Wachstumshormonmangel
Die einen Kinder wachsen etwas langsamer, die anderen etwas schneller – das ist zunächst einmal völlig normal. Wenn jedoch die Hirnanhangdrüse (ein etwa kirschgroßes Organ an der Unterseite des Gehirns) keine oder zu wenig Wachstumshormone produziert, bleibt das Kind in seinem "normalen", genetisch vorbestimmten Wachstum zurück. Dann liegt ein sogenannter Wachstumshormonmangel vor.
Dieser Text entspricht den Vorgaben der ärztlichen Fachliteratur, medizinischen Leitlinien sowie aktuellen Studien und wurde von Mediziner*innen geprüft.
Überblick
Kinder mit einem Wachstumshormonmangel sind für ihr Alter zu klein, sie leiden unter einem sogenannten proportionierten Minderwuchs. Sie haben kleine Hände und Füße und ein Puppengesicht. Im Bereich des Bauchs bilden sie vermehrt Fettpolster.
Ein Wachstumshormonmangel kann auch erst im Erwachsenenalter auftreten. Wie die betroffenen Kinder bilden auch Erwachsene mit Wachstumshormonmangel vermehrt Fettgewebe am Bauch, die Muskelmasse sinkt. Da das Wachstumshormon eine wichtige Rolle im Stoffwechsel spielt, treten auch hier verschiedene Veränderungen auf: Die Blutfettwerte steigen (Hyperlipidämie) und der Blutzuckerspiegel sinkt.
Wird ein Wachstumshormonmangel festgestellt, kann eine Ersatztherapie (medizinisch: Substitution) mit künstlichen Wachstumshormonen helfen. Kinder, die damit behandelt werden, erreichen oft eine ganz normale Körpergröße. Manchmal ist es notwendig, die Therapie auch im Erwachsenenalter fortzusetzen, da das Wachstumshormon an vielen Stoffwechselvorgängen beteiligt ist.
Der Wachstumshormonmangel gehört zum Gebiet der sogenannten pädiatrischen Endokrinologie. Dieser Bereich der Medizin befasst sich mit den Erkrankungen der hormonproduzierenden Drüsen bei Kindern und Jugendlichen.
Drüsen, die Hormone ins Blut abgeben (sog. endokrine Drüsen) sind zum Beispiel:
- Hirnanhangdrüse
- Schilddrüse
- Bauchspeicheldrüse (Pankreas)
- Nebennieren
Bei Mädchen zählen außerdem die Eierstöcke, bei Jungen die Hoden zu den endokrinen Drüsen.
Was sind eigentlich Hormone?
Hormone sind wichtige Botenstoffe, die über den Blutkreislauf an ihren jeweiligen Wirkungsort gelangen. Dort binden sie an bestimmte Zellbestandteile (Rezeptoren) und lösen eine Art Kettenreaktion aus, die den Stoffwechsel im jeweiligen Organ verändert. Hormone regeln im Körper grundlegende Stoffwechselabläufe, die unsere Entwicklung, unseren Körperbau und unser Aussehen prägen. Liegt bei einem Kind eine Hormonstörung vor, kann dies die gesamte körperliche und seelische Entwicklung beeinflussen.
Das Wachstumshormon – auch somatotropes Hormon (STH), Somatotropin oder Growth Hormon (GH) genannt – beeinflusst das Längenwachstum eines Menschen und die Reifung der Knochen. Es wird von der Hirnanhangdrüse (Hypophyse) produziert, welche die Hormone stoßweise ins Blut abgibt – und zwar die größte Menge während des Schlafs.
Das Wachstumshormon bewirkt in der Leber die Produktion eines Wachstumsfaktors namens IGF-1 (Insulin-like Growth Factor-1), der am kindlichen Knochen- und Muskelgewebe für das Längenwachstum sorgt. Außerdem greift das Wachstumshormon in den Fettsäure- und Zucker-Stoffwechsel ein und stellt so Energievorräte für Wachstumsvorgänge bereit.
