Lichen ruber planus (Knötchenflechte)

Überblick

Neben der Haut kann die Knötchenflechte auch die Schleimhaut (Mukosa) befallen – dies bezeichnet man als Lichen ruber mucosae. Ein Lichen ruber im Mund betrifft vor allem die Wangenschleimhaut; Lichen ruber an den Genitalien betrifft meist die Schleimhäute von Scheideneingang und Eichel des Penis.

Typische Anzeichen für den Lichen ruber planus sind einzelne blassblau-rötliche Knötchen (Papeln) auf der Haut, die sich als Folge der Entzündung bilden – entweder überwiegend im Bereich der Handgelenke sowie der Unterschenkel-, Fuß- und Knöchelregion oder ausschlagartig am gesamten Körper. An der Oberfläche der Knötchen befindet sich eine weißliche netzartige Zeichnung (sog. Wickham-Streifen). Die Hautveränderungen jucken unterschiedlich stark. Kratzen oder andere Reize, wie zum Beispiel Infektionen, können die Knötchenflechte verstärken und die Entwicklung von neuen Knötchen auf gesunder Haut auslösen.

Beim Lichen ruber der Schleimhäute (Lichen ruber mucosae) ist im Bereich der betroffenen Stellen (Läsionen) die typische weißliche netzartige Streifung deutlicher ausgeprägt. Diese Stellen können völlig symptomfrei bis stark schmerzhaft sein. In der Regel verläuft ein Lichen ruber der Genital- oder Mundschleimhaut hartnäckiger als eine Knötchenflechte der Haut.

Die Therapie bei Lichen ruber besteht meist darin, kortisonhaltige Präparate wie Cremes und Salben örtlich anzuwenden, um die Abheilung zu beschleunigen und den Juckreiz zu lindern. Auch andere örtliche Verfahren – wie die Lichttherapie (Bade-PUVA-Therapie), Kältetherapie (Kryotherapie) oder Lasertherapie – können bei einer Knötchenflechte zur Behandlung zum Einsatz kommen. Die Behandlungsmethoden führen jedoch nicht immer zum Erfolg. In den meisten Fällen aber verschwindet der Lichen ruber planus nach längerem Bestehen von selbst wieder, ohne Spuren zu hinterlassen. Allerdings kann sich aus einem jahrelang bestehenden Lichen ruber der Schleimhaut in seltenen Fällen Krebs entwickeln.

Definition

Der Begriff Lichen ruber oder Knötchenflechte bezeichnet eine chronisch entzündliche, schubartig verlaufende Erkrankung der Haut und der Schleimhäute, die vermutlich zu den Autoimmunerkrankungen gehört. An den betroffenen Stellen dieser Hautkrankheit (Dermatose) treten folgende typische Veränderungen auf:

• Knötchen (Papeln), die auf der Haut einzeln (solitär) oder dicht zusammenstehend (lichenoid) auftreten
• Wickham-Streifen, die eine milchig-weißliche netzartige Zeichnung an der Oberfläche von Haut und Schleimhaut bilden

Lichen ruber planus kann in verschiedenen Formen auftreten, die sich in den befallenen Körperregionen und im Verlauf unterscheiden:

