Kuvan 100 mg/ -500 mg Pulver zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen

Wirkung

Kuvan 100 mg/ -500 mg Pulver zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen enthält den Wirkstoff Sapropterin. Zu beachten ist außerdem die besondere Wirkung von Kuvan 100 mg/ -500 mg Pulver zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen.

Sapropterin wird zur Behandlung eines Überschusses an der Aminosäure Phenylalanin im Blut eingesetzt.

Dieser Überschuss wird meist durch eine Erkrankung verursacht, die man Phenylketonurie (PKU), auch Følling-Krankheit, Phenylbrenztraubensäure-Oligophrenie nennt. Sie ist eine der häufigsten angeborenen Stoffwechselstörungen. Etwa eines von 8000 Neugeborenen ist davon betroffen. Bei ihm kann der Körper die Aminosäure Phenylalanin nicht abbauen. Dadurch reichert sie sich im Stoffwechsel an und aus ihr entstehen Folgestoffe, die zu einer innerlichen Vergiftung führen. Die Folge ist eine schwere geistige Entwicklungsstörung mit Epilepsie.

Die Erkrankung kann durch eine einfache Reihenuntersuchung schon bei Neugeborenen erkannt werden. Eine rechtzeitig begonnene eiweißarme Diät kann die vorgenannten Beschwerden verhindern und sollte idealerweise lebenslang durchgeführt werden.

Eine weitere Ursache für zu viel Phenylalanin im Blut kann ein Mangel an Tetrahydrobiopterin sein. Das ist ein körpereigener Stoff, der dem Wirkstoff Sapropterin gleicht. Auch er ist an dem Abbau von Phenylalanin beteiligt. Im Gegensatz zur Phenylketonurie normalisiert sich bei Tetrahydrobiopterin-Mangel die Phenylalanin-Konzentration innerhalb einiger Stunden nach Einnahme von Sapropterin.

Sapropterin darf nur begleitend zu einer Diät angewendet werden, die möglichst wenig Phenylalanin enthält.

Zu folgenden Anwendungsgebieten von Sapropterin sind vertiefende Informationen verfügbar:

Dosierung

Bei allen Phenylketonurie-Patienten beträgt die Dosis zu Beginn der Behandlung einmal täglich 10 Milligramm Sapropterin-Hydrochlorid pro Kilogramm Körpergewicht. Meist liegt die Dosis zur Dauerbehandlung zwischen täglich 5 bis 20 Milligramm pro Kilogramm Körpergewicht.

Ein Mangel an Tetrahydrobiopterin wird zu Beginn mit einmal täglich 2 bis 5 Milligramm Sapropterin-Hydrochlorid pro Kilogramm Körpergewicht behandelt und kann dann vom Arzt bis auf 20 Milligramm Sapropterin-Hydrochlorid pro Kilogramm Körpergewicht gesteigert werden.

Die nach Körpergewicht berechnete Tagesdosis sollte auf den nächsten 100 Milligramm-Wert gerundet werden. Zum Beispiel sollte eine errechnete Dosis von 401 bis 450 auf 400 Milligramm abgerundet werden, was vier 100mg-Beuteln entspricht. Eine errechnete Dosis von 451 bis 499 Milligramm sollte auf 500 Milligramm aufgerundet werden, was fünf 100mg- oder einem 500mg-Beutel entspricht.

Um die Aufnahme in den Körper zu steigern, sind die Beutel als einmal tägliche Dosis zusammen mit einer Mahlzeit einzunehmen. Die Einnahme sollte immer zur gleichen Tageszeit stattfinden, vorzugsweise morgens.

Das Medikament wird in der vom Arzt vorgegebenen Dosis in einer Wassermenge entsprechend den Angaben in der beigegebenen Tabelle aufgelöst. Dazu geben Sie die verordnete Anzahl an Beuteln mit der entsprechenden Wassermenge in einen Messbecher und rühren so lange, bis sich das Pulver aufgelöst hat.

Da der Überschuss an Phenylalanin im Blut ein chronischer Zustand ist, ist das Medikament bei nachgewiesener Wirksamkeit zur Langzeittherapie bestimmt.