Normalerweise bildet die Hirnanhangdrüse ein Leben lang Wachstumshormone. Dabei ist die Konzentration des Wachstumshormons im Blut bei älteren Menschen niedriger als bei jungen Menschen.
Kurz erklärt
Bei einem Wachstumshormonmangel produziert die Hirnanhangdrüse (Hypophyse) keine oder zu wenig Wachstumshormone – Mediziner sprechen in diesem Fall von einer Hypophyseninsuffizienz.
Die Hirnanhangdrüse ist ein etwa kirschgroßes Organ an der Unterseite des Gehirns. Sie bildet eine Reihe von wichtigen Hormonen und wirkt so auf zahlreiche Stoffwechselvorgänge im Körper ein. Die Hypophyse produziert auch das Wachstumshormon (GH) und gibt dieses in den Blutkreislauf ab. Schüttet sie zu wenig Hormon aus, stagniert das Wachstum und das Kind entwickelt sich in Körperlänge und Gewicht langsamer als Gleichaltrige.
Die Ausschüttung des Hormons kann bei einem Wachstumshormonmangel entweder vollständig oder teilweise gestört sein. Abhängig vom Ausmaß der Hypophyseninsuffizienz, bleibt das Kind mehr oder weniger in seinem "normalen", genetisch vorbestimmten Wachstum zurück.
Ein Wachstumshormonmangel kommt relativ selten vor: Die Häufigkeit wird mit 1 bis 7 von 30.000 Menschen angegeben.
Eine besondere Form des Wachstumshormonmangels ist der sogenannte Laron-Zwergwuchs. Hier haben die Erkrankten zwar Wachstumshormone im Blut, jedoch ist der passende Rezeptor im Körper defekt: Das Hormon kann nicht wirken, die Kinder bleiben klein.
Ursachen
Es gibt eine Reihe von Krankheiten, die zu einem Minderwuchs führen können – eine davon ist der Wachstumshormonmangel. Für einen Wachstumshormonmangel kommen wiederrum viele verschiedene Ursachen infrage. Mediziner unterscheiden drei Gruppen:
- angeborener Wachstumshormonmangel
- erworbener Wachstumshormonmangel
- vorübergehender Wachstumshormonmangel
Angeborener Wachstumshormonmangel
In den meisten Fällen gibt es für einen angeborenen Wachstumshormonmangel keine erkennbaren Ursachen – Mediziner sprechen dann auch von einem idiopathischen Wachstumshormonmangel. Möglicherweise spielt eine Veränderung im Gehirn eine Rolle: Viele Kinder mit idiopathischem Wachstumshormonmangel haben eine unterentwickelte Hirnanhangdrüse. Gelegentlich sind noch weitere Auffälligkeiten der Gehirnreifung vorhanden.
Selten ist eine genetische Störung für den Wachstumshormonmangel verantwortlich. Bei dem sogenannten familiären Wachstumshormonmangel sind Veränderungen an dem für die Hormonbildung verantwortlichen Gen die Ursachen.
Erworbener Wachstumshormonmangel
Verletzung:
Kopfverletzungen, die auch die Hirnanhangdrüse schädigen, können zu einem Wachstumshormonmangel führen. Auch eine schwierige Geburt ist eine mögliche Ursache für einen Wachstumshormonmangel. Besonders nach Geburten aus der sogenannten Becken-Endlage tritt diese Störung gehäuft auf. Bei dieser Lage kommt das Kind mit dem Becken zuerst auf die Welt. Der Kopf des Kindes tritt als letztes aus dem mütterlichen Körper heraus und ist dadurch lange sehr starken Belastungen ausgesetzt.
Tumoren und Bestrahlung:
Eine wichtige Ursache für Wachstumshormonmangel können Tumoren sein. Zum Beispiel können bestimmte Gehirntumoren (Hypophysentumor, Kraniopharyngeom) die hormonproduzierenden Zellen der Hirnanhangdrüse zerstören.
