Morbus Paget: Symptome, Behandlung und Verlauf

Was ist Morbus Paget?

Morbus Paget (auch Osteodystrophia deformans oder Ostitis deformans) ist eine chronische Knochenerkrankung, die einen Knochenumbau zur Folge hat. Die knochenabbauenden Zellen (Osteoklasten) sind übermäßig aktiv, sodass vermehrt Knochenmasse abgebaut wird. Als Reaktion darauf steigt auch die Aktivität der knochenaufbauenden Zellen (Osteoblasten), was wiederum zu einer erhöhten Neubildung von Knochengewebe führt. Die Knochenmasse wird instabil, später treten gleichzeitig Wucherungen auf.

Osteodystrophia deformans tritt bei etwa 1 von 100 Personen in Westeuropa auf, in der Regel bei Männern ab dem 50. Lebensjahr. Das Durchschnittsalter der Betroffenen liegt bei 75 Jahren. Nach Osteoporose ist Morbus Paget die zweithäufigste Knochenerkrankung.

Als Morbus Paget wird nicht nur die Osteodystrophia deformans bezeichnet, sondern auch eine andere Erkrankung, das Paget-Karzinom. Dabei handelt es sich um eine sehr seltene Form von Brustkrebs, diese hat nichts mit der Knochenerkrankung zu tun.

Morbus Paget: Symptome der Knochenerkrankung

Bei sechs von zehn Patient*innen tritt die Osteodystrophia deformans monostotisch auf. Das bedeutet, dass nur ein Knochen betroffen ist. In vier von zehn Fällen verläuft die Erkrankung jedoch polyostotisch, betrifft also mehrere Knochen. Morbus Paget kann überall im Körper auftreten. Besonders häufig in Mitleidenschaft gezogen sind:

• Schädel
• Becken
• seltener sind Schienbeinknochen (Tibia), Wirbelsäule oder Oberarmknochen betroffen

Ein Drittel der Erkrankungen verläuft asymptomatisch, es gibt also keine spezifischen Hinweise auf die Erkrankung. Betroffene mit einem symptomatischen Verlauf leiden unter einer oder mehreren der folgenden Beschwerden:

• Knochenverformungen, beispielsweise Verdickungen oder Säbelscheidentibia, also einem gebogenen Schienbein
• Knochenschmerzen, die sich dumpf anfühlen und v.a. nachts auftreten
• Knochenbrüchen (Frakturen)

Treten Verformungen am Schädel auf, kann es zu Schwindel, Kopfschmerz oder Schwerhörigkeit kommen. Eine Verformung der Wirbel kann zu Engstellen für Nerven und Rückenmark führen.

Wie entsteht Morbus Paget?

Es gibt eine erbliche Veranlagung zu Morbus Paget. Zudem scheinen Umwelteinflüsse und Virusinfektionen eine Rolle zu spielen.

Diese Faktoren führen dazu, dass der Knochenumbau verstärkt wird. Außerdem schütten die knochenaufbauenden und –abbauenden Zellen vermehrt Entzündungsbotenstoffe aus.
Die Überaktivität der für den Knochenabbau zuständigen Osteoklasten schwächt die Knochenstruktur. Parallel dazu regt sie eine vermehrte Neubildung von Knochengewebe durch die knochenaufbauenden Osteoblasten an. Diese gegensätzlichen Prozesse führen zu Wucherungen bei gleichzeitiger Instabilität.

Diagnose: Wie erkennt man Morbus Paget?

Charakteristisch für die Osteodystrophia deformans ist eine starke Erhöhung der Alkalischen Phosphatase im Blut. Der AP-Wert sollte dabei immer im Kontext von vorangegangenen Untersuchungsergebnissen interpretiert werden. Ein rapider Anstieg der AP kann auch dann auf Morbus Paget hindeuten, wenn der Wert noch im Normbereich liegt.

Weitere Untersuchungsmethoden zur Diagnose sind:

• Urinuntersuchung
• Röntgenbilder
• Knochenszintigraphie
• Knochenbiopsie, bei der eine Gewebeprobe aus dem Knochen entnommen wird

Die Diagnose erfolgt in einer orthopädischen, osteologischen oder rheumatologischen Praxis.

Morbus Paget: Welche Therapien gibt es?

Eine Therapie des Morbus Paget wird eingeleitet, wenn:

• Schmerzen auftreten
• mechanisch stark belastete Knochen befallen sind, etwa in den unteren Extremitäten
• funktionelle Störungen wie Schwerhörigkeit vorliegen

Die Behandlung erfolgt in der Regel mit sogenannten Bisphosphonaten. Das sind Wirkstoffe, welche die Lebensdauer von Osteoklasten verkürzen.

Ist eine Bisphosphonat-Therapie nicht möglich, etwa aufgrund einer schweren Nierenschwäche, verschreibt die*der Ärztin*Arzt das Hormon Calcitonin. Die Verabreichungsdauer sollte drei, in Einzelfällen sechs, Monate nicht überschreiten, da als Langzeitnebenwirkung bösartige Tumoren auftreten können.

Der Behandlungserfolg wird anhand des AP-Wertes überprüft. Die erste Kontrolle ist nach drei Monaten fällig, anschließend muss der Blutwert alle sechs Monate überprüft werden.

Was hilft noch bei Osteodystrophia deformans?

Wenn die Knochen schmerzen, kommen kurzfristig Schmerzmittel zum Einsatz, in erster Linie sogenannte nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) wie Ibuprofen und Diclofenac.

Eine langfristige Einnahme dieser Wirkstoffe ist nicht ratsam, da sie sonst den Verdauungstrakt und das Herz-Kreislauf-System belasten können. Vorsicht gilt bei der gleichzeitigen Einnahme von Bisphosphonaten und NSAR, da die Gefahr von Magengeschwüren steigt.

Bei schweren Knochenschäden oder Beeinträchtigungen der Nerven kann eine Operation notwendig werden.

Morbus Paget: Verlauf und Prognose

Morbus Paget ist nicht heilbar, verläuft aber sehr langsam. Zwischen dem Auftreten der einzelnen Krankheitsstadien können Jahrzehnte vergehen. Diese Stadien sind typisch:

• osteolytisches Stadium: Der Knochenabbau überwiegt. Die Durchblutung des/der betroffenen Knochen ist verstärkt.
• gemischtes Stadium: Knochenabbau und -aufbau halten sich die Waage. Es entsteht mehr Knochenmasse, diese ist jedoch instabil. Die betroffenen Bereiche weisen eine erhöhte Dichte an Blutgefäßen auf.
• sklerotisches Stadium: Es liegt eine erhöhte Knochendichte vor (Osteosklerose).

Bei einer von 100 betroffenen Personen kann als Spätfolge der Erkrankung ein aggressiver Knochentumor (Osteosarkom) auftreten.

Weitere mögliche Folgeerkrankungen der Osteodystrophia deformans sind zahlreich und können etwa das Herz-Kreislauf-System oder die Nieren betreffen. Aufgrund der Fehlbelastung des/der betroffenen Bereiche kann es zu Muskelschmerzen sowie Arthrose in den angrenzenden Gelenken kommen.