Lupus erythematodes: Symptome und Behandlung der Autoimmunerkrankung

Was ist Lupus erythematodes?

Der systemische Lupus erythematodes (SLE), kurz Lupus, ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise gesunde Zellen und Gewebe angreift. Als Folge können überall im Körper Entzündungen entstehen und Organe schädigen. Lupus kann die Haut, Gelenke, Nieren, das Herz, die Lunge, Blutgefäße und das Gehirn betreffen. Ist nur die Haut betroffen, sprechen Fachleute vom kutanen Lupus erythematodes.

Frauen sind häufiger betroffen als Männer, vor allem junge Frauen im gebärfähigen Alter. Von 1.000 Frauen in Deutschland ist eine von Lupus betroffen, bei Männern ist es nur einer von 10.000. Die Erkrankung ist nicht ansteckend.

Welche Symptome hat Lupus?

Die Symptome bei Lupus können individuell sehr unterschiedlich sein. Gerade zu Beginn äußert sich SLE häufig durch Gelenkschmerzen und allgemeine Krankheitszeichen. Typische Symptome können sein:

• Hautveränderungen: schmetterlingsförmiger Hautausschlag im Gesicht über Nase und Wangen, der mit Vernarbungen abheilt (Schmetterlingserythem), Lichtempfindlichkeit mit neuen Hautrötungen nach Sonnenexposition, Raynaud-Syndrom, Befall der Kopfhaut mit Haarausfall, entzündete Gefäße im Bereich der Haut

• Allgemeine Beschwerden: Fieber, Müdigkeit und Schwäche oder Fatigue, Gewichtsverlust

• Muskel- und Gelenkbeschwerden: Muskelschmerzen, Gelenkschmerzen und -schwellungen durch Entzündungen

• Nierenveränderungen: Eine Nierenentzündung als Folge des Lupus (Lupusnephritis) kann fast unbemerkt ablaufen. Die Nierenfunktion lässt nach, das Kreatinin im Blut steigt an. Mit dem Urin werden vermehrt Blut und Eiweiß ausgeschieden.

• Herz-Kreislauf-Beschwerden: Entzündung des Rippenfells (Pleuritis), Entzündung des Herzbeutels (Perikarditis), Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie), Herzmuskelentzündung (Myokarditis), Gerinnungsstörungen, Blutarmut

• Neurologische Beschwerden: Migräne, Konzentrationsstörungen; seltener: Krampfanfälle, Thrombose, Psychosen, Delir

Lupus verläuft oft in Schüben, das heißt, die Symptome werden zeitweise stärker oder schwächer. Die Erkrankung kann aber auch plötzlich (akut) oder langsam (subakut) auftreten oder über mehrere Jahre gleichbleibend akut verlaufen.

Was sind die Ursachen von Lupus?

Die genauen Ursachen von Lupus erythematodes sind unbekannt. Eine familiäre Häufung kommt zwar vor, es handelt sich aber nicht um eine Erbkrankheit. Es scheinen mehrere Faktoren zusammenkommen zu müssen, damit ein Lupus auftritt.

Risikofaktoren für SLE

Es gibt verschiedene Faktoren, die anscheinend dazu beitragen können, das Risiko für die Erkrankung zu erhöhen. Dazu gehören unter anderem:

• Weibliche Geschlechtshormone (vor allem Östrogen): Hormonelle Verhütung wie mit der Antibabypille, aber auch eine Hormontherapie und eine Schwangerschaft können die Entstehung eines Lupus begünstigen.
• Umwelt: Infektionen (vor allem mit Viren), Stress, Sonnenexposition und bestimmte Medikamente wie Interferone sind mögliche Auslöser.
• Vitamin-D3-Mangel: Vitamin D3 hat Auswirkungen auf das Immunsystem, weshalb ein Mangel als Risikofaktor gilt.

Bei der Autoimmunerkrankung richten sich die gebildeten Autoantikörper vor allem gegen die Zellkerne. Die Autoantikörper können manchmal im Blut nachgewiesen werden, allerdings mitunter schon Jahre vor dem Auftreten der Erkrankung.

Wie wird Lupus behandelt?

SLE ist nicht heilbar. Die Behandlung hängt immer von der Schwere und dem Ausmaß der Erkrankung ab. Die Beschwerden bei Lupus erythematodes können aber mithilfe verschiedener Behandlungsmöglichkeiten meist gut gelindert und die Organschäden verhindert oder verzöget werden. Das bedeutet aber auch: Wenn keine Beschwerden bestehen, sind oft keine Medikamente notwendig. 

Zu den häufig verwendeten Medikamenten bei Lupus gehören:

• Entzündungshemmer: Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) wie beispielsweise Ibuprofen reduzieren die Schmerzen und Entzündungen in den Gelenken, den Muskeln und der Haut.

• Antimalariamittel: Mittel wie Hydroxychloroquin oder Chloroquin sind Standard in der Behandlung des SLE und wirken gegen Hautveränderungen, Gelenkentzündungen und Haarausfall.

• Kortikosteroide: Sie wirken entzündungshemmend, indem sie das Immunsystem unterdrücken. Sie werden nur kurzfristig eingesetzt, mitunter hochdosiert.

• Immunsuppressiva: Wirkstoffe wie Cyclophosphamid, Azathioprin oder Methotrexat unterdrücken das Immunsystem und werden bei schweren Verläufen von Lupus eingesetzt, die beispielsweise mit Nierenbeteiligung einhergehen oder das Gehirn oder das Herz betreffen.

