Kuru
Kuru ist eine sehr seltene übertragbare Hirnerkrankung, die nur bei einem bestimmten Eingeborenenstamm in Papua-Neuguinea vorkommt. Sie gehört zu den sogenannten transmissiblen spongiformen Enzephalopathien ("übertragbare schwammartige Hirnerkrankungen"; kurz: TSE), zu denen zum Beispiel auch die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) oder der BSE (Rinderwahnsinn) zählen.
Dieser Text entspricht den Vorgaben der ärztlichen Fachliteratur, medizinischen Leitlinien sowie aktuellen Studien und wurde von Mediziner*innen geprüft.
Überblick
Die Stammesangehörigen des Fore-Stamms aßen bis zur Mitte des 20. Jahrhunderts aus rituellen Gründen die Gehirne ihrer Verstorbenen. Vor allem Kinder und erwachsene Frauen erkrankten, möglicherweise weil meist Kinder und Frauen das rituelle Mahl vorbereiteten und einnahmen. Mit dem Verbot von kannibalischen Ritualen Ende der 1950er Jahre ging die Zahl der Kuru-Erkrankungen stetig zurück. Da Kuru aber eine sehr lange Inkubationszeit hat, treten noch immer einzelne Krankheitsfälle auf.
Kuru gehört zu den sogenannten Prionenerkrankungen, die durch fehlgefaltete Prionen ausgelöst werden. Diese Erkrankungen führen zu schwammartigen Veränderungen im Gehirn. Das Krankheitsbild zeichnet sich durch das rasche Voranschreiten neurologischer Symptomeaus. Dazu gehören unter anderem:
Erste Anzeichen der Kuru-Erkrankung sind oft Schmerzen in den Armen und Beinen, Kopfschmerzen und Schluckbeschwerden. Als besonders charakteristisch wird ein schauerartiges Zittern beschrieben. Im Gegensatz zu anderen Prionenerkrankungen verlieren die Betroffenen seltener ihre geistigen Fähigkeiten (Demenz). Der Krankheitsverlauf ist mit sechs bis zwölf Monaten kurz und endet tödlich.
Die Diagnose von Kuru ist schwierig, da die auftretenden Beschwerden auch bei anderen Prionenerkrankungen vorkommen können. Mit Methoden wie einer Gewebeprobe (Biopsie) aus dem Gehirn lassen sich zwar Veränderungen feststellen, allerdings sind diese ebenfalls keine eindeutigen Hinweise auf die Krankheit.
Auffällig ist vor allem die sogenannte Astrogliose: Die Stützzellen im Gehirn (Astrozyten) schwellen an und sterben nach und nach ab. Dadurch entsteht die schwammartige Struktur des Gehirns, die für die transmissiblen spongiformen Enzephalopathien typisch ist.
Kuru kann nicht geheilt werden. Verschiedene MedikamenteMedikamente können aber die Beschwerden kurzzeitig lindern.
Definition
Kuru ist eine sehr seltene Krankheit aus der Gruppe der übertragbaren schwammförmigen Hirnerkrankungen (Fachausdruck: transmissible spongiforme Enzephalopathien, kurz TSE), die ausschließlich bei einem Eingeborenenstamm in Papua-Neuguinea vorkommt. Erreger dieser Erkrankung sind, wie auch bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, fehlgeformte Prionen (PrPSc).
Die Mitglieder des sogenannten Fore-Stamms im Hochland von Papua-Neuguinea verzehrten bis etwa 1957 die Gehirne verstorbener Stammesangehöriger im Zuge von rituellen Handlungen. Auf diese Weise löste Kuru eine Serie von Todesfällen bei den Mitgliedern des Stammes aus, da sie durch den Verzehr an dieser erworbenen Prionenkrankheit erkrankten.
Mit dem Verbot von kannibalischen Ritualen ging die Zahl der Erkrankungen stetig zurück. Aber auch Jahre später traten noch Fälle von Kuru auf, da die Zeit zwischen Ansteckung und Ausbruch der Krankheit (Inkubationszeit) sehr lang ist. Seit 1996 kommt es durchschnittlich zu einer Neuerkrankung pro Jahr.
Ursachen
Es gilt mittlerweile als sicher, dass fehlgeformte Prionen (PrPSc) bei Kuru die Ursachen sind. Prionen sind spezielle Eiweiße die natürlicherweise in Zellen des Nervensystems (vor allem Gehirn und Rückenmark) und des Immunsystems (Lymphknoten und Milz) vorkommen.
Fehlgeformte Prionen bilden sich möglicherweise durch Genmutationen oder Infektion aus den normalgeformten, harmlosen Prion-Eiweißen (PrPC). Die fehlgeformten Prionen (PrPSc) haben eine andere Faltung und dadurch eine abweichende räumliche Struktur bedingt.
Übertragungswege
Die Übertragung des Kuru-Erregers geschieht über den Verzehr infizierter menschlicher Organe – insbesondere des Gehirns. Nach dem offiziellen Verbot des Kannibalismus ging die Zahl der Kuru-Erkrankungen ab 1957 stark zurück. Menschen, die jetzt noch Krankheitssymptome entwickelten, haben sich vermutlich mit Kuru angesteckt, als der Kannibalismus noch praktiziert wurde.
