Frühgeborenen-­Retinopathie (Retinopathia praematurorum, RPM)

Überblick

Die Frühgeborenen-Retinopathie kommt besonders häufig bei Babys vor, die

• vor der 32. Schwangerschaftswoche zur Welt kamen,
• ein Geburtsgewicht unter 1.500 Gramm aufweisen oder die
• länger als 3 Tage zusätzlichen Sauerstoff erhalten haben, etwa während einer künstlichen Beatmung .

Auch schwere Grunderkrankungen können das Risiko für eine Frühgeborenen-Retinopathie erhöhen.

Folgen einer schweren Retinopathia praematurorum können unter anderem Narbenbildung, Kurzsichtigkeit sowie Erblindung durch spätere Netzhautablösung sein. Dank heutiger Früherkennungsuntersuchungen und Therapiemöglichkeiten können Ärzte die Frühgeborenen-Retinopathie jedoch häufig rechtzeitig erkennen und behandeln.

Die Frühgeborenen-Retinopathie äußert sich durch Symptome wie Sehstörungen oder Blutungen in den Glaskörper, der gallertartigen Substanz im Inneren des Augapfels. Da die Frühgeborenen selbst ihre Beschwerden noch nicht äußern können, wird der Augenarzt erst im Rahmen einer Augenuntersuchung auf die Retinopathia praematurorum aufmerksam. Er stellt die Frühgeborenen-Retinopathie mithilfe einer sogenannten Augenspiegelung fest. Dabei betrachtet er mit einem speziellen Instrument – dem Augenspiegel – die Netzhaut des Frühgeborenen.

Zur Therapie der Retinopathia praematurorum kommen eine Vereisung (Kryokoagulation) oder eine Laserbehandlung (Laserkoagulation) infrage, um die Schäden zu beheben. Früher wurde häufig auch eine Operation durchgeführt. Grundsätzlich ist eine Therapie aber nur notwendig, wenn zusätzlich die sogenannte Plus Disease auftritt. Der hintere Bereich des Auges, der Augenhintergrund oder Fundus, lässt sich in vier Bereiche (Quadranten) einteilen. Eine Plus Disease liegt vor, wenn in mindestens zwei Quadranten krankhafte Veränderungen der Blutgefäße erkennbar sind. Ist dies nicht Fall, muss die Frühgeborenen-Retinopathie nicht zwingend behandelt, aber regelmäßig kontrolliert werden.

Direkt vorbeugen kann man der Frühgeborenen-Retinopathie nicht. Kinder mit einem erhöhten Risiko sollten häufiger augenärztlich untersucht werden. Außerdem überwachen Ärzte und Pflegepersonal bei Frühgeborenen, die beatmet werden müssen, sehr genau den Sauerstoffgehalt im Blut. Seit einigen Jahren gibt es eine augenärztliche Screening-Untersuchung für Frühgeborene mit erhöhtem Risiko für eine Frühgeborenen-Retinopathie. Damit ist es möglich, die Retinopathia praematurorum frühzeitig zu erkennen und gegebenenfalls die Therapie einzuleiten.

Definition

Die Frühgeborenen-Retinopathie (Retinopathia praematurorum, RPM) ist eine Netzhautschädigung bei Frühgeborenen. Ursache ist eine gestörte Blutgefäßentwicklung der Netzhaut (Retina) aufgrund einer Frühgeburt.

Normalerweise wachsen die Blutgefäße der Netzhaut etwa ab der 16. Schwangerschaftswoche bis zur Geburt in die Netzhaut ein. Solange sich das Kind im Mutterleib befindet, herrscht eine relativ niedrige Sauerstoffkonzentration im Blut des Kindes und damit auch im Auge des Ungeborenen. Dies ist aber nicht ungünstig. Im Gegenteil: Der niedrige Gehalt an Sauerstoff (sog. Hypoxie) sorgt dafür, dass sich das Gefäßnetz am Augenhintergrund intakt ausbildet. Zum normalen Geburtstermin ist die Entwicklung der Blutgefäße in den Augen dann abgeschlossen. Nach der Geburt atmet der Säugling selbstständig und ist einer Umgebung mit höherer Sauerstoffkonzentration ausgesetzt: Die Sauerstoffkonzentration im Blut steigt. Das wirkt sich dann aber nicht negativ auf das "fertige" Blutgefäßnetz aus.

Anders ist es nun bei Frühgeborenen: Kommt das Kind zu früh zur Welt, sind die Blutgefäße am Auge noch nicht vollständig ausgereift. Der höhere Sauerstoffgehalt stört nun die Gefäßbildung. Meist müssen die kleinen Patienten auch beatmet werden, was die Sauerstoffkonzentration weiter erhöht. Experten gehen davon aus, dass das Blutgefäßwachstums dadurch zunächst stoppt. Anschließend reagiert das Auge mit einer überschießenden Gefäßneubildung, wodurch sich die Netzhaut des Kindes stark verändern oder sogar ablösen kann. Wachstumsfördernde Botenstoffe spielen bei diesem komplexen Zusammenspiel von Sauerstoffkonzentration und Gefäßaufbau eine wichtige Rolle.

Liegt eine Frühgeborenen-Retinopathie (Retinopathia praematurorum) vor, kann es zu Sehstörungen bis zur Erblindung kommen. Kinder mit einer Frühgeborenen-Retinopathie benötigen später zum Beispiel häufiger eine Brille oder schielen.

Ein erhöhtes Risiko für eine Frühgeborenen-Retinopathie haben Kinder, die

• vor der 32. Schwangerschaftswoche zur Welt kommen
• bei der Geburt weniger als 1.500 g wiegen
• länger als 3 Tage zusätzlich Sauerstoff erhalten (z.B. im Rahmen einer künstlichen Beatmung) oder
• weitere Erkrankungen haben.

Häufigkeit

Eine Frühgeborenen-Retinopathie oder Retinopathia praematurorum entwickelt etwa die Hälte der Frühgeborenen, die mit einem Geburtsgewicht von unter 1.000 Gramm zur Welt kommen. Bei frühgeborenen Kindern mit einem Geburtsgewicht unter 1750 Gramm ist etwa jedes zehnte Kind von einer Frühgeborenen-Retinopathie betroffen. Mädchen und Jungen sind gleichermaßen betroffen .Frühgeburten (d. h. Kinder, die vor Vollendung der 37. Schwangerschaftswoche geboren werden) sind in Deutschland relativ selten: Von 100 lebend geborenen Kindern kommen durchschnittlich etwa 9 Säuglinge zu früh zur Welt. Von frühen Frühgeburten sprechen Ärzte, wenn ein Kind vor der 32. Schwangerschaftswoche geboren wird. Insgesamt sind das circa 8.000 Kinder pro Jahr.

Die Frühgeborenen-Retinopathie tritt weltweit aber nicht mit der gleichen Häufigkeit auf: Kinder afroamerikanischer Herkunft sind zum Beispiel seltener betroffen als hellhäutige Kinder. Die Ursachen für diesen Häufigkeitsunterschied könnten genetisch bedingt sein. Möglicherweise beeinflussen aber auch andere Faktoren wie Ernährung oder soziales Umfeld die Entstehung und damit auch die weltweite Verteilung der Frühgeborenen-Retinopathie.

Die Retinopathia praematurorum kann unterschiedlich stark ausgeprägt sein. Eine schwere Frühgeborenen-Retinopathie, bei der die betroffenen Kinder erblinden, ist selten.

Ursachen

Eine Frühgeborenen-Retinopathie (Retinopathia praematurorum) entsteht durch eine unvollständige Ausreifung der Netzhaut. Die Netzhaut entwickelt sich erst sehr spät im Verlauf der Schwangerschaft. Vollständig abgeschlossen ist die Entwicklung für gewöhnlich erst zum errechneten Geburtstermin.

Die Netzhaut ist mit einem Gefäßnetz überzogen, durch das sauerstoffreiches Blut strömt. Beim Ungeborenen ist der Sauerstoffpartialdruck – also der Sauerstoffanteil in den Blutgasen – im Blut wesentlich geringer als nach der Geburt. Der Partialdruck steigt, wenn das Kind eigenständig atmet. Muss das Neugeborene künstlich beatmet werden, wie es bei Frühgeborenen häufig der Fall ist, kann der Sauerstoffpartialdruck noch weiter steigen.

Je höher der Sauerstoffpartialdruck ist, desto höher ist die Sauerstoffsättigung im Blut. Der hohe Sauerstoffgehalt ist bei der Frühgeborenen-Retinopathie auch die Ursache für die Netzhautschädigung: Vor der Geburt sorgt der niedrige Gehalt an Sauerstoff (sog. Hypoxie) dafür, dass sich das Gefäßnetz am Augenhintergrund intakt ausbildet. Zum normalen Geburtstermin ist die Entwicklung der Blutgefäße in den Augen dann abgeschlossen. Wenn die Sauerstoffkonzentration nach der Geburt ansteigt, stört dies die Gefäßreifung nicht mehr. Bei Frühgeborenen ist das anders. Zum Zeitpunkt der Geburt sind bei ihnen die Blutgefäße am Auge noch nicht vollständig ausgereift. Der höhere Sauerstoffgehalt wirkt sich nun negativ auf die Gefäßbildung aus. Experten gehen davon aus, dass das Blutgefäßwachstums dadurch zunächst stoppt. Anschließend reagiert das Auge mit einer überschießenden Gefäßneubildung, wodurch sich die Netzhaut des Kindes stark verändern oder sogar ablösen kann.

Die Blutgefäße können in den Glaskörper hineinwachsen und ins Augeninnere bluten. Außerdem können sich Membranen aus Bindegewebe ausbilden, die sich zusammenziehen und die Netzhaut so vom Augenhintergrund lösen.

Am komplexen Zusammenspiel von Sauerstoffgehalt und Gefäßausreifung sind wachstumsfördernde Botenstoffe wie VEGF (engl.: vascular endothelial growth factor) oder IGF (engl.: insuline-like growth factor) beteiligt. Daneben scheinen auch weitere Faktoren wie Ernährung, das soziale Umfeld oder genetische Veränderungen an der Entstehung der Frühgeborenen-Retinopathie beteiligt zu sein..

Symptome

Die Symptome einer Frühgeborenen-Retinopathie (Retinopathia praematurorum) – wie Sehstörungen oder Blutungen – können Neugeborene noch nicht wahrnehmen und auch noch nicht an ihre Umwelt mitteilen. Entscheidend ist deshalb die regelmäßige augenärztliche Untersuchung der Risiko-Frühchen. Dabei erkennt der Augenarzt bei einer Frühgeborenen-Retinopathie Veränderungen an der Netzhaut. Diese können unterschiedlich stark ausgeprägt sein. Die Frühgeborenen-Retinopathie lässt sich anhand der Symptome in fünf verschiedene Schweregrad-Stadien einteilen:

• Stadium 1: Eine dünne, weiße Linie ist zwischen durchbluteten und nicht durchbluteten Bereichen der Netzhaut erkennbar. Die Linie ist nicht erhaben. Zur Linie zweigen krankhafte Gefäßäste ab. Auch besenreiserartige Gefäße können dorthin ziehen.
• Stadium 2: Die Netzhaut ist an der in Stadium 1 beschriebenen Grenzlinie nun erhaben und leistenförmig verdickt. Die Leiste erscheint weißlich, kann durch entstandene Kurzschlussverbindungen zwischen Arterien und Venen aber auch stärker durchblutet und deshalb gerötet sein.
• Stadium 3: Die Leiste ragt weiter hervor und die Gefäß- und Bindegewebeveränderungen greifen auf Bereiche über, die nicht mehr zur Netzhaut gehören. Je nach Ausdehnung muss der Arzt in diesem Stadium entscheiden, ob eine Therapie notwendig ist oder der Befund lediglich weiter kontrolliert werden muss.
• Stadium 4a: Die Netzhaut ist teilweise abgelöst. Die Makula ("gelber Fleck"), also der Bereich mit der höchsten Sehzelldichte, ist aber nicht davon betroffen.
• Stadium 4b: Die Netzhaut ist teilweise abgelöst, wobei auch die Makula mit betroffen ist.
• Stadium 5: Die Netzhaut ist komplett abgelöst. Dabei können im Auge trichterförmige Strukturen oder eine Membran hinter der Augenlinse entstehen.
• Plus Disease: Vermehrte Schlängelung der Arterien und Aufweitung der Venen im Bereich der Netzhaut am hinteren Augenpol.