• Beim Lichen ruber planus der Schleimhaut (bzw. Lichen ruber mucosae) ist meist die Mundschleimhaut betroffen (oraler Lichen ruber planus); daneben können auch die Schleimhäute der Geschlechtsorgane und des Afters von der Knötchenflechte befallen sein. Besonders wenn sich durch lange bestehende Entzündungen immer wieder offene Stellen bilden (sog. Lichen ruber mucosae erosivus), gilt diese Form als Krebsvorstufe (bzw. Präkanzerose), da hieraus ein Plattenepithelkarzinom entstehen kann.
• Der Lichen ruber planus der Haut kann auch ausschlagartig am gesamten Körper auftreten (sog. Lichen ruber exanthemicus), wobei die gesamte Haut gerötet sein kann.
• Eine Sonderform des Lichen ruber planus betrifft die Kopfhaut (sog. Lichen ruber follicularis capillitii). Diese Form von Knötchenflechte besteht eher chronisch und kann durch Zerstörung der Haarfollikel und nachfolgendem Haarausfall zu kahlen Stellen führen.
• Der Lichen ruber planus der Nägel führt zu verschiedenen Veränderungen am Nagel (z.B. Verdünnung, Rillenbildung, Aufspaltung) oder Nagelbett (Vernarbung mit nachfolgendem Ausfall des Nagels).
• Beim Lichen ruber hypertrophicus oder verrucosus, der meist die Schienbeine, Knöchel und Fußrücken befällt, bilden sich beidseitig symmetrische Hautsymptome aus, die besonders stark ausgeprägt sind. Daher ist der Verlauf dieser Form von Knötchenflechte oft langwierig.
• Der Lichen ruber atrophicans zeigt beim Abheilen – anders als die anderen Formen – einen Gewebeschwund: Die betroffenen Hautstellen sind scharf begrenzt, weißlich und verdünnt. Diese Form befällt meist den Unterschenkel.

Häufigkeit

Bis zu einer von 100 Menschen in der Gesamtbevölkerung ist von Lichen ruber planus (Knötchenflechte) betroffen, wobei die Erkrankung bei Männern und Frauen gleichermaßen vorkommt. Überwiegend findet sich der Lichen ruber planus bei Menschen im mittleren Lebensalter (30- bis 60-Jährige). In seltenen Fällen kommt es auch bei Kleinkindern zu Formen mit Ausschlag (Exanthem), zum Beispiel nach einer Grippe.

Ursachen

Die Ursachen für einen Lichen ruber planus (Knötchenflechte) sind noch nicht geklärt. Auslöser für die kennzeichnenden Hautveränderungen ist die Hautentzündung: Hierfür sind bestimmte Zellen des Immunsystems (vor allem sog. T-Lymphozyten) verantwortlich, die beim Lichen ruber planus unterhalb der Oberhaut (Epidermis) zu finden sind. Diese Abwehrzellen greifen die unterste Schicht der Oberhaut an und zerstören die unterste Zellschicht (Basalzellen). Warum diese Entzündungsreaktion bei der Knötchenflechte entsteht, ist unbekannt. Es ist anzunehmen, dass Lichen ruber planus eine Autoimmunerkrankung ist.

Bei der Entstehung des Lichen ruber planus können erbliche Ursachen eine Rolle spielen, denn: Bei vielen Menschen mit Knötchenflechte finden sich in der Familie weitere Betroffene. Weitere mögliche Ursachen für die Knötchenflechte sind:

• Arzneimittel, z.B. Schmerzmittel, Antibiotika oder Betablocker
• Chemikalien und
• Viruserkrankungen, vor allem Hepatitis B und Hepatitis C
  Hepatitis (Leberentzündung)
• Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit)

Außerdem können – wie bei anderen Hautkrankheiten (z.B. Schuppenflechte) – mechanische oder andere Reizungen (Infektionen) die Entwicklung von Lichen ruber planus auslösen oder verschlimmern (Köbner-Phänomen, isomorpher Reizeffekt).

Symptome

Lichen ruber planus (Knötchenflechte) kann Symptome an

• der Haut,
• den Hautanhangsgebilden (Haare, Nägel)
• und den Schleimhäuten verursachen.

Typische Symptome eines Lichen ruber planus der Haut sind blassblau-rötliche, zwei bis zwölf Millimeter große, vieleckige Knoten (Papeln). Wenn die zunächst kleinen Papeln dicht zusammenstehen, können sie sich bei zunehmender Größe miteinander vereinen und so ganze Papelbeete oder größere, erhabene Hautflecken (Plaques) bilden. An der Oberfläche weisen die Papeln typischerweise eine feine netzförmige Zeichnung (sog. Wickham-Streifen) auf. Trägt man einen Tropfen Speiseöl auf, sind diese Streifen unter einer Lupe sichtbar. Die Knoten gehen mit einem unterschiedlich stark ausgeprägten Juckreiz einher. Lichen ruber planus kommt vorwiegend im Bereich der Handgelenksbeugen, der Unterschenkel, der Fußknöchel und des Kreuzbeins vor. Nur wenn die Knötchenflechte ausschlagartig auftritt, bilden die kleinen juckenden Knötchen einen Hautausschlag (Exanthem) am gesamten Körper (exanthematischer Lichen ruber planus).

