Mycosis fungoides

Überblick

Die Mycosis fungoides entsteht dadurch, dass bestimmte weiße Blutkörperchen – die T-Lymphozyten – entarten (d.h. bösartig sind) und die Haut befallen. Entsprechend bezeichnet man die Mycosis fungoides auch als kutanes T-Zell-Lymphom (lat. Cutis = Haut). Normalerweise bekämpfen die T-Lymphozyten als Teil des ImmunsystemsKrankheitserreger.

Erste Anzeichen für eine Mycosis fungoides können hartnäckige Hautveränderungen sein, die einer Schuppenflechte oder einem Ekzem ähneln und vielleicht auch Juckreiz auslösen. Diese Hautsymptome sind wenig kennzeichnend und verändern sich typischerweise längere Zeit kaum: Es können Jahre vergehen, bis tiefere Hautschichten von der Mycosis fungoides befallen sind.

Dann macht sich die Mycosis fungoides durch flach erhabene Herde (Plaques) sowie kleine Knötchen bemerkbar. Nachfolgend (wenn sich diese Symptome auf die gesamte Haut ausgebreitet haben) entwickeln sich größere pilzförmige Knoten, die zur Geschwürbildung neigen.

Nach langjährigem Verlauf befällt die Mycosis fungoides auch die Lymphknoten und kann sich dann rasch über den Blutweg auf andere Organe ausbreiten (z.B. auf die Leber oder Lunge).

Die gegen eine Mycosis fungoides eingesetzte Therapie hängt vom Stadium der Erkrankung ab: Zu Beginn ist die Photochemotherapie sehr wirksam, später kommen Immuntherapie, Strahlentherapie und Chemotherapie zum Einsatz.

Frühzeitig behandelt hat die Mycosis fungoides eine gute Prognose – aber auch in späten Stadien kann eine Behandlung noch lang andauernde Krankheitsrückgange (Remissionen) erzielen.

Definition

T-Lymphozyten sind bestimmte weiße Blutkörperchen, die als Teil des Immunsystems normalerweise Bakterien, Viren und andere Eindringlinge bekämpfen. Die Lymphflüssigkeit (Lymphe) in den Lymphgefäßen transportiert die T-Lymphozyten vorbei an Lymphknoten durch den Körper. Wenn die T-Lymphozyten jedoch entarten (d.h. bösartig sind) und die Haut befallen, entsteht daraus die Mycosis fungoides.

Die Mycosis fungoides gehört zur Gruppe der wenig bösartigen (niedrigmalignen) T-Zell-Lymphome. Damit ist sie eine Form von Non-Hodgkin-Lymphom (NHL). Da bei der Mycosis fungoides im Gegensatz zu den anderen Non-Hodgkin-Lymphomen fast ausschließlich die Haut befallen ist, bezeichnet man sie auch als kutanes T-Zell-Lymphom – abgeleitet von dem lateinischen Wort cutis für Haut.

Die Mycosis fungoides tritt in mehreren Varianten auf:

• Eine sogenannte Mycosis fungoides d'emblée liegt vor, wenn von vornherein knötchenartige Tumoren in Haut und Schleimhäuten bestehen.
• Beim Sézary-Syndrom sind neben einer krebsroten Verfärbung der Haut von Anfang an massenhaft veränderte T-Lymphozyten im Blut nachweisbar. Dies bezeichnet man auch als leukämische Form der Mycosis fungoides (abgeleitet von der im Volksmund als Blutkrebs bekannten Leukämie).

Häufigkeit

Die Mycosis fungoides weist eine sehr geringe Häufigkeit auf. Überwiegend tritt der Krebs in der zweiten Lebenshälfte auf. Frauen sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer.

Ursachen

Lymphozyten sind eine Gruppe weißer Blutkörperchen, die sich aus zwei Untergruppen zusammensetzt: B-Lymphozyten und T-Lymphozyten. Alle spielen eine wichtige Rolle bei der Immunabwehr: Manche T-Lymphozyten beispielsweise regeln den Einsatz von Abwehrzellen und kontrollieren so die Immunreaktion; andere T-Lymphozyten wiederum wirken als eine Art Killerzellen, die von Viren befallene Körperzellen sowie Krebszellen erkennen und zerstören. Die Mycosis fungoides entsteht durch entartete T-Lymphozyten, die zunächst die Haut (lat. Cutis) befallen: Aus diesem Grund bezeichnet man die Krebserkrankung auch als kutanes T-Zell-Lymphom.

Warum die T-Lymphozyten entarten, ist unbekannt: Anders als bei anderen Non-Hodgkin-Lymphomen konnte man bei der Mycosis fungoides bisher noch nicht feststellen, dass bestimmte Virusinfektionen, ein gestörtes Immunsystem, Medikamente, ionisierende Strahlen oder erbliche Faktoren für ihre Entstehung eine Rolle spielen.