Auch Bestrahlungen des Schädels, zum Beispiel im Rahmen einer Tumortherapie, aber auch im Fall einer Leukämie, können einen Wachstumshormonmangel auslösen.
Entzündung:
Eine Entzündung des Gehirns (Enzephalitis) oder der Hirnhäute (Meningitis) kann bei einem komplizierten Verlauf die hormonproduzierenden Zellen der Hirnanhangdrüse schädigen und zu einem Wachstumshormonmangel führen.
Vorübergehender Wachstumshormonmangel
Konstitutionelle Entwicklungsverzögerung:
Ein häufiger Grund für ein verzögertes Wachstum ist die sogenannte konstitutionelle Entwicklungsverzögerung: Aus bisher nicht eindeutig geklärten Gründen schüttet die Hirnanhangdrüse nur anfänglich nicht genügend Wachstumshormone aus. In der Regel holen diese "Spätzünder" ihren Wachstumsrückstand ohne Behandlung bis zum Erwachsenenalter wieder auf.
Psychosozialer Minderwuchs:
Der psychosoziale Minderwuchs tritt bei Kindern auf, die unter Vernachlässigungen oder Misshandlungen leiden. Die psychosoziale Belastung der Kinder führt aus bislang ungeklärten Gründen zu einer verminderten Ausschüttung von Wachstumshormonen. Das Kind wächst plötzlich nicht mehr. Das berühmteste Beispiel ist wahrscheinlich die Romanfigur Oskar Mazerath in dem Buch "Die Blechtrommel" von Günther Grass.
Die Diagnose des psychosozialen Minderwuchses stellt der Arzt meist erst im Nachhinein, wenn die belastenden Einflüsse wegfallen und das Kind plötzlich einen Wachstumsschub nachholt.
Darüber hinaus können auch andere Störungen und Erkrankungen zu einem Minderwuchs führen, ohne dass ein Wachstumshormonmangel vorliegt. Dazu gehören:
- genetische Störungen: z.B. Ullrich-Turner Syndrom, Down Syndrom
- Knochenwachstumsstörungen: z.B. Achondroplasie (genetisch bedingte Störung der Knorpelbildung), Osteogenesis imperfecta (sog. Glasknochenkrankheit), Rachitis
- chronische Erkrankungen: z.B. Herzfehler, chronische Niereninsuffizienz (Störung der Nierenfunktion)
- andere Hormonstörungen: Schilddrüsenunterfunktion, Cushing-Syndrom
typische Symptome
Erster Hinweis für einen Wachstumshormonmangel kann ein vermindertes Längenwachstum sein. Das betroffene Kind ist kleiner als die Gleichaltrigen und wächst erheblich langsamer, obwohl esbei der Geburt normal groß und schwer war. Die Entwicklung von Größe und Gewicht im Mutterleib wird zunächst nicht von dem kindlichen Wachstumshormonmangel beeinflusst.
Unter Umständen deutet nur ein erniedrigter Blutzuckerspiegel auf die Hormonstörung hin. Jungen haben häufig einen besonders kleinen Penis. Die Verlangsamung des Wachstums fällt meist erst nach dem sechsten bis zwölften Lebensmonat auf. Dann verzögert sich auch die Gewichtszunahme und die Zahnbildung setzt verspätet ein.
Je länger ein Wachstumshormonmangel besteht, umso mehr bleibt das sogenannte Knochenalter des Kindes zurück: Die Länge und die Entwicklung der Knochen entsprechen dann nicht mehr dem Lebensalter.
Bei einem angeborenen Wachstumshormonmangel sind die Körperproportionen trotz Minderwuchs normal. Als Symptome finden sich jedoch Auffälligkeiten im Körperbau:
- kleine Hände und Füße
- Puppengesicht: Kinn und Nase wirken zu kurz, das Gesicht ist rundlich
- bevorzugt am Bauch (Körperstamm) finden sich Fettpolster
Bildet sich ein Wachstumshormonmangel erst im Verlauf der Kindheit oder Jugend aus, dann vermindert sich die Wachstumsgeschwindigkeit und das Kind bleibt in der körperlichen Entwicklung gegenüber Gleichaltrigen zurück. Besondere andere Auffälligkeiten bestehen dann aber meist nicht.
Wachstumshormonmangel beim Erwachsenen
Leidet ein Erwachsener an einem Wachstumshormonmangel, zum Beispiel wegen einer Tumorerkrankung der Hirnanhangdrüse, dann äußert sich dies unter anderem durch folgende Symptome:
- Zunahme der Fettmasse (v.a. am Bauch), Abnahme der Muskelmasse des Körpers
- Anstieg der Blutfette (Hyperlipidämie)
- Abfall des Blutzuckerspiegels (Hypoglykämie)
- verminderter Antrieb
- eventuell Depressionen
- erhöhtes Osteoporoserisiko
Diagnose beim Arzt
Laut Definition gilt ein Kind als kleinwüchsig, wenn es kleiner als 97 Prozent seiner Altersgenossen ist (unter der unteren Perzentile). Das bedeutet allerdings nicht zwangsläufig, dass eine krankhafte Wachsstumstörung vorliegt. Eine Wachstumsstörung kann viele Ursachen haben – ein Wachstumshormonmangel ist nur eine davon.
Um herauszufinden, ob ein Wachstumshormonmangel vorliegt oder nicht, sind
- körperliche und auxologische (das Körperwachstum betreffende) Untersuchungen
- sowie radiologische und biochemische Tests notwendig.
Zuerst misst der Arzt zuerst die genaue Körperlänge des Kindes und trägt den Wert in eine Längenwachstumskurve ein. Anschließend vergleicht er anhand dieser Kurve die individuelle Größe des Kindes mit dem Altersdurchschnitt.
Bei einem Wachstumshormonmangel ist die Größe typischerweise weit unter einem gewissen Durchschnittswert für Kinder des jeweiligen Alters. Andererseits liegt nicht automatisch ein Wachstumshormonmangel vor, wenn das Kind außergewöhnlich klein ist – auch die Wachstumsgeschwindigkeit und die Größe der Eltern spielen eine Rolle.
Um den Entwicklungsstand des Kindes besser beurteilen zu können, fragt der Arzt die Eltern, wie sich das Kind bisher körperlich entwickelt hat. Auch das Essverhalten, Vorerkrankungen und weitere Beschwerden sind wichtig, damit der Arzt bei Verdacht auf einen Wachstumshormonmangel die Diagnose stellen kann.
Um etwas über die genetische Voraussetzung des kindlichen Wachstums zu erfahren, fragt der Arzt auch nach der körperlichen Entwicklung der Eltern, zum Beispiel:
- Wie groß sind die Eltern?
- Wie groß und wie schwer waren sie als Kinder?
- Wann kamen sie jeweils in die Pubertät?
- In welchem Alter hatten die Elternteile jeweils ihr Wachstum abgeschlossen?
Durch eine umfassende körperliche Untersuchung und Befragung sammelt der Arzt bereits wichtige Hinweise auf die mögliche Ursache für die Wachstumsstörung.
Radiologische Untersuchungen
Eine Röntgenaufnahme der Hand gibt Hinweise auf den Entwicklungsstand der Knochen und welches Maß an Wachstum noch zu erwarten ist.
In Einzelfällen kann es vorkommen, dass der Arzt eine Magnetresonanztomographie (MRT) der Hypothalamus-Hypophysen-Region anfertigen lässt. Anhand der MRT-Aufnahmen kann der Arzt erkennen, ob eventuell eine Unterentwicklung der Hypophyse oder Gehirntumoren vorliegen.