Manchmal sind bei der Knötchenflechte in Reihe stehende Knötchen (sog. Kratzstraße) zu beobachten, die durch Kratzen beziehungsweise Scheuern entstanden sind. Dabei handelt es sich um das Köbner-Phänomen (isomorpher Reizeffekt): Wie bei anderen Hautkrankheiten (z.B. Schuppenflechte) können mechanische oder andere Reizungen (Infektionen) die Entwicklung von Lichen ruber planus auslösen oder die Symptome verschlimmern.

In etwa einem von zehn Fällen führt Lichen ruber planus dazu, dass die Nägel sich

• verdünnen,
• verkürzen,
• Längsrillen bilden,
• sich längs aufspalten
• und in seltenen Fällen dauerhaft ausfallen.

Im Bereich der Haare kann die Knötchenflechte zunächst dazu führen, dass sich die Haut verstärkt abschuppt. Außerdem ist es möglich, dass Ausführungsgänge der Haare verkrusten und durch Haarausfall haarlose Bezirke entstehen, die im Verlauf der Hauterkrankung vernarben können.

Bei etwa einem Drittel der Fälle von Lichen ruber planus sind auch die Schleimhäute (Mundschleimhaut, Genitalschleimhaut) betroffen. Auch hier findet sich die typische netzartige, weißliche Wickham-Streifung – allerdings deutlicher ausgeprägt als bei der Knötchenflechte der Haut; es können sich auch diffuse, gleichmäßig weißliche Stellen bilden. Besonders häufig befällt ein Lichen ruber planus im Mund die Wangenschleimhaut; die Zunge, das Zahnfleisch, die Wangentaschen und die Lippen können jedoch auch befallen sein. Eine Knötchenflechte im Genitalbereich führt beim Mann zu Schleimhautveränderungen im Bereich der Eichel des Penis, bei der Frau im Bereich des Scheideneingangs.

Diagnose

Lichen ruber planus (Knötchenflechte) diagnostiziert ein Arzt häufig schon anhand der äußeren Symptome der Haut oder Schleimhaut: Auf der Haut liegen blassblau-rötliche, vieleckige Knoten (Papeln). An deren Oberfläche befindet sich typischerweise eine feine netzförmige Zeichnung (sog. Wickham-Streifen), die unter einer Lupe erkennbar ist, wenn man Speiseöl auf die Papeln tropft. Auch befallene Schleimhaut weist diese netzartige, weißliche Streifung bis hin zu gleichmäßig weißlichen Stellen auf.

Um die Diagnose beim Lichen ruber planus zu sichern, kann der Arzt ein Knötchen entnehmen und feingeweblich untersuchen: Bei einer Knötchenflechte zeigt diese Untersuchung typischerweise eine Verdickung der oberen Hautschicht (Hyperkeratose) und in der Körnerschicht fleckförmige Verdickungen (fokale Granulose), die dann zweidimensional die weißliche Streifung bilden.

Bei einer Knötchenflechte finden sich außerdem unterhalb der Oberhaut Abwehrzellen, die für die Hautentzündung verantwortlich sind. Spezielle Färbungen ermöglichen es, in diesem Bereich auch abgelagerte Antikörper (Immunglobuline) nachzuweisen. Dies legt nahe, dass es sich beim Lichen ruber planus um eine Autoimmunerkrankung handelt: Der Körper bildet also Abwehrstoffe (z.B. Immunglobuline) gegen sich selbst oder auch gegen Viren, die wiederum mit Bestandteilen des Körpers reagieren. Daher sind Blutuntersuchungen (z.B. Hepatitisserologie) zur Diagnose eines Lichen ruber planus hilfreich.