Sonstige Bestandteile

Folgende arzneilich nicht wirksame Bestandteile sind in dem Medikament enthalten:

• Ascorbinsäure
• Kaliumcitrat
• Mannitol
• Sucralose

Nebenwirkungen

Sehr häufige Nebenwirkungen:
Kopfschmerzen, laufende Nase

Häufige Nebenwirkungen:
Phenylalanin-Mangel im Blut, Halsschmerzen, Durchfall, Übelkeit und Erbrechen, Bauchschmerzen, Verdauungsstörungen, Husten, verstopfte Nase

Nebenwirkungen ohne Angabe der Häufigkeit:
Magenschleimhautentzündung, Überaktivität, Überempfindlichkeitsreaktionen

Besonderheiten:
Da die Blut-Konzentration an der Aminosäure Phenylalanin besonders bei Kindern während der Behandlung sehr abnehmen kann, muss diese vom Arzt sorgfältig überwacht werden

Wechselwirkungen

Die gemeinsame Anwendung von Sapropterin und Wirkstoffen, die den Stoffwechsel des Vitamins Folsäure beeinflussen (wie beispielsweise Methotrexat), darf nur mit ärztlicher Vorsicht erfolgen. Sie können die Konzentration an der Aminosäure Phenylalanin im Blut zusätzlich absenken.

Zusammen mit gefäßerweiternden Mitteln auf Nitro-Basis (wie beispielsweise Glyceroltrinitrat, aber auch Sildenafil oder Tadalafil) kann sich durch verstärkte Gefäßerschlaffung ein plötzlicher Blutdruckabfall ergeben.

Besonderer ärztlicher Überwachung bedürfen auch Patienten, welche Levodopa gegen die Parkinson-Krankheit erhalten. Zusammen mit Sapropterin kann es zu Krämpfen und gesteigerter Reizempfindlichkeit kommen.

Gegenanzeigen

Außer der Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff sind bisher keine Anwendungseinschränkungen für Sapropterin bekannt.

Nur nach sorgfältiger Nutzen-Risiko-Abwägung durch den Arzt und unter seiner Kontrolle sollten Patienten mit Nierenfunktionsstörungen mit Sapropterin behandelt werden. Es gibt dazu keine Erfahrungen aus klinischen Studien.

Gleiches gilt für Leberfunktionsstörungen, zumal die Störung des Phenylalanin-Stoffwechsels häufig mit Leberschäden verbunden ist.

Auch bei Patienten mit Neigung zu Krampfanfällen wird der Arzt Sapropterin nur mit Vorsicht anwenden, weil der Wirkstoff möglicherweise Krämpfe auslösen kann.

Was müssen Sie bei Schwangerschaft und Stillzeit beachten?

Sapropterin wurde noch nicht in Studien mit Schwangeren erprobt. Daher ist noch nicht klar, ob sie sich zur Anwendung in der Schwangerschaft eignet.

Es gibt keine Hinweise darauf, dass eingenommenes Sapropterin in die Muttermilch übergeht. Dennoch sollten stillende Frauen den Wirkstoff nicht anwenden.

Was ist bei Kindern zu berücksichtigen?

In klinischen Studien wurden Kinder zwischen dem ersten Lebensmonat bis zu 16 Jahren erfolgreich mit Sapropterin behandelt.

Warnhinweise

• Auch während der Behandlung mit dem Medikament muss eine Phenylalanin-arme Diät beibehalten werden.
• Das Medikament darf nur von Ärzten eingesetzt werden, die erfahren in der Therapie der Phenylketonurie sind.
• Ein Beutel enthält 12,6, beziehungsweise 62,7 Milligram Kalium, was bei einer Kalium-armen Diät zu berücksichtigen ist.

Arzneimittel können allergische Reaktionen auslösen. Anzeichen hierfür können sein: Hautrötung, Schnupfen, Juckreiz, Schleimhautschwellung, Jucken und Rötung der Augen, Verengung der Atemwege (Asthma). In seltenen Fällen kann es zum allergischen Schock mit Bewusstlosigkeit kommen.

Sollten Sie Anzeichen einer allergischen Reaktion wahrnehmen, so informieren Sie umgehend einen Arzt.

Packungsgrößen

Vergleichbare Medikamente

Folgende Tabelle gibt einen Überblick über Kuvan 100 mg/ -500 mg Pulver zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen sowie weitere Medikamente mit dem Wirkstoff Sapropterin (ggf. auch Generika).