Symptome

Die Mycosis fungoides verursacht Symptome, die anfangs wenig kennzeichnend sind. Zu Beginn der Krebserkrankung entstehen Hautveränderungen, die eher einer Schuppenflechte oder einem Ekzem (Juckflechte) ähnlich sind:

• Auf der Haut – besonders an den Innenseiten von Oberarm und Oberschenkel – bilden sich trockene, gerötete und leicht schuppende oder verkrustete Flecken,
• die oft mit einem ausgeprägten Juckreiz verbunden sind.

Da sich die Mycosis fungoides in der Regel langsam über Jahre hinweg entwickelt, kann sie jahrelang im Ekzemstadium verharren, bevor sie tiefere Hautschichten befällt. Als spätere Symptome verursacht der Krebs dann:

• flach erhabene Herde (Plaques) und
• kleine Knötchen.

Unbehandelt breiten sich diese Hautveränderungen auf die gesamte Haut aus, bis die Mycosis fungoides irgendwann größere pilzförmige Knoten bildet, die zur Geschwürbildung neigen.

Wenn nach langjährigem Verlauf die Lymphknoten befallen sind, kann sich die Mycosis fungoides über den Blutweg auch rasch auf andere Organe ausbreiten: Das können beispielsweise die Leber oder die Lunge sein.

Diagnose

Bei Verdacht auf eine Mycosis fungoides entnimmt der Arzt zur Diagnose eine Gewebeprobe aus einem veränderten Bereich der Haut, um sie unter dem Mikroskop zu untersuchen (sog. Biopsie). Die Krebserkrankungsicher zu diagnostizieren ist allerdings erst dann möglich, wenn der Tumor in tiefere Hautschichten vorgedrungen ist.

Dann kann ein Blutbild Hinweise auf die Mycosis fungoides liefern, weil infolge des Krebses die Zahl weißer Blutkörperchen (die man im Labor genauer unterscheiden kann) im Blut häufig leicht vergrößert ist. Zudem sind bei vielen Menschen mit Mycosis fungoides bestimmte Antikörper (Immunglobuline der Klasse E) im Blutserum deutlich erhöht.

Um die geeigneten Therapiemaßnahmen gegen die Mycosis fungoides festlegen zu können, bestimmt der Arzt bei der Diagnose das Krankheitsstadium anhand der vorliegenden Hautveränderungen. Man unterscheidet bei der Krebserkrankung die folgenden Stadien:

• Stadium I (Ekzemstadium): Die Mycosis fungoides zeigt sich durch gerötete, schuppende Flecken. Lymphknoten sind nicht vergrößert.
• Stadium II (Plaquestadium): Lymphknoten sind geschwollen, doch es finden sich keine Krebszellen. Die Haut kann flach erhabene Herde (Plaques) und Knötchen aufweisen.
• Stadium III: Die Mycosis fungoides hat fast die gesamte Haut befallen. In den vergrößerten Lymphknoten sind noch keine Krebszellen nachzuweisen.
• Stadium IV: Die Mycosis fungoides hat sich auf die Lymphknoten und über den Blutweg auf innere Organe ausgebreitet. Bis dieses späte Stadium erreicht ist, vergehen oft zehn und mehr Jahre.

Therapie

Bei der Mycosis fungoides richtet sich die Therapie nach dem Stadium der Krebserkrankung. Typischerweise verläuft die Mycosis fungoides – wie viele niedrigmaligne Non-Hodgkin-Lymphome – schleichend, sodass auch unbehandelt ein langjähriges Leben mit Mycosis fungoides möglich ist.

Darum ist sicherzustellen, dass die gewählte Behandlung bei Ihnen nicht mehr Beschwerden verursacht als die Mycosis fungoides selbst: Ihre Lebenserwartung verlängert sich durch zu aggressive Maßnahmen nicht.

PUVA (Psoralen + UVA)

Im Frühstadium (Ekzemstadium beziehungsweise Stadium I) der Mycosis fungoides kommen zur Therapie PUVA und Kortisonsalben zur Anwendung. PUVA (d.h. Psoralen + UVA) bezeichnet eine Photochemotherapie, bei der Sie zunächst das Medikament Psoralen verabreicht bekommen – entweder direkt als Lösung auf die zu behandelnde Hautstelle oder in Form von Tabletten. Einige Stunden später bestrahlt man die Haut mit UV-A-Licht (griech. photo = Licht). Diese Methode wirkt auch gegen Schuppenflechte.