Bei Anzeichen eines Lichen ruber planus der Haut ist es wichtig Medikamente als Ursache für die Hautveränderungen auszuschließen. Außerdem muss man die Knötchenflechte von anderen Hautkrankheiten mit ähnlichen Symptomen (wie Schuppenflechte, Röschenflechte oder Tinea) abgrenzen. Dazu können, je nach klinischem Bild, zum Beispiel ein Abstrich der betroffenen Hautstellen oder ein Test auf das sogenannte Auspitz-Phänomen sinnvoll sein.

Therapie

Beim Lichen ruber planus (Knötchenflechte) ist eine Therapie oft nicht nötig: Nur in einem von fünf Fällen bestehen Beschwerden wie starker Juckreiz, sodass entsprechende Gegenmaßnahmen sinnvoll sind. In den meisten Fällen bildet sich die Hauterkrankung innerhalb von etwa einem Jahr von selbst (spontan) zurück.

Ist der Auslöser des Lichen ruber planus bekannt, besteht die Therapie nach Möglichkeit darin, diesen auszuschalten: Lösen beispielsweise Arzneimittel bei Ihnen eine Knötchenflechte aus, ist es wichtig, dass Sie diese (und in ihrer Zusammensetzung vergleichbare) Medikamente absetzen und zukünftig vermeiden. Dies sollten Sie jedoch unbedingt mit dem behandelnden Arzt absprechen. Meist zielt die Behandlung der Knötchenflechte jedoch auf die Symptome der Hautkrankheit ab.

Um einzelne Hautstellen zu behandeln, kommen bei der Therapie eines Lichen ruber planus der Haut meist kurzfristig Kortisoncremes oder Kortisonpflaster zum Einsatz. Bei Hautpartien mit sehr ausgeprägtem Befall kann der Arzt die betroffenen Stellen mit Kortison-Kristalllösungen unterspritzen. Auch teerhaltige Präparate sind zur Behandlung einer Knötchenflechte geeignet.

Gegen starken Juckreiz, der bei Lichen ruber planus auftreten kann, helfen meist kühlende Umschläge, kaltes Wasser, Eiswürfel oder Gelkissen. Außerdem können Antihistaminika bei Knötchenflechte dazu beitragen, Ihre Beschwerden zu lindern. Wichtig ist, dass Sie versuchen, an betroffenen Hautstellen nach Möglichkeit nicht zu kratzen oder zu reiben: Durch diese Einwirkungen können sich Ihre Beschwerden noch verschlimmern.

Verläuft der Lichen ruber planus der Haut großflächig oder ausschlagartig, können eine kurzfristige Therapie mit Kortison-Tabletten oder spezielle Vitamin-A-Säurepräparate (Retinoide) seine Abheilung beschleunigen. Die Einnahme darf nur unter ärztlicher Kontrolle erfolgen. Auch die örtliche Lichttherapie (z.B. Bade-PUVA) kann bei Knötchenflechte hilfreich sein und den Juckreiz lindern. PUVA (Psoralen + UVA) ist eine Photo-Chemotherapie, der auch bei der Behandlung von Schuppenflechte erfolgreich ist.

In seltenen Fällen ist es notwendig, andere Präparate gegen einen Lichen ruber planus einzusetzen – wie zum Beispiel Ciclosporin: Dieses Medikament unterdrückt das Immunsystem und zählt somit zu den Immunsuppressiva.