Inkubationszeit
Zwischen Infektion und Ausbruch von Kuru (Inkubationszeit) können zwischen 2 und 40 Jahre vergehen. Neueren Studien zufolge kann die Inkubationszeit sogar über 50 Jahre betragen. Innerhalb dieser Spanne trägt der Betroffene den Erreger in sich, zeigt aber keine äußeren Zeichen der Kuru-Erkrankung.
Symptome
Kuru zeigt sich anfangs meist durch Symptome wie Koordinationsstörungen und das charakteristische schüttelfrostartige Zittern. Weitere mögliche Symptome sind:
- Muskelschwund
- Gangstörungen
- Sprachstörungen(Dysarthrie)
- Kopfschmerzen sowie Schmerzen in den Armen und Beinen
- Schluckstörungen, die oft dazu führen, dass die Betroffenen zu wenig essen
- Schielen (Strabismus)
- Wesensveränderungen
- Lähmungen (Paresen)
Diagnose
Bei Kuru ist eine genaue Diagnose erst nach dem Tod der Betroffenen möglich. Die Koordinationsstörungen und Gangstörungen können bei einer entsprechenden Vorgeschichte auf eine Kuru-Erkrankung hindeuten. Da diese Beschwerden aber auch bei anderen Krankheiten als Kuru auftreten, ist eine Diagnose anhand der Symptome nicht eindeutig möglich.
Astrogliose
Typisch für Kuru und andere Prionenerkrankungen ist ferner die vermehrte Bildung von Vakuolen (Bläschen) in den Astrozyten. Durch die vermehrte Vakuolenbildung schwellen die Zellen immer weiter an und sterben dann ab. Dadurch entstehen Löcher im Hirngewebe, das insgesamt betrachtet an die löchrige Struktur eines Schwamms erinnert. Es kann außerdem zu Veränderungen der Nervenzellen, einer Abnahme der Verschaltung der Nervenzellen (synaptische Kontakte) untereinander bis hin zum kompletten Verlust von Nervenzellen kommen.
Ablagerung von Amyloiden
Besonders bei längerem Krankheitsverlauf zeigen sich bei Kuru zudem Ablagerungen – sogenannte Plaques. Sie haben die Struktur kleinster Fasern, die sich seitlich aneinanderreihen. Die Plaques lagern sich bevorzugt in der Nähe von Blutgefäßen ab. Dadurch kommt es möglicherweise zu einer unzureichenden Versorgung mit Nährstoffen und Sauerstoff. Durch die Bindung an einen Farbstoff können Plaques im Gewebe sichtbar gemacht werden.
Eiweißnachweis im Gehirn
Bei Kuru lassen sich im Gehirn außerdem fehlgeformte Prionen (PrPSc) nachweisen. Normale Prionen (PrPC) kommen auch bei gesunden Menschen vor. Eine Möglichkeit, Prionen im Gehirn nachzuweisen, ist eine Gewebeprobe (Biopsie). In der Regel wird diese aber nicht bei lebenden Betroffenen durchgeführt.
Therapie
Für Kuru gibt es bislang keine ursächliche Therapie. Es gibt jedoch Medikamente, die einige Symptome (z.B. Muskelzuckungen) für begrenzte Zeit lindern können. Letztendlich verläuft die Erkrankung jedoch tödlich.
Verlauf
Wie die meisten Prionenkrankheiten hat auch Kuru eine sehr lange Inkubationszeit. Die ersten Beschwerden treten erst Jahre bis Jahrzehnte nach der Infektion auf. Sobald sich Kuru durch Symptome äußert, ist der Verlauf der Erkrankung jedoch sehr kurz: Nach dem ersten Auftreten der Symptome leben die Betroffenen meist nur noch sechs bis zwölf Monate.
Vorbeugen
Kuru tritt ausschließlich bei einem bestimmten Volksstamm auf Papua-Neuguinea auf. Die Ursache der Erkrankung waren kannibalistische Rituale, bei denen unter anderem das Gehirn von Verstorbenen verzehrt wurde. Um Kuru vorzubeugen, wurde deshalb 1957 Kannibalismus auf Papua-Neuguinea offiziell verboten. Seitdem ist die Zahl der Kuru-Fälle stark zurückgegangen. Aufgrund der sehr langen Inkubationszeit erkranken aber auch heute noch immer wieder einzelne Mitglieder des Stammes an Kuru.
Onmeda-Redaktion Quellen:
Informationsbroschüre der Göttinger Prionforschungsgruppe: CJK und Prionenerkrankungen (Stand: Juli 2014)
Kuru. Online-Information des National Institute of Neurological Disorders and Stroke: www.ninds.nih.gov (Stand: 20.5.2014)
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Gleixner, C., Müller, M., Wirth, S., et al.: Neurologie und Psychiatrie. Für Studium und Praxis. 2014/15. Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach 2013
Wallesch, C.-W., Förstl, H.: Demenzen. Thieme, Stuttgart 2012
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