Ab dem Plaquestadium (Stadium II) – wenn sich bereits Tumoren in der Haut bilden – reicht die PUVA alleine nicht mehr gegen die Mycosis fungoides aus. Dann kommt zur Therapie beispielsweise eine Kombination aus PUVA und der Immuntherapie mit Interferon-Alpha zum Einsatz: Diese Behandlung hat sich auch im späten Stadium der Mycosis fungoides bewährt.

Strahlentherapie

Bei der Mycosis fungoides ist zur Therapie – wie bei jeder anderen Form von Non-Hodgkin-Lymphom – auch eine Bestrahlung geeignet. Die Strahlentherapie kann unter Umständen örtlich begrenzt erfolgen: Wenn nur deutlich eingegrenzte Bereiche Ihrer Haut tumoröse Hautveränderungen zeigen, reicht es möglicherweise aus, gezielt nur diese Stellen mit Elektronen oder Röntgenstrahlen zu bestrahlen.

Wenn die Mycosis fungoides bei Ihnen zwar ausgedehnte Hautveränderungen verursacht hat, Lymphknoten oder innere Organe aber nicht beteiligt sind, können Sie in spezialisierten Zentren Ihre gesamte Haut einer Strahlentherapie unterziehen.

Ist Ihr Krankheitsstadium so weit fortgeschritten, dass Lymphknoten und innere Organe befallen sind, kann auch dies die Mycosis fungoides nicht dauerhaft heilen. Die Strahlentherapie kann in dem Fall jedoch Ihre Symptome lindern: Durch die Bestrahlung können die Geschwüre der Haut besser abheilen.

Chemotherapie

Bei der Mycosis fungoides stehen zur Therapie außerdem sogenannte Krebsmittel (bzw. Chemotherapeutika) zur Verfügung: Diese Chemotherapie kommt immer dann gegen die Mycosis fungoides zum Einsatz, wenn im fortgeschrittenen Stadium auch Lymphknoten und innere Organe betroffen sind. Das Ziel der Behandlung besteht darin, die Krebszellen im ganzen Körper zu zerstören. Die eingesetzten Chemotherapeutika (sog. Zytostatika) hemmen das Wachstum der Zellen.

Gegen die Mycosis fungoides eingesetzte Krebsmittel zerstören jedoch nicht nur die Krebszellen, sondern schädigen auch gesundes Gewebe (v.a. die Schleimhäute von Magen und Darm, das blutbildende System im Knochenmark und die Haarwurzeln). Daraus können Nebenwirkungen entstehen – gegen die aber teils Medikamente oder andere Maßnahmen helfen, bis die Chemotherapie vorbei ist und die Beschwerden wieder verschwinden. Typische Nebenwirkungen der Chemotherapie sind:

• Übelkeit und Erbrechen
• Durchfall
• Haarausfall
• erhöhte Anfälligkeit für Infekte
• Blutungsneigung

Die Mycosis-fungoides-Therapie mit Krebsmitteln setzt sich aus mehreren Behandlungszyklen zusammen, zwischen denen längere Pausen liegen. Wie viele Zyklen insgesamt zur Chemotherapie nötig sind, hängt davon ab, wie gut Sie die Behandlung vertragen und wie groß die Behandlungsfortschritte sind. Dabei kommt meist nicht nur ein Medikament zum Einsatz, sondern mehrere gleichzeitig, zum Beispiel Vincristin, Cyclophosphamid, Adriblastin und Prednisolon.

Verlauf & Vorbeugen

Unbehandelt zeigt die Mycosis fungoides zwar einen fortschreitenden Verlauf – dieser ist jedoch so langsam, dass er Jahre bis Jahrzehnte andauern kann. Die Prognose dieser Krebserkrankung ist entsprechend gut:

Aber auch in späten Stadien der Mycosis fungoides sind durch eine Behandlung noch lang andauernde Krankheitsrückgange (Remissionen) möglich. Ohne Behandlung kann sich die Mycosis fungoides hingegen im weiteren Verlauf von der Haut über die Blut- und Lymphbahnen auf innere Organe und Lymphknoten ausbreiten – in dem Fall ist eine dauerhafte Heilung nicht mehr möglich.

Vorbeugen

Einer Mycosis fungoides können Sie nicht vorbeugen: Da die genaue Ursache dieser Krebserkrankung unklar ist, sind auch keine Maßnahmen bekannt, um ihre Entstehung zu verhindern.

Wenn Sie mögliche Anzeichen für eine Mycosis fungoides an sich erkennen, ist es jedoch wichtig, dass Sie diese von einem Arzt abklären lassen, denn: Frühzeitig behandelt ist die Mycosis fungoides in der Regel vollständig heilbar. Die Mycosis fungoides beginnt typischerweise mit Hautveränderungen, die einer Schuppenflechte oder einem Ekzem ähneln und eventuell mit Juckreiz einhergehen.