Carglumsäure Waymade 200 mg Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen

Wirkung

Carglumsäure Waymade 200 mg Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen enthalten den Wirkstoff Carglumsäure. Zu beachten ist außerdem die besondere Wirkung von Carglumsäure Waymade 200 mg Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen.

Carglumsäure wird zur Behandlung eines Ammoniak-Überschusses im Blut eingesetzt, wenn der Patient einen Mangel an dem Enzym N-Acetylglutamatsynthase aufweist.

N-Acetylglutamatsynthase ist im sogenannten Harnstoffzyklus der Zellen wichtig. In diesem Zyklus wird mit jedem Schritt ein Ammonium-Ion in eine Aminosäure eingebaut und damit entfernt. Ammoniak ist ein starkes Zellgift, welches bei zu hohem Blutgehalt die Gehirnfunktion bis hin zum Koma führt.

Bei schweren Formen des Enzymmangels zeigen sich erste Symptome häufig bereits 72 Stunden nach der Geburt. Ist eine Rest-Enzymaktivität erhalten, können die ersten Symptome gegebenenfalls erst in der Kindheit, der Jugend oder dem Erwachsenenalter auftreten.

Zu folgenden Anwendungsgebieten von Carglumsäure sind vertiefende Informationen verfügbar:

Dosierung

Die Behandlung mit dem Medikament sollte unter der Aufsicht eines Arztes begonnen werden, der in der Therapie von Stoffwechselstörungen erfahren ist.

Vor der Behandlung wird der Arzt die Reaktion des einzelnen Patienten auf Carglumsäure testen.

Bei betroffenen Kindern kann die Behandlung bereits am ersten Lebenstag begonnen werden. Die tägliche Dosis zu Behandlungsbeginn sollte 100 Milligramm/Kilogramm Körpergewicht betragen und kann bis auf 250 Milligramm/Kilogramm gesteigert werden, wenn dies notwendig ist. Der Arzt wird die Dosierung individuell anpassen, um normale Ammoniak-Konzentrationen im Blut aufrechtzuerhalten. Die tägliche Dosis zur Dauertherapie beträgt zwischen 10 und 100 Milligramm/Kilogramm Körpergewicht.

Das Medikament ist zum Einnehmen gedacht. Es kann geschluckt oder bei Bedarf unter Verwendung einer Spritze über eine Nasensonde gegeben werden.

Teilen Sie die tägliche Gesamtdosis auf zwei bis vier Dosen auf, die vor den Mahlzeiten zu geben sind. Das Brechen der Tabletten in zwei Hälften ermöglicht die meisten der erforderlichen Dosierungsanpassungen. Manchmal ist auch die Verwendung einer Vierteltablette sinnvoll, um die Dosierung zu erreichen, die vom Arzt verordnet wird.

Lösen Sie die Tabletten in mindestens fünf bis zehn Milliliter Wasser auf. Die Suspension muss dann sofort eingenommen oder mit einem schnellen Stoß mittels einer Spritze über eine Nasensonde gegeben werden.

Der Geschmack der Suspension ist leicht sauer.

Sonstige Bestandteile

Folgende arzneilich nicht wirksame Bestandteile sind in dem Medikament enthalten:

• hochdisperses Siliciumdioxid
• mikrokristalline Cellulose
• Croscarmellose-Natrium
• Natriumdodecylsulfat
• Natriumstearylfumarat

Nebenwirkungen

Häufige Nebenwirkungen:
verstärktes Schwitzen

Gelegentliche Nebenwirkungen:
Erhöhung der Leberwerte (ASAT, ALAT)

Nebenwirkungen unbekannter Häufigkeit:
Hautausschlag

Wechselwirkungen

Es sind bisher keine Wechselwirkungen mit anderen Substanzen bekannt.

Gegenanzeigen

Bei Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff darf Carglumsäure nicht angewendet werden.

Was müssen Sie bei Schwangerschaft und Stillzeit beachten?

Obwohl es auch in Tierexperimenten keine Hinweise auf Schäden durch Carglumsäure in der Schwangerschaft gab, wird der Arzt den Wirkstoff beim Schwangeren nur mit Vorsicht einsetzen.

Es ist nicht bekannt, ob Carglumsäure beim Menschen in die Muttermilch übergeht, wie es bei Ratten der Fall ist. Daher ist Stillen während der Anwendung von Carglumsäure verboten.

Was ist bei Kindern zu berücksichtigen?

Auch Kinder können mit dem Wirkstoff behandelt werden. Zeigen sich bei schweren Formen des Mangels die ersten Erkrankungszeichen bereits 72 Stunden nach der Geburt, muss schon dann mit der Therapie begonnen werden.

Warnhinweise

• Während der Behandlung wird der Arzt regelmäßig die Leber-, Nieren- und Herzfunktion sowie das Blutbild überprüfen.
• Die Behandlung mit dem Medikament darf nur von einem Arzt überwacht werden, der erfahren in der Therapie von Stoffwechselstörungen ist.
• Jede Tablette enthält bis zu drei Milligramm Natrium, was bei einer kochsalzarmen Diät zu berücksichtigen ist.
• Nach dem ersten Öffnen des Tablettenbehältnisses darf dieses nicht im Kühlschrank gelagert oder eingefroren werden.
• Das Medikament ist nach dem Anbruch noch einen Monat haltbar.
• Das Behältnis muss fest verschlossen bleiben, um den Inhalt vor Feuchtigkeit zu schützen.

Arzneimittel können allergische Reaktionen auslösen. Anzeichen hierfür können sein: Hautrötung, Schnupfen, Juckreiz, Schleimhautschwellung, Jucken und Rötung der Augen, Verengung der Atemwege (Asthma). In seltenen Fällen kann es zum allergischen Schock mit Bewusstlosigkeit kommen.

Sollten Sie Anzeichen einer allergischen Reaktion wahrnehmen, so informieren Sie umgehend einen Arzt.

Vergleichbare Medikamente

Folgende Tabelle gibt einen Überblick über Carglumsäure Waymade 200 mg Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen sowie weitere Medikamente mit dem Wirkstoff Carglumsäure (ggf. auch Generika).