag (einschließlich abschälender und allgemeiner Formen), Schwäche, Reaktionen an der Infusionsstelle (einschließlich Blutergüsse).

Sehr seltene Nebenwirkungen:
allergischer Schock, Empfindungslosigkeit, vermehrtes Schwitzen, Juckreiz, Brustschmerz, Schüttelfrost, Fieber.

Nebenwirkungen unbekannter Häufigkeit:
Lymphknotenschmerzen, Schwellung des Auges, Lippenschwellung, Gesichtsschwellung.

Besonderheiten:
Überempfindlichkeitsreaktionen können auch bei Patienten auftreten, die frühere Gaben von humanem Alpha1-Proteinase-Inhibitor vertragen haben. Je nach Art und Schwere der Reaktion kann eine sofortige Beendigung der Infusion erforderlich sein.

Wechselwirkungen

Da es sich bei humanem Alpha1-Proteinase-Inhibitor um ein körpereigenes manschliches Eiweiß handelt, wurden Wechselwirkungen nicht untersucht und es sind bis heute auch keine bekannt.

Gegenanzeigen

Bei Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff darf humaner Alpha1-Proteinase-Inhibitor nicht angewendet werden. Auch verbietet sich der Einsatz bei Patienten mit Mangel oder Antikörpern gegen das Immunglobulin IgA, weil es bei diesen zu schweren Überempfindlichkeitsreaktionen und einem allergischen Schock kommen kann.

Was müssen Sie bei Schwangerschaft und Stillzeit beachten?

Da der humane Alpha1-Proteinase-Inhibitor ein körpereigenes menschliches Eiweiß ist, gilt eine Schädigung des Ungeborenen bei Verabreichung in der empfohlenen Dosierung als unwahrscheinlich. Dennoch wir der Arzt bei der Verschreibung in der Schwangerschaft Vorsicht walten lassen.

Es ist nicht bekannt, ob der Wirkstoff, wie andere Eiweiße auch, beim Stillen auf das Kind übertragen werden kann. Gegebenenfalls muss der Arzt überlegen, ob das Stillen oder ob die Behandlung mit dem Wirkstoff fortgeführt oder unterbrochen werden sollen. Dabei wird er sowohl den Nutzen des Stillens für das Kind als auch den Nutzen der Therapie mit humanem Alpha1-Proteinase-Inhibitor für die Mutter berücksichtigen.

Was ist bei Kindern zu berücksichtigen?

Weil die Krankheiten Emphysem und COPD erst im höheren Lebensalter auftreten, ist das Medikament nicht zur Anwendung bei Kindern gedacht und geeignet.

Warnhinweise

• Die ersten Behandlungen mit dem Medikament müssen unter Aufsicht von Ärzten und Personal erfolgen, die Erfahrung in der Behandlung von Emphysemkranken mit Mangel an Alpha1-Proteinase-Inhibitor haben.
• Weil Rauchen den Krankheitsprozess sehr fördert, ist es einzustellen und Umgebungen mit Tabakrauch sind zu meiden.
• Das Medikament enthält in einer Dosis etwa 1,9 Milligramm Natrium, was bei einer natriumarmen Diät zu berücksichtigen ist.
• Das gelöste Medikament sollte sofort verbraucht werden.
• Das Medikament ist nicht wärmer als 25 Grad zu lagern und darf nicht eingefroren werden.
• Das Medikament darf nur in Wasser für Injektionszwecke gelöst werden.

Arzneimittel können allergische Reaktionen auslösen. Anzeichen hierfür können sein: Hautrötung, Schnupfen, Juckreiz, Schleimhautschwellung, Jucken und Rötung der Augen, Verengung der Atemwege (Asthma). In seltenen Fällen kann es zum allergischen Schock mit Bewusstlosigkeit kommen.

Sollten Sie Anzeichen einer allergischen Reaktion wahrnehmen, so informieren Sie umgehend einen Arzt.

Packungsgrößen

Vergleichbare Medikamente

Folgende Tabelle gibt einen Überblick über Respreeza 1.000 mg Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Infusionslösung sowie weitere Medikamente mit dem Wirkstoff humaner Alpha1-Proteinase-Inhibitor (ggf. auch Generika).