Kardiomyopathie: Symptome, Ursachen und Therapie

Was ist eine Kardiomyopathie?

Mit dem Begriff Kardiomyopathie wird eine Gruppe von Erkrankungen des Herzmuskels bezeichnet. Sie gehen mit Funktionsstörungen des Herzens einher. Diese können zu einer verminderten Pumpleistung des Herzens führen – die Folgen sind möglicherweise eine Herzschwäche und Herzrhythmusstörungen.

Verschiedene Formen

Fachleute unterscheiden zwischen primären (die Erkrankung geht vom Herzen aus) und sekundären (durch eine andere Krankheit ausgelöst) Kardiomyopathien.

Primäre Herzerkrankungen werden in drei Formen unterteilt:

• dilatative Kardiomyopathie (DCM): Hierbei ist der Herzmuskel geschwächt und die Herzkammern sind erweitert. Das schränkt die Fähigkeit des Herzens ein, Blut effektiv zu pumpen.

• hypertrophe Kardiomyopathie (HCM): Diese Form ist durch eine Verdickung der Herzmuskelwände gekennzeichnet, wodurch die Blutversorgung beeinträchtigt sein kann.

• restriktive Kardiomyopathie (RCM): Bei dieser Art wird die Elastizität der Herzmuskelwände verringert. In der Folge ist die Füllung der Herzkammern behindert.

Darüber hinaus gibt es Unterformen wie das Takotsubo-Syndrom, auch Stresskardiomyopathie oder Broken-Heart-Syndrom genannt.

Symptome und Anzeichen einer Kardiomyopathie

Die Herzmuskelerkrankung macht sich mit verschiedenen Anzeichen bemerkbar, die unterschiedlich stark ausgeprägt sein können. Häufig entwickeln sich Symptome im Alter von 20 bis 40 Jahren.

Folgende Beschwerden können auftreten:

• Atemnot: Oft bei körperlicher Anstrengung, kann aber auch im Ruhezustand vorkommen, insbesondere wenn sich Wasser in der Lunge ansammelt (Lungenödem).

• Müdigkeit und Schwäche: Betroffene fühlen sich schnell erschöpft und haben eine verminderte Belastbarkeit, da die Muskeln nicht ausreichend mit Blut und Sauerstoff versorgt werden.

• Wassereinlagerungen (Ödeme): Diese zeigen sich oftmals zuerst in den Beinen und können sich bei fortschreitender Erkrankung auf andere Körperregionen ausbreiten.

• Herzklopfen: Herzrhythmusstörungen sind häufig, was sich in einem Gefühl von Herzstolpern äußert.

• Ohnmachtsanfälle: Eine Kardiomyopathie kann sogar zu Schwindel und Ohnmacht führen.

• Brustschmerzen: Diese können sowohl bei Belastung als auch in Ruhe auftreten und sind typisch für die Herzerkrankung.

Da die Symptome oft unspezifisch sind und leicht mit anderen Erkrankungen verwechselt werden können, sollte frühzeitig eine ärztliche Untersuchung erfolgen.

Ursachen der Kardiomyopathie

Kardiomyopathien können durch unterschiedliche Ursachen hervorgerufen werden. Ein Großteil der Erkrankungen ist genetisch bedingt. Viele Fälle der hypertrophen Kardiomyopathie sind auf genetische Mutationen zurückzuführen. Insbesondere bei der dilatativen Form bleibt die Ursache jedoch unklar (idiopathisch).

Auslöser können zahlreiche Faktoren sein, wie: 

• Herzkrankheiten: Die koronare Herzkrankheit ist eine häufige Ursache, die zu ischämischer Kardiomyopathie führt. Hierbei kommt es zu Durchblutungsstörungen des Herzmuskels. 

• Bluthochdruck: Chronisch erhöhter Blutdruck kann das Herz überlasten und zur Entwicklung einer Kardiomyopathie beitragen.

• Infektionen: Virusinfektionen (z.B. durch Coxsackie-Viren) und bakterielle Infektionen sind mögliche Ursachen einer Herzmuskelentzündung (Myokarditis), die zu einer Kardiomyopathie führen kann.

• Autoimmunerkrankungen: Erkrankungen wie Lupus oder Sklerodermie, bei denen das Immunsystem das eigene Gewebe angreift, können ebenfalls eine Kardiomyopathie auslösen.

• toxische Einflüsse: Übermäßiger Konsum von Alkohol, Drogen oder bestimmte Medikamente (wie Chemotherapeutika) können schädlich für den Herzmuskel sein.

• hormonelle Störungen: Erkrankungen wie Diabetes oder Schilddrüsenprobleme können ebenfalls zu Veränderungen im Herzmuskel führen.

• Mangelernährung: Eine unzureichende Ernährung kann die Herzgesundheit beeinträchtigen und zur Entwicklung von Kardiomyopathien beitragen.

Gründe für eine Takotsubo-Kardiomyopathie

Das Takotsubo-Syndrom (Broken-Heart-Syndrom) wird durch starken emotionalen oder physischen Stress ausgelöst. Dazu zählen belastende Ereignisse wie der Verlust eines geliebten Menschen, Trennungen oder andere traumatische Erfahrungen. Auch schwere körperliche Erkrankungen oder operative Eingriffe können Trigger sein. 

Im akuten Stadium kann die Takotsubo-Kardiomyopathie zu einer vorübergehenden Funktionsstörung des Herzmuskels führen, und ähnelt in ihren Symptomen einem Herzinfarkt. In der Regel erholen sich die meisten