Was ist ein Keratokonus?

Keratokonus: Was ist das?

Ein Keratokonus ist eine fortschreitende Augenkrankheit, bei der sich die Hornhaut (Kornea) des Auges allmählich verdünnt und in eine kegelförmige Wölbung verformt.

Der Begriff "Keratokonus" setzt sich aus folgenden Wörtern zusammen: "Kerato", abgeleitet von dem griechischen Wort "Keras" bedeutet Horn(haut) sowie "Konus", das aus dem Lateinischen mit "Kegel" übersetzt werden kann. 

Die Hornhaut ist die klare, kuppelförmige äußere Augenschicht, die das Auge vor äußeren Einflüssen schützt. Darüber hinaus ist sie für die Brechkraft des Auges verantwortlich. Beim Keratokonus verliert die Hornhaut ihre natürliche Form, was die Lichtbrechung beeinträchtigt und das Sehvermögen verzerrt.

Die Erkrankung betrifft in der Regel beide Augen. Sie beginnt jedoch häufig asymmetrisch, sodass sie anfangs an einem Auge stärker ausgeprägt ist als am anderen. Der Keratokonus beginnt meist im Jugend- oder jungen Erwachsenenalter und schreitet über Jahre hinweg fort. Die Erkrankung kann das Sehvermögen erheblich beeinträchtigen und die Lebensqualität stark beeinflussen.

Wie häufig ist die Augenkrankheit?

Keratokonus: Welche Symptome sind möglich?

Beim Keratokonus können eine Reihe von Symptomen auftreten, die sich im Laufe der Zeit meist verschlechtern. 

• Lichtempfindlichkeit: Eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Licht (Photophobie), die das Sehen bei hellem Licht erschweren kann.

• unscharfes Sehen: Eine allmähliche Verschlechterung der Sehschärfe durch die Entstehung einer Kurzsichtigkeit (Myopie), bei der besonders Gegenstände in der Ferne unscharf erscheinen.

• verzerrtes Sehen: Durch die unregelmäßige Verformung der Hornhaut sehen Betroffene oft verzerrte oder wellige Bilder. Dies wird als irregulärer Astigmatismus bezeichnet.

  Doppelbilder: Eine monokulare Diplopie bezeichnet das Sehen von Doppelbildern mit einem Auge, selbst wenn das andere Auge geschlossen ist.

• Verschlechterung der Nachtsicht: Das Sehen bei schwachem Licht oder in der Dunkelheit ist erschwert.

Generell kann die Ausprägung der Beschwerden beim Keratokonus unterschiedlich stark sein. Im fortgeschrittenen Stadium kann es zu einer deutlichen Beeinträchtigung des Sehvermögens kommen, die eine spezielle Behandlung erfordert.

Akuter Keratokonus

Bei einem akuten Keratokonus handelt es sich um eine plötzliche Verschlechterung der Erkrankung, bei der es zu einer rapiden Vorwölbung der Hornhaut kommt. In einigen Fällen kann dies zu einem Hornhautödem (Hydrops) führen, bei dem Flüssigkeit in die Hornhaut eindringt und sie anschwellen lässt. Dies verursacht eine starke Sehverschlechterung und kann mit Schmerzen verbunden sein. 

Das Ödem ist eine Komplikation des akuten Keratokonus und tritt meist in fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung auf. Wenn dieser Prozess abheilt, bildet sich oft Narbengewebe. Diese Narben können das Sehvermögen weiter beeinträchtigen, da sie die Klarheit der Hornhaut verringern.

Was sind Ursachen für einen Keratokonus?

Die genauen Ursachen für die Entwicklung eines Keratokonus sind noch nicht vollständig geklärt. 

Zu den Risikofaktoren gehören genetische Einflüsse, wie bestimmte Genmutationen (z. B. LOX, COL5A1) sowie hormonelle, immunologische und Umweltfaktoren. Auch ein gestörter Kollagenstoffwechsel spielt eine Rolle. Weitere Risikofaktoren sind:

• atopische Erkrankungen (z. B. Neurodermitis)
• heftiges Augenreiben (z. B. bei Allergie)
• chronische Augenentzündungen
• Bindegewebskrankheiten (z. B. Marfan-Syndrom)
• Trisomie 21 (Down-Syndrom)
• angeborene Augenerkrankungen (z. B. Leber-Optikusneuropathie)
• Tragen von harten Kontaktlinsen

Keratokonus: So erfolgt die Diagnose

Der*die Augenarzt*ärztin führt zunächst eine sogenannte Spaltlampenuntersuchung durch, bei der die Verformung und Verdünnung der Hornhaut sichtbar werden. Um die Hornhaut genauer zu untersuchen, gibt es moderne Verfahren:

• Hornhauttopographie: Sie erstellt eine detaillierte Karte der Hornhautoberfläche und zeigt selbst kleinste Unregelmäßigkeiten auf.

• Pachymetrie: Eine Messung der Hornhautdicke, die eine Ausdünnung der Hornhaut aufdeckt.

• Optische Kohärenztomographie (OCT): Sie zeigt die Schichten der Hornhaut im Detail und hilft, die asymmetrische Verdünnung und Verformung früh zu erkennen.

Es können sich charakteristische Merkmale bei den diagnostischen Untersuchungen zeigen. Dazu gehören die Fleischer-Ringe, welche durch ringförmige Eisenablagerungen am Rand der Hornhaut entstehen. Des Weiteren können Vogt-Linien sichtbar werden, also feine Falten in der Hornhaut, die durch deren Verformung verursacht werden.

Weiterhin kann das Munson-Zeichen beobachtet werden: Beim Blick der*der Patient*in nach unten verformt sich das untere Augenlid "V-förmig", da der kegelförmige Vorsprung der Hornhaut auf das Lid drückt. Diese Zeichen treten meist im späteren Verlauf der Krankheit auf.

Keratokonus: Welche Therapiemöglichkeiten gibt es?

Im Anfangsstadium eines Keratokonus lassen sich Kurzsichtigkeit und Hornhautverkrümmung meist mit Brillen oder formstabilen Kontaktlinsen korrigieren. Diese Kontaktlinsen helfen dabei, die unregelmäßige Form der Hornhaut auszugleichen. Die Sehhilfen müssen häufig an die sich rasch verändernde Sehschärfe angepasst werden.

Bei fortschreitender Erkrankung kann das sogenannte UVA-Riboflavin-Crosslinking eingesetzt werden. Dabei wird mit Vitamin B2 (Riboflavin) und UVA-Licht eine Reaktion ausgelöst, die die Kollagenfasern der Hornhaut stärkt und eine weitere Verformung verhindert.

In einigen Fällen können auch kleine Kunststoffringe, sogenannte intrastromale Ringsegmente (ICRS), in die mittlere Schicht der Hornhaut eingesetzt werden. Dadurch kann die verformte Hornhaut stabilisiert und ihre kegelförmige Wölbung reduziert werden. Der Eingriff wird angewendet, wenn Brillen oder Kontaktlinsen das Sehvermögen nicht mehr ausreichend korrigieren können.

Zuletzt kann bei schwerem Verlauf der Erkrankung eine Hornhauttransplantation angezeigt sein. Dabei wird entweder die gesamte Hornhaut durch Spendergewebe ersetzt (perforierende Keratoplastik, PKP), oder nur die äußeren Schichten der Hornhaut (tief lamelläre Keratoplastik, DALK) ausgetauscht.

Wie ist die Prognose bei Keratokonus?

Die Prognose des Keratokonus variiert je nach Krankheitsverlauf und Behandlung. Bei frühzeitiger Diagnose und entsprechender Therapie kann das Fortschreiten der Erkrankung oft verlangsamt oder stabilisiert werden.

In vielen Fällen schreitet der Keratokonus bis ins 3. oder 4. Lebensjahrzehnt fort, dann ist es jedoch möglich, dass die Erkrankung von selbst zum Stillstand kommt. Spezielle Kontaktlinsen oder chirurgische Eingriffe können das Sehvermögen verbessern und die Lebensqualität erhalten.

Wie lässt sich einem Keratokonus vorbeugen?

Eine direkte Vorbeugung gegen Keratokonus ist nicht bekannt, da die genauen Ursachen der Erkrankung noch nicht vollständig geklärt sind. Es gibt jedoch einige Maßnahmen, die das Risiko eine Verschlechterung der Erkrankung verringern können:

• Augenreiben vermeiden: Ständiges und starkes Reiben der Augen kann die Hornhaut schwächen und den Krankheitsverlauf verschlimmern.

• regelmäßige Augenuntersuchungen: Bei ersten Anzeichen von Sehstörungen sollte frühzeitig augenärztlicher Rat eingeholt werden, um die Krankheit rechtzeitig zu diagnostizieren und zu behandeln.

Eine frühzeitige Behandlung kann das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen.