Narkolepsie

Überblick

Mitten im Gespräch nicken sie plötzlich weg. Am Esstisch überrascht sie eine kurze Schlafattacke – beim Aufwachen haben sie den letzten Bissen noch im Mund. Im Kino wird ihr Begleiter durch eindeutige Schlafgeräusche seines Sitznachbarn aufmerksam.

Was für Außenstehende bizarr wirken kann, ist für Personen mit Narkolepsie mehr als nur ein Schlafproblem. Mehrmals täglich schlummern sie ein; halten sie dem Schlafdrang stand, können sie sich kaum noch konzentrieren – bis sie schließlich doch endlich schlafen.

Damit nicht genug: Gefühle wie Freude, Trauer, Überraschung oder auch Ärger können für Menschen mit Narkolepsie zur Belastung werden – denn bei intensiven Emotionen kann es passieren, dass die Muskeln plötzlich versagen (Kataplexie). Der Narkoleptiker sinkt dann einfach in sich zusammen, stürzt, spricht undeutlich oder zeigt andere Muskelausfälle.

Narkolepsie ist eine seltene Erkrankung, deren Symptome viele Menschen nicht kennen. Wer nicht weiß, wie sich die Krankheit äußert, dem mögen viele Überlegungen durch den Kopf schießen, wenn er auf einen Narkoleptiker trifft: Ist die müde Person einfach gelangweilt? Desinteressiert? Eine richtige Schlafmütze? Oder leidet sie unter einer psychiatrischen Erkrankung? Und was haben die plötzlichen Anfälle zu bedeuten – ist es Epilepsie?

Damit bei Familie und Bekannten keine Missverständnisse aufkommen, ist es sehr wichtig, das Umfeld über Narkolepsie aufzuklären. Narkolepsie ist für viele Betroffene sehr belastend und wirkt sich häufig auch auf Arbeit und Familienleben aus. Zusätzlich zur Tagesschläfrigkeit und den plötzlichen Muskelausfällen gesellen sich zahlreiche weitere Symptome wie zum Beispiel ein schlechter Schlaf oder Halluzinationen während des Schlafs.

Definition

Narkolepsie ist eine Schlaf-Wach-Störung organischer Ursache.

Betroffene leiden unter Symptomen wie Tagesschläfrigkeit, Schlafstörungen und fast immer auch unter dem plötzlichen Verlust der Muskelspannung (sog. Kataplexien). Dabei erschlafft unwillkürlich die Haltemuskulatur des Betroffenen, der sogenannte Muskeltonus. Die Patienten können regelrecht in sich zusammensinken. Narkolepsie ist eine seltene Erkrankung, wobei die Dunkelziffer vermutlich hoch ist.

Man kann unterscheiden zwischen:

• Narkolepsie mit Kataplexie: Die meisten Narkoleptiker sind von dieser Form betroffen.
• Narkolepsie ohne Kataplexie: Diese Form kommt eher selten vor.
• Symptomatischer Kataplexie: Die symptomatische Kataplexie ist keine eigenständige Erkrankung, sondern Folge einer anderen Grunderkrankung – etwa einer Hirnverletzung.

Häufigkeit

Narkolepsie kann Menschen jeden Alters treffen. Besonders häufig erkranken jedoch junge Menschen zwischen 15 und 25 Jahren – Mädchen etwas früher, Jungen und junge Männer etwas später. Männer sind etwas häufiger von Narkolepsie betroffen als Frauen.

Schätzungen zufolge leiden europaweit etwa 26 bis 50 von 100.000 Menschen an Narkolepsie. In Deutschland sind es vermutlich etwa 40.000 bis 50.000 Menschen, wobei viele Fälle unentdeckt bleiben.

Ursachen

Bei Narkolepsie sind die genauen Ursachen noch nicht im Detail bekannt. Fest steht, dass bei Narkoleptikern bestimmte Nervenzellen zugrunde gehen – und zwar Nervenzellen, die den Botenstoff (Neurotransmitter) Hypocretin herstellen. Hypocretin ist ein Eiweiß, das eine wichtige Rolle bei der Schlaf-Wach-Regulation spielt.

Die Nervenzellen, die Hypocretin produzieren, befinden sich in einer kleinen Region des Gehirns, im sogenannten lateralen Hypothalamus. Sie wirken unter anderem auf Emotionen und die Schlaf-Wach-Regulation. Ursache für den Zellverlust ist vermutlich eine Autoimmunreaktion des Körpers, also eine irrtümliche Reaktion des Immunsystems auf eigene Körperstrukturen. Warum und wann es zu dieser kommt, ist nicht bekannt.

Jedoch haben Forscher eine Vermutung: Die meisten Narkoleptiker verfügen über ein bestimmtes genetisches Merkmal (den sog. HLA-Typ DQB1*0602). Während unter gesunden Personen etwa jede vierte dieses Merkmal aufweist, sind es bei den Narkoleptikern über 90 Prozent.

Wissenschaftler glauben, dass dieser bestimmte HLA-Typ vorhanden sein muss, damit eine Autoimmunreaktion ausgelöst wird. Das HLA-System ist für die Immunabwehr wichtig, wenn es um die Erkennung von Eigen- und Fremdgewebe im Körper geht.

Darüber hinaus kommt Narkolepsie in bestimmten Familien gehäuft vor, was auf eine erbliche Komponente der Erkrankung schließen lässt.

Narkolepsie geht fast immer mit sogenannten Kataplexien einher. Dabei verliert der Betroffene ganz plötzlich die Muskelspannung. Auch bei Narkolepsie ohne Kataplexien wird vermutet, dass die Zellen, die Hypocretin produzieren, zugrunde gehen.

Symptome

Die Symptome einer Narkolepsie können schleichend, aber auch plötzlich auftreten. Die ersten Symptome sind meist eine exzessive Tagesschläfrigkeit und plötzliche Schlafattacken.

Im Gegensatz zur normalen Müdigkeit, die ein Gesunder zum Beispiel bei Schlafmangel verspürt, fühlen sich Menschen mit Narkolepsie trotz ausreichendem Schlaf völlig übermüdet – so sehr, dass sie dem Schlafbedürfnis kaum oder gar nicht widerstehen können.

Nicht jeder Betroffene weist alle Beschwerden auf, zudem können die Symptome unterschiedlich stark ausgeprägt sein.

Tagesschläfrigkeit und Schlafattacken

Narkoleptiker fühlen sich so müde, dass sie tagsüber meist mehrfach täglich einschlafen – häufig setzt die erste Müdigkeit bereits kurz nach dem Aufstehen ein. Oft tritt die Schläfrigkeit in eher monotonen Situationen auf, zum Beispiel während des Lesens, Fernsehens oder als Beifahrer im Auto. Ein Nachmittag im Kino oder ein Abend im Theater können schon nach wenigen Minuten eine Schlafattacke herbeiführen.

Aber auch während eines Gesprächs, beim Autofahren oder während des Essens kann die Müdigkeit überhandnehmen. Manchmal schaffen es die Betroffenen, dem Schlafdrang durch Aktivität und Bewegung zu überwinden. Geben sie der Schläfrigkeit jedoch nach, sind sie nach etwa 15 bis 30 Minuten Schlaf wieder für einige Stunden wach und fühlen sich ausgeruht.

Bei aktiveren Tätigkeiten wie zum Beispiel Autofahren sind die Schlafattacken meist weniger intensiv – jedoch kann das Reaktionsvermögen deutlich reduziert sein.

Wie oft sie am Tag einschlafen, ist von Person zu Person ganz unterschiedlich. In der Regel können Außenstehende die Betroffenen relativ leicht wecken – fühlen sich diese aber noch nicht ausgeruht, schlafen sie rasch erneut ein.

Die Tagesschläfrigkeit ist eine Beeinträchtigung, die oft sehr belastend ist – so zum Beispiel am Arbeitsplatz oder in der Schule. Auf Außenstehende wirken die Betroffenen bisweilen desinteressiert oder unkonzentriert. Kinder mit Narkolepsie fallen beispielsweise auf, indem sie in der Schule einschlafen. Manchmal machen sie auch den Eindruck, hyperaktiv zu sein.

Verlust des Muskeltonus (Kataplexie)

Eines der Hauptsymptome für Narkolepsie ist die sogenannte Kataplexie. Sie tritt bei etwa 80 bis 90 Prozent der Betroffenen auf, häufig erst einige Zeit, nachdem die Tagesschläfrigkeit bemerkt wurde. Nur wenige Narkoleptiker haben gar keine Kataplexien. Manchmal treten erste Kataplexien erst Jahre nach dem ersten Symptom der Tagesschläfrigkeit auf.

Bei einer Kataplexie erschlafft ganz plötzlich die Haltemuskulatur des Betroffenen, der sogenannte Muskeltonus – meist auf beiden Seiten des Körpers. Die Patienten können regelrecht in sich zusammensinken. Es können sämtliche Muskelgruppen in verschiedenen Ausprägungen nachgeben – mit Ausnahme der Schluck- und Atemmuskeln. Die Schließmuskeln von Darm und Blase sind ebenfalls nicht beeinträchtigt.

Besonders häufig erschlaffen bei einer Kataplexie Muskeln im Bereich des Gesichts, des Nackens oder des Knies. So kann man zum Beispiel beobachten, dass die Knie kurzzeitig einknicken oder dass die Sprache verwaschen klingt, aber auch Stürze kommen nicht selten vor.

Kataplexie kann sich ähnlich äußern wie ein epileptischer Anfall – im Gegensatz zum epileptischen Anfall ist der Betroffene jedoch während einer Kataplexie bei vollem Bewusstsein und die Muskeln verkrampfen nicht.

In der Regel sind es besonders intensive Gefühle, die eine Kataplexie auslösen. Freude und Vorfreude, Lachen, Stolz, Ärger, Überraschung, Furcht und andere Emotionen können beim Narkoleptiker zum plötzlichen Erschlaffen von Muskeln führen. Aber auch große körperliche Anstrengung oder starke Konzentration können den Muskeltonus kurzfristig aussetzen lassen.

In der Regel ist eine Kataplexie nach 5 bis 30 Sekunden wieder vorbei – sie kann aber auch 30 Minuten und länger andauern. Meist endet sie so plötzlich, wie sie gekommen ist.

Kataplexien sind typische Symptome von Narkolepsie. Nur in seltenen Fällen entstehen Kataplexien als Folge einer anderen Krankheit – meist, wenn eine bestimmte Hirnregion, der Hypothalamus, geschädigt wurde.

Gestörter Nachtschlaf

Häufig berichten Patienten mit Narkolepsie von einem gestörten Nachtschlaf. Sie liegen nachts oft lange wach oder sie wachen immer wieder zwischendurch auf. Zudem können schon Kleinigkeiten den Narkoleptiker wecken, zum Beispiel Geräusche oder Bewegungen des Partners im Bett.

Schlaflähmung (Schlafparalyse)

Etwa die Hälfte aller Betroffenen leidet unter dem Phänomen der sogenannten Schlaflähmung (Schlafparalyse). Sie kann immer dann auftreten, wenn sich die Person im Übergang vom Wachsein zum Schlafen oder umgekehrt befindet.

Während der Geist wach ist, ist die Körpermuskulatur gelähmt, das heißt, der Betroffene ist zwar bei Bewusstsein, kann sich aber einige Minuten lang nicht bewegen, die Augen öffnen oder sprechen. Dieser Zustand ist zwar ungefährlich, kann aber sehr angsteinflößend und belastend sein. Häufig treten Schlaflähmungen zusammen mit schlafbezogenen Halluzinationen auf.

Schlafbezogene Halluzinationen

Halluzinationen erlebt etwa jeder zweite Narkoleptiker während des Einschlafens oder beim Aufwachen. Dabei handelt es sich um traumähnliche Zustände, welche die Person jedoch als real empfindet und die ihr häufig Angst machen.

Halluzinationen während des Schlafs wirken auf Narkoleptiker meist sehr bedrohlich. In der Regel sind die Halluzinationen visueller und / oder auditiver Natur, das heißt, die Person sieht oder hört Dinge, die nicht real sind.

Automatische Handlungen

Wenn der Narkoleptiker bestimmte alltägliche Tätigkeiten während einer Schlafattacke fortführt, spricht man von automatischen Handlungen. So kann es beispielsweise sein, dass eine Person beim Autofahren eine Schlafattacke bekommt, aber dennoch weiterfährt. Dieses Symptom birgt eine hohe Unfallgefahr, denn der Betroffene führt die Tätigkeit meist nicht korrekt aus und reagiert auf Außenreize mit Verzögerung. Das Erinnerungsvermögen an diese Zeit ist beeinträchtigt.

Weitere Symptome

Häufig geht Narkolepsie mit weiteren Symptomen einher, die teilweise auch aufgrund der Medikamente auftreten, die gegen die Erkrankung eingenommen werden. Hierzu zählen:

• Kopfschmerzen, Migräne
• Konzentrationsstörungen, Gedächtnisprobleme
• Depressionen
• Potenzstörungen, Libidoverlust
• Persönlichkeitsveränderungen
• Gewichtszunahme, insbesondere durch den mangelnden Antrieb und den damit verbundenen Bewegungsmangel, möglicherweise aber auch durch eine Störung im Essverhalten
• Albträume, Schlafwandeln, schlafbezogene Störungen der Atmung

Diagnose

Um bei Narkolepsie die Diagnose zu stellen, reichen dem Arzt häufig schon die typischen Symptome wie Tagesschläfrigkeit und Verlust des Muskeltonus (Kataplexie). Die Schläfrigkeit muss dabei über mindestens drei Monate hinweg täglich vorhanden sein. Das Vorhandensein von Kataplexien macht die Diagnose Narkolepsie sehr wahrscheinlich und hilft dem Arzt dabei, die Erkrankung von ähnlichen Krankheiten wie zum Beispiel dem Restless-Legs-Syndrom zu unterscheiden.

Wenn das für Narkolepsie typische Symptom Kataplexie fehlt, ist es dagegen schwieriger, eine Diagnose zu stellen.

Der Arzt wird seinen Patienten genau zu seinen Symptomen befragen, so zum Beispiel zu Intensität und Häufigkeit der Müdigkeit und möglichen Anzeichen einer Kataplexie. Zudem wird er wissen wollen, ob es bereits Fälle von Narkolepsie in der Familie gibt.

Damit andere Erkrankungen ausgeschlossen werden können, empfiehlt sich eine Untersuchung im Schlaflabor. So können Kataplexien beispielsweise in seltenen Fällen auch durch andere Erkrankungen ausgelöst werden. Testinstrumente wie Schlaffragebögen und Schlaftagebücher helfen dem Arzt dabei, die richtige Diagnose zu stellen.

Mithilfe der Polysomnographie (PSG) werden bestimmte Parameter während des Schlafs geprüft, so zum Beispiel die Atmung, die Augenbewegungen und die Herzfunktion. Der sogenannte Multiple Schlaflatenztest (MSLT) untersucht zusätzlich die Tagesschläfrigkeit einer Person.

In der Regel zeichnen sich Narkoleptiker im Schlaflabor durch einige Besonderheiten aus:

• Bei den Untersuchungen fällt auf, dass Narkoleptiker zum einen nur wenige Minuten bis zum Einschlafen benötigen.
• zum anderen treten bei ihnen die sogenannten REM-Phasen des Schlafs viel früher auf als bei gesunden Menschen.

Ist die Diagnose nicht klar, kann im Einzelfall eine Nervenwasserpunktion hilfreich sein. Bei Narkoleptikern mit Kataplexien ist der Spiegel des Botenstoffs Hypocretin im Nervenwasser stark erniedrigt oder gar nicht nachweisbar (< 110 Mikrogramm / Liter). Ist das Symptom Kataplexie allerdings nicht vorhanden, kann dieser Wert normal sein.

Besteht der Verdacht, dass eine andere Erkrankung hinter den Beschwerden steckt, sind weitere Untersuchungen vonnöten, so zum Beispiel eine Computertomographie des Gehirns.

Therapie

Heilen kann man Narkolepsie bislang nicht, jedoch können die Symptome und die damit einhergehenden Beeinträchtigungen mithilfe der Therapie in vielen Fällen so sehr gemildert werden, dass sich die Erkrankten kaum eingeschränkt fühlen.

Bei Narkolepsie gibt es verschiedene Möglichkeiten der Therapie. Besonders wichtig ist bei der Therapie, dass der Narkoleptiker lernt, mit der Erkrankung umzugehen und herausfindet, wie er sie beeinflussen kann. Darüber hinaus können bei der Behandlung auch Medikamente zum Einsatz kommen.

Nicht-medikamentöse Maßnahmen der Therapie

Nach der Diagnose ist es zunächst Aufgabe des Arztes, seinen Patienten über Narkolepsie aufzuklären. Hierzu gehören auch Empfehlungen, welche Sportarten oder Berufe zukünftig nicht mehr für die Person geeignet sind, weil diese im Falle einer Schlafattacke ein zu hohes Unfallrisiko darstellen würden. So sollten Narkoleptiker beispielsweise nicht im Schichtdienst arbeiten und keine schweren Maschinen bedienen. Unter Umständen müssen sie auf das Autofahren verzichten.

Wichtig ist, dass der Patient bestimmte Verhaltensweisen erlernt, die ihn zum einen vor möglichen Unfällen schützen und die zum anderen die Wahrscheinlichkeit einer Schlafattacke senken. Hierzu zählen zum Beispiel:

• regelmäßige Schlafzeiten
• eingeplante feste Ruhe- / Schlafzeiten am Tag, z.B. 2 bis 3 Nickerchen
• eine ausgewogene, zuckerarme Ernährung
• wenig Alkohol
• keine zu langen Autofahren; bei aufkommender Müdigkeit im Straßenverkehr gilt: Sofort anhalten und ein Nickerchen machen!

Kaffee, Tee und koffeinhaltige Limonadengetränke können der Schläfrigkeit etwas entgegenwirken.

Nicht zuletzt ist es auch wichtig, nahestehende Personen und das soziale Umfeld über die Erkrankung zu informieren. Wer das Krankheitsbild nicht kennt, könnte möglicherweise meinen, der Betroffene sei faul, depressiv oder nicht in der Lage, eine bestimmte Tätigkeit auszuüben. Auch könnte man denken, die Person habe kein Interesse an manchen Dingen oder aber sei psychisch krank. Um solche Missverständnisse zu vermeiden, ist Aufklärung vonnöten. Der behandelnde Arzt kann hier möglicherweise behilflich sein.

Die Unterstützung durch Familienangehörige, Freunde, Arbeitskollegen und Bekannte ist sehr wichtig, um den Alltag mit Narkolepsie bewältigen zu können.

Medikamente

Medikamente können die Symptome der Narkolepsie abschwächen.

Medikamente gegen Tagesschläfrigkeit

Gegen Schläfrigkeit am Tag kommen vor allem Wirkstoffe aus der Gruppe der Stimulanzien infrage:

• Modafinil: Modafinil gilt als Mittel der ersten Wahl zur Behandlung der reinen Tagesschläfrigkeit bei Narkolepsie.
• Gammahydroxybuttersäure (Natriumoxybat) hilft zugleich auch bei Kataplexien, Schlaflähmung und Halluzinationen im Schlaf. Es gilt bei reiner Tagesschläfrigkeit als Mittel zweiter Wahl, bei Tagesschläfrigeit und Kataplexien als Mittel erster Wahl.
• Methylphenidat: Methylphenidat hat viele Nebenwirkungen und gilt daher als Mittel der dritten Wahl. Mögliche Nebenwirkungen sind z.B. Schweißausbrüche, hoher Puls, Appetitverlust, Bluthochdruck, innere Unruhe und Zittern.

Medikamente gegen Kataplexien, Schlaflähmung, Halluzinationen im Schlaf

Gegen Symptome wie Muskeltonusverlust, Schlaflähmung und Halluzinationen im Schlaf verabreicht man entweder Gammahydroxybuttersäure (Natriumoxybat) oder Clomipramin, das zu den sogenannten trizyklischen Antidepressiva zählt. Zu möglichen Nebenwirkungen von Clomipramin zählen beispielsweise Mundtrockenheit, Potenzprobleme oder Harnverhalt.

Alternativ kommen auch andere trizyklische Antidepressiva und sogenannte selektive Serotonin-Wiederaufnahme-Hemmer wie Fluoxetin oder Venlafaxin infrage. Diese sind zwar nicht explizit zur Behandlung der Kataplexien zugelassen, haben sich aber in vielen Fällen bewährt.

Verlauf

Narkolepsie dauert lebenslang an. Ihr Verlauf kann sehr unterschiedlich sein. Während einige Narkoleptiker sich kaum beeinträchtigt fühlen, sind bei anderen die Symptome so intensiv, dass sie einem geregelten Alltag nicht nachgehen können.

Medikamente helfen dabei, die Beschwerden zu lindern, sie wirken jedoch nur so lange, wie sie eingenommen werden – danach zeigen sich wieder alle Symptome in der gewohnten Intensität. Nur in seltenen Fällen bilden sich die Symptome der Narkolepsie im Verlauf vollständig zurück.

Ein mittelschwerer bis schwerer Verlauf der Narkolepsie kann unangenehme Folgen haben: Die Betroffenen sind in vielen Lebensbereichen erheblich eingeschränkt. So fällt es ihnen etwa schwer, sich am Arbeitsplatz oder in der Schule zu konzentrieren beziehungsweise wach zu bleiben – und auch im familiären Umfeld ist es für sie und die Angehörigen nicht leicht, mit plötzlichen Schlafattacken umzugehen. Dabei können Narkoleptiker in der Regel genau so viel leisten wie gesunde Menschen – wenn sie nach ihrem eigenen Rhythmus in einem geeigneten Beruf arbeiten können.

Manche Narkoleptiker ziehen sich von anderen Menschen zurück, teilweise sind sie auch nicht mehr in der Lage, einer Arbeit nachzugehen. Arbeitslosigkeit oder Frühberentungen können die Konsequenzen sein.

Nicht zu unterschätzen sind auch die psychischen Folgen, die eine Narkolepsie nach sich ziehen kann. Wenn Narkoleptiker nicht mehr ihren gewohnten Alltag bewältigen können, kann das für sie sehr belastend sein und psychische Erkrankungen wie Depressionen nach sich ziehen. Zudem reagieren manche Menschen mit Unverständnis – auch durch Unwissenheit. Daher ist es besonders wichtig, nahestehende Personen über die Erkrankung aufzuklären.

Folgekrankheiten sind bislang nicht bekannt. Allerdings neigen Narkoleptiker durch die ständige Müdigkeit dazu, sich weniger zu bewegen. Übergewicht, Bluthochdruck und Typ-2-Diabetes können die Folgen sein.

Zudem können auch die Medikamente gegen Narkolepsie mit Nebenwirkungen verbunden sein.

Komplikationen

Narkolepsie an sich ist nicht gefährlich – gefährlich sind jedoch die möglichen Folgen plötzlicher Schlafattacken und Kataplexien (Verlust des Muskeltonus):

• Leiden die Betroffenen unter schweren Kataplexien, d.h., verlieren sie unwillkürlich für kurze Zeit die Muskelspannung, können sie sich Verletzungen zuziehen.
• Plötzliche Schlafattacken erhöhen das Risiko für Unfälle, so z.B. im Straßenverkehr.

Vorbeugen

Narkolepsie können Sie nicht vorbeugen. Wichtig ist aber, erste mögliche Anzeichen zu erkennen, um beispielsweise Unfälle zu vermeiden.

Suchen Sie vorsichtshalber einen Arzt auf, wenn Sie …

• … tagsüber außergewöhnlich müde sind,
• … tagsüber ungewollt einschlafen, z.B. bei der Arbeit,
• … sich durch Müdigkeit in der Arbeitsfähigkeit oder im Straßenverkehr beeinträchtigt fühlen.