Diagnose

Um bei Verdacht auf Frühgeborenen-Retinopathie (Retinopathia praematurorum) die Diagnose zu stellen, wird der Augenarzt die Netzhaut des Säuglings genau untersuchen. Dazu tropft er dem Baby spezielle Augentropfen in die Augen, welche die Pupille erweitern. Außerdem dunkeln er oder helfendes Pflegepersonal den Untersuchungsraum ab. Anschließend verabreicht der Augenarzt örtlich betäubende Augentropfen und bringt eine feine Lidsperre an. Die Lidsperre ist ein feines, zangenartiges Instrument, das Ober- und Unterlid des Kinds greift und auseinanderschiebt. Damit ist gewährleistet, dass das Auge während der gesamten Untersuchung geöffnet bleibt.

Dann schaut sich der Arzt die Netzhaut des Säuglings an. Die genaue Beurteilung der Netzhaut ist ihm aber nicht mit bloßem Auge möglich. Der Arzt braucht für die Frühgeborenen-Retinopathie-Diagnose ein augenärztliches Untersuchungsgerät – den Augenspiegel (Ophthalmoskop). Er kann damit die Netzhaut in mehrfacher Vergrößerung betrachten und nach typischen Veränderungen absuchen, die auf einen Frühgeborenen-Retinopathie hindeuten. Diese Untersuchung nennt man Augenspiegelung oder Ophtalmoskopie.

Damit der Arzt die Netzhaut möglichst vollständig anschauen kann, müsste das Kind den Augapfel nacheinander in verschiedene Blickrichtungen bewegen – verständlicherweise ist dies mit so jungen Patienten nicht machbar. Der Arzt nimmt sich deshalb ein spezielles Untersuchungshäkchen zu Hilfe, mit dem er das Auge des Frühgeborenen so bewegt, dass er die gesamte Netzhaut einsehen kann. Dies ist für das Kind aufgrund der betäubenden Augentropfen schmerzfrei, eventuell etwas unangenehm.

Bei Kindern mit einem erhöhten Risiko für eine Frühgeborenen-Retinopathie führt ein Augenarzt diese Untersuchung etwa ab der sechsten Lebenswoche durch. Je nach Befund sind nach der Erstuntersuchung regelmäßige Kontrolluntersuchungen notwendig.

Therapie

Bei der Frühgeborenen-Retinopathie (Retinopathia praematurorum) hängt die Therapie vom Stadium und von der Schwere der Netzhautschädigung ab. Bereits ab Stadium 3 einer Frühgeborenen-Retinopathie kann eine Therapie notwendig sein. Die Netzhaut des Kindes ist in diesem Stadium zwar noch nicht abgelöst, die Gefäß- und Gewebeveränderungen sind aber bereits sehr deutlich bei der Augenspiegelung erkennbar. Je nach Ausdehnung des Befunds muss der Arzt entscheiden, ob er die Behandlung beginnt oder noch abwartet und engmaschig kontrolliert.

Ein entscheidendes Kriterium dafür, dass eine Frühgeborenen-Retinopathie einer Therapie bedarf, ist das Vorliegen einer sogenannten Plus Disease: Der hintere Bereich des Auges, der Augenhintergrund oder Fundus, lässt sich in vier Bereiche (Quadranten) einteilen. Von Plus Disease spricht man, wenn in mindestens zwei Quadranten des hinteren Augenpols krankhafte Veränderungen der Blutgefäße erkennbar sind. Typische Anzeichen sind zum Beispiel stark geschlängelte Arterien oder aufgeweitete Venen der Netzhaut.

Eine Retinopathia praematurorum mit Plus Disease wird als Typ 1 bezeichnet, ist keine Plus disease vorhanden, als Typ 2. Bei einer Frühgeborenen-Retinopathie ist eine Therapie notwendig, wenn es sich um Typ 1 handelt. Untersuchungen haben gezeigt, dass es bei einer Frühgeborenen-Retinopathie Typ 1 sinnvoll ist, möglichst früh mit der Therapie zu beginnen.

Zur Behandlung eigenen sich eine Vereisung (Kryokoagulation) oder eine Laserbehandlung (Laserkoagulation). Bei diesen Verfahren werden die Netzhautschäden unter Vollnarkose behoben. Eine Retinopathia praematurorum vom Typ 2 kontrolliert der Augenarzt regelmäßig in kurzen Abständen. Sollte sich der Zustand verschlimmern, muss der Arzt dann therapeutisch eingreifen.

Bei sehr schweren Verläufen der Retinopathia praematurorum versuchten Ärzte früher, die Netzhaut mithilfe eines künstlichen Glaskörpers wieder an ihrer Unterlage zu befestigen. Heute wird dieser Eingriff seltener durchgeführt und ist nur noch in Einzelfällen sinnvoll.

Verlauf

Prognose

Wird die Frühgeborenen-Retinopathie (Retinopathia praematurorum) früh im Verlauf erkannt und behandelt, hat sie eine gute Prognose. Trotzdem handelt es sich bei der Frühgeborenen-Retinopathie um eine lebenslange Erkrankung, denn auch im Jugend- oder Erwachsenenalter können Spätfolgen auftreten: Unter Umständen können Narben in der Netzhaut zurückbleiben, die zu Kurzsichtigkeit führen. Manchmal entsteht in späteren Jahren auch eine sogenannte sekundäre Netzhautablösung – Betroffene können dann erblinden. Auch Schielen (Strabismus) oder krankhafte, schnelle Augenbewegungen (Nystagmus) können als Spätfolgen einer Frühgeborenen-Retionpathie auftreten. Des Weiteren können im Verlauf zum Beispiel folgende Veränderungen auftreten:

• Pigmentierung der Netzhaut
• Netzhautfalten
• Netzhautlöcher
• Ab- oder krankhafter Umbau von Glaskörper und Netzhaut
• grüner Star (sog. sekundäres Glaukom)

Nachsorge

Bei einer Frühgeborenen-Retinopathie hilft eine regelmäßige Nachsorge bei betroffenen Frühgeborenen, Komplikationen rechtzeitig zu erkennen und Folgeerkrankungen zu vermeiden.

Alle Kinder, die vor der 32. Schwangerschaftswoche geboren wurden, und Frühgeborene zwischen der 32. und 36. Schwangerschaftswoche mit einer Retinopathia praematurorum sollten deshalb neben den Erstuntersuchungen in den ersten Lebenswochen mindestens bis zum sechsten Lebensjahr regelmäßig von einem Augenarzt untersucht werden.

Bei der Frühgeborenen-Retinopathie ist die Nachsorge so lange nötig, bis die Erkrankung durch die Behandlung deutlich zurückgeht oder bis die Blutgefäße in der Netzhaut vollständig ausgereift sind.

Vorbeugen

Einer Frühgeborenen-Retinopathie (Retinopathia praematurorum) kann man nicht direkt vorbeugen. Kinder, die vor der 32. Schwangerschaftswoche zur Welt kommen, haben generell ein erhöhtes Risiko für eine Retinopathia praematurorum. Bei Kindern, die zwischen der 32. und 36. Schwangerschaftswoche geboren werden, steigt das Risiko, wenn sie länger als drei Tage Sauerstoff erhalten – zum Beispiel, wenn sie künstlich beatmet werden müssen. In diesen Fällen ist es wichtig, den Sauerstoffpartialdruck im Blut – also den Sauerstoffgehalt in den Blutgasen – Blutbestandteileregelmäßig zu kontrollieren.

Seit einigen Jahren kann man schweren Verläufen einer Frühgeborenen Retinopathie mit einem augenärztlichen Screening vorbeugen. Dieses Screening wird bei allen Frühgeborenen, die vor der 32. Schwangerschaftswoche oder mit einem Geburtsgewicht unter 1.500 g zur Welt kommen sind, sowie bei Frühchen, die länger als 3 Tage zusätzlich Sauerstoff erhalten haben, durchgeführt. Dadurch können Ärzte eine Frühgeborenen-Retinopathie frühzeitig erkennen und dann entsprechend behandeln.