Messung des Bindungsproteins
Wenn die ersten Untersuchungen den Verdacht auf einen Wachstumshormonmangel ergeben, untersucht der Arzt die Konzentration von bestimmten Eiweißen (IGF-1, IGF-Bindungsprotein-3) im Blut. Das Wachstumshormon regt die Freisetzung dieser Eiweiße im Körper an – daher liefert die Konzentration dieser Proteine im Blut Rückschlüsse darauf, ob die Hirnanhangdrüse (Hypophyse) regelmäßig Wachstumshormone ausschüttet.
Allerdings können auch andere Erkrankungen die Konzentration von IGF-1 und IGFBP-3 mit Blut vermindern – zum Beispiel
- die Schilddrüsenunterfunktion,
- ein Mangel an männlichen Sexualhormonen bei Hypogonadismus,
- Mangelernährung,
- schwere Leberfunktionsstörungen,
- Adipositas
- oder ein schlecht eingestellter Diabetes mellitus.
Da die Hypophyse das Hormon nur stoßweise ans Blut abgibt, unterliegt die Hormon-Konzentration im Blut außerdem starken Schwankungen. Eine einmalige Messung des Wachstumshormons hat daher wenig Aussagekraft. Besser geeignet ist der sogenannte Stimulationstest.
GHRH-Stimulationstest
Beim GHRH-Test spritzt der Arzt dem Betroffenen eine Substanz (in der Regel das Hormon GHRH und die Aminosäure Arginin), die die Hirnanhangsdrüse anregt, Wachstumshormone auszuschütten. Dieser Anstieg des Hormonspiegels ist dann im Blut messbar. Liegt ein Wachstumshormonmangel mit einer Störung des Hypothalamus vor, bleibt der Anstieg des Hormonspiegels aus.
Dieser Test ist sehr aufwändig und muss stationär im Krankenhaus durchgeführt werden. Ein Wachstumshormonmangel gilt erst dann als erwiesen, wenn zwei unabhängig voneinander durchgeführte Stimulationstests zum gleichen Ergebnis kommen.
Therapie
Ein Wachstumshormonmangel wird mit einem einfachen Therapie-Prinzip behandelt: Das fehlende Hormon wird dem Körper regelmäßig und oft ein Leben lang zugeführt – man sagt auch, das Wachstumshormon wird substituiert.
Das Wachstumshormon ist ein Eiweiß und wird vom Magensaft angegriffen, daher ist eine Einnahme in Tablettenform nicht möglich – das Wachstumshormon muss einmal täglich in das Unterhautfettgewebe gespritzt werden, ähnlich wie das Insulin bei Diabetikern. Die erkrankten Kinder beziehungsweise deren Eltern können dies leicht erlernen.
Die Therapie beginnt damit, dass der Arzt nach und nach die tägliche Dosis des Wachstumshormons steigert, bis sich IGF-1-Wert im Blut normalisiert hat. Diese schrittweise Anpassung des Wachstumshormonmangels kann mehrere Monate dauern.
Durch die Therapie mit Wachstumshormonen beginnt ein sichtbares Aufholwachstum: Das Kind wächst schneller als seine Altersgenossen. Mit der Hormonersatztherapie erreichen Betroffene oft eine normale Körpergröße. Dazu muss das Kind die Therapie mit künstlichen Hormonen bis zum Abschluss seines Wachstums weiterführen.
Bei einer richtigen Dosierung treten selten Nebenwirkungen auf. Störungen im Zuckerhaushalt des Körpers (gestörte Glukose-Toleranz) oder ein zu starkes Wachstum einzelner Organe sind möglich. Weitere Nebenwirkungen können sein:
- Gelenkbeschwerden
- Wassereinlagerung in den Händen und Füßen
- allergische Reaktionen an der Einstichstelle
- Muskelschmerzen
- Kopfschmerzen
- Übelkeit
Wissenswertes
Noch bis 1985 war es sehr aufwändig und riskant, Wachstumshormone von außen zuzuführen. Bis dahin stellte man das Wachstumshormon aus den Hirnanhangdrüsen von Verstorbenen her. Dieses Verfahren war extrem teuer und mit einer Ansteckungsgefahr, unter anderem für die Creutzfeld-Jakob-Erkrankung, verbunden.
Heutzutage werden Bakterien gentechnisch so beeinflusst, dass sie Wachstumshormone produzieren, die sich nicht von denen des menschlichen Körpers unterscheiden.
Die Behandlung des Wachstumshormonmangels gehört in die Hände eines erfahrenen kinderärztlichen Endokrinologen (Hormonspezialist). Dieser kontrolliert kontinuierlich Größe und Gewicht des Kindes und erfasst mögliche Nebenwirkungen. Unter Umständen ist in regelmäßigen Abständen eine Röntgenaufnahme der Hand sinnvoll, um den Entwicklungsstand der Knochen festzustellen.
Verlauf
Kinder mit Wachstumshormonmangel holen im Verlauf der Behandlung im Wachstum auf und erreichen dadurch oft eine normale Körpergröße. Wichtig für das Erreichen einer angemessenen Körpergröße ist, frühzeitig mit der Wachstumshormontherapie zu beginnen. Die Gabe des künstlichen Hormons dauert in jedem Fall bis zum Abschluss des Wachstumsalters. Unbehandelt bleiben Kinder, die an einem Wachstumshormonmangel leiden, meist kleiner als 1,40 Meter.
Auch nach der Behandlung des Wachstumshormonmangels sollten vierteljährliche Kontrolluntersuchungen mit Blutentnahme und regelmäßige Röntgenaufnahmen erfolgen, um mögliche Störungen im Hormonhaushalt rechtzeitig aufzudecken beziehungsweise um anhand der Knochen zu beurteilen, ob das Wachstum altersgerecht ist.
Dauer und Form der Wachstumshormonbehandlung beim Erwachsenen legt der behandelnde Arzt individuell fest. Da das Wachstumshormon an vielen Stoffwechselvorgängen beteiligt ist, ist es oft notwendig, den Wachstumshormonmangel ein Leben lang zu behandeln, um weiterhin einen günstigen Verlauf zu gewährleisten.
Vorbeugen
Einem Wachstumshormonmangel können Sie nicht grundlegend vorbeugen, da die Ursachen in den überwiegenden Fällen nicht bekannt sind.
Eine gesunde, ausgewogene Ernährung, die alle wichtigen Mineralstoffe und Spurenelemente wie
enthält, ist in jedem Fall eine gute Voraussetzung für ein normales Wachstum.
Till von Bracht (Medizinredakteur, M.A. Sportwissenschaften)- Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
- Online-Informationen des Pschyrembel: www.pschyrembel.de (Stand: 2016)
- Hypophyseninsuffizienz. Online-Information der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie: www.endokrinologie.net (Abruf: 04.04.2016)
- Harsch, I., Hensen, J.: Hypophyseninsuffizienz, Nebenniereninsuffizienz und Wachstumshormontherapie – ein Patientenratgeber. Online-Information des Netzwerks Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen: www.glandula-online.de (Abruf: 04.04.2016)
- Kurz, R. et al.: Checkliste Pädiatrie. Thieme, Stuttgart 2015
- Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie und der Deutschen Gesellschaft für Kinderheilkunde und Jugendmedizin: Diagnostik des Wachstumshormonmangels im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Leitlinien-Register Nr. 174/002 (Stand: 24.07.2014)
- Guidance on the use of human growth hormone in children with growth failure. Online-Information des National Institute for Clinical Excellence (NICE): www.nice.org.uk (Stand: Mai 2010)
Linktipps:
- Bundesverband Kleinwüchsige Menschen und ihre Familien e.V. (BKMF)
Die Selbsthilfeorganisation vertritt seit 1988 in der Bundesrepublik Deutschland die Interessen kleinwüchsiger Menschen.
www.glandula-online.de
Das Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e.V. ist ein gemeinnütziger Verein von Betroffenen, Angehörigen und Ärzten. Hier finden sich viele Informationen, u.a. auch zum Thema Wachstumshormonmangel im Erwachsenenalter.
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