• Biologika: Belimumab ist ein künstlich hergestellter Antikörper, der einen Teil der Immunzellen hemmt und so die Symptome lindert. Biologika werden in der Regel erst eingesetzt, wenn andere Medikamente nicht helfen.

Zusätzlich kommt in manchen Fällen nach einer Therapie mit Cyclophosphamid eine besondere Form der Blutwäsche zum Einsatz: die sogenannte Plasmapherese. Sie entfernt die Autoantikörper aus dem Blut. Bei einem sehr schweren systemischen Lupus erythematodes kann diese Therapie helfen.

Weitere Medikamente können für die unterschiedlichen Beschwerden, je nach Krankheitsaktivität, zum Einsatz kommen. Die Therapie bei Lupus erythematodes wird immer individuell an den Verlauf und die Schwere angepasst. Auch Physiotherapie und Psychotherapie können Betroffenen helfen, besser mit der Erkrankung zu leben.

Neben der medikamentösen Therapie ist es wichtig, verschiedene allgemeine Punkte zu beachten:

• Regelmäßige ärztliche Kontrollen
• Nicht Rauchen
• Gesunde Ernährung, moderate Bewegung und Normalgewicht
• Vermeidung von Sonnenexposition und UV-Licht
• Impfschutz, Vermeidung von Virusinfektionen

Vielen Menschen hilft auch, sich in Selbsthilfegruppen mit anderen auszutauschen.

Diagnose bei Lupus erythematodes

Ein systemischer Lupus erythematodes beginnt schleichend und wird oft erst spät erkannt. Patient*innen mit Hinweisen auf SLE, wie einem typischen Schmetterlingserythem, werden meist aus der hausärztlichen Praxis an eine*n internistische*n Rheumatolog*in überwiesen. Es gibt dazu Klassifikationen aus verschiedenen Kriterien, die dabei helfen, die Diagnose zu stellen.

Laboruntersuchungen

Typischerweise bilden sich beim systemischen Lupus erythematodes Antikörper gegen körpereigene Strukturen – diese lassen sich im Blut nachweisen. Zur Diagnose dienen daher verschiedene, teilweise sehr spezifische Laboruntersuchungen, mit denen man diese Autoantikörper nachweisen kann.

Darüber hinaus zeigen sich in den Laboruntersuchungen oft weitere Merkmale, die zur Diagnose des systemischen Lupus erythematodes beitragen können:

• Erhöhte Blutsenkung
• Meist Normalwerte für das C-reaktive Protein (CRP)
• Verminderte Anzahl von weißen Blutkörperchen (Leukozyten) und Blutplättchen (Thrombozyten)
• Blutarmut (Anämie)
• Erniedrigte Konzentration an den Komplementfaktoren C3 und C4 sowie GesamtkomplementCH50 im Blut (Mit diesen Werten kann ärztlich gut überwacht werden, wie die Krankheitsaktivität bei SLE ist.)

Zusätzlich können je nach Beschwerden eine Reihe weitere Untersuchungen, beispielsweise Urinuntersuchung, MRT und Biopsien, notwendig sein.

Wie sehr die Nieren am systemischen Lupus erythematodes (Lupusnephritis) beteiligt sind, zeigen folgende Befunde:

• zu Zylindern angeordnete rote Blutkörperchen (Erythrozyten-Zylinder) im Blut – erkennbar unter dem Mikroskop
• Eiweiß im Urin – der Urin schäumt beim Wasserlassen und das Eiweiß lässt sich in einem Urintest messen
• erhöhter Blutdruck
• geschwollenes Gewebe durch eingelagerte Flüssigkeit (Ödeme), zum Beispiel an den Unterschenkeln

Verlauf und Therapie der Lupus-Krankheit hängen maßgeblich davon ab, wie stark die Nierenbeteiligung ist, also wie stark die Nieren bereits geschädigt sind.

Verlauf der SLE

Lupus ist eine komplexe und vielfältige Erkrankung, die sich bei allen Patient*in anders auswirkt. Mit einer frühzeitigen, individuellen Behandlung und Kontrolle können die meisten Menschen mit Lupus ein relativ gutes und normales Leben führen.

Komplikationen durch die Erkrankung bestehen unter anderem für:

• Vorzeitige Arteriosklerose
• Herzinfarkt
• Schlaganfall
• Bluthochdruck
• Hohe Blutfettwerte
• Diabetes
• Osteoporose

Deshalb ist es wichtig, Risikofaktoren, die Arteriosklerose und andere Folgeerkrankungen begünstigen, so weit wie möglich zu reduzieren und bestehende Probleme zu behandeln.

Durch Behandlungen wie Immunsuppressiva besteht ein erhöhtes Risiko für Infektionen, die wiederum mit einer Verschlechterung der Erkrankung einhergehen können. Impfungen sind deshalb wichtig und sollten regelmäßig aufgefrischt werden. Totimpfungen können problemlos durchgeführt werden, nur bei Impfungen mit Lebendimpfstoffen, wie gegen Masern, ist Vorsicht geboten.

Mit zunehmendem Alter entwickelt sich meist ein milder Krankheitsverlauf, die Schübe nehmen ab. Die Prognose hängt stark von der Organbeteiligung ab. Die häufigsten Todesursachen sind unter anderem Herzinfarkt, Infektionen und Thrombosen beziehungsweise Embolien.