Beim Lichen ruber planus der Mundschleimhaut (oraler Lichen ruber planus) erschwert der Speichelfluss die örtliche Therapie. Zur Behandlung können – wie bei der Knötchenflechte der Haut – auch im Mund spezielle Kortisonpräparate oder Vitamin-A-Säurepräparate zum Einsatz kommen. Abtragungen der erkrankten Schleimhaut (z.B. durch Laser) sind nur bedingt zu empfehlen, da sie häufig dazu führen, dass der orale Lichen ruber planus an der gleichen Stelle erneut auftritt. Außerdem ist für einen Behandlungserfolg zu bedenken, ob Karies, Zahnprothesen oder Zahnprothesenmaterial die Mundschleimhaut reizen, da sie die Entwicklung von Lichen ruber planus auslösen oder verschlimmern können (sog. Köbner-Phänomen).

Wenn die Knötchenflechte lang anhaltend (chronisch) verläuft, kann sich die Therapie langwierig und schwierig gestalten. Vor allem bei befallener Schleimhaut kann ein Lichen ruber planus trotz Therapie jahrelang bestehen und immer wieder zu offenen, schmerzhaften Stellen führen.

Verlauf

Häufig verläuft der Lichen ruber planus (Knötchenflechte) günstig: Die entzündlichen Veränderungen der Haut bilden sich meist spontan (also ohne Behandlung) innerhalb von 8 bis 18 Monaten zurück, ohne dass sich Narben bilden. In etwa jedem fünften bis zehnten Fall kann die Hauterkrankung jedoch noch nach Jahren erneut auftreten. Ein Lichen ruber planus im Mund verläuft oft hartnäckiger: Hier beträgt die durchschnittliche Dauer der Hautkrankheit etwa 5 Jahre.

Komplikationen

Der Lichen ruber planus (Knötchenflechte) kann je nach Form verschiedene Komplikationen verursachen. So führt ein starker Juckreiz auf der befallenen Haut bisweilen dazu, dass die Betroffenen einzelne Knoten (Papeln) aufkratzen. An diesen Stellen kann sich die Haut entzünden, was unter Narbenbildung abheilen kann. Ansonsten heilen die Knötchen in den meisten Fällen narbenlos ab.

Bei einem Lichen ruber planus im Bereich des behaarten Kopfs kann die örtliche Entzündung die Haaranlagen (Haarfollikel) zerstören. Im weiteren Verlauf kann sich ein narbig abgeheilter, haarloser Bezirk (vernarbende Alopezie) entwickeln. Auch der Verlust von Nägeln ist in seltenen Fällen bei der Knötchenflechte möglich.

Bei einer Knötchenflechte der Haut ist nicht damit zu rechnen, dass bösartige Hautveränderungen entstehen. Der Lichen ruber planus im Schleimhautbereich gilt allerdings als mögliche Krebsvorstufe (sog. Präkanzerose): Nach langjährigem, chronischen Verlauf besteht bei einem Lichen ruber planus im Mund- oder Genitalbereich ein erhöhtes Risiko, einen bösartigen Tumor, ein sogenanntes spinozelluläres Karzinom, zu entwickeln. Daher ist es für Betroffene, die im Schleimhautbereich immer wieder offene Stellen haben, ratsam, regelmäßig einen Hautarzt oder Zahnarzt aufzusuchen. Dieser kann gegebenenfalls eine Gewebeprobe aus einem verdächtigen Hautbereich entnehmen und diese auf bösartige Veränderungen hin untersuchen.

Vorbeugen

Einem Lichen ruber planus (Knötchenflechte) können Sie nicht vorbeugen, da die genauen Ursachen für diese Hautkrankheit unbekannt sind.

Wenn Sie jedoch bereits einen Lichen ruber planus hatten, können Sie vorbeugend einiges tun, um sein erneutes Auftreten zu verhindern. Dazu gehört zum Beispiel Folgendes:

• Achten Sie darauf, Ihre Haut nicht stark mechanisch zu reizen (z.B. durch Kratzen).
• Sorgen Sie im Bereich der Mundschleimhaut für eine entsprechende Mundhygiene.
• Lassen Sie regelmäßig den Zustand Ihrer Zähne kontrollieren und Zahnfehlstellungen oder schlecht sitzende Prothesen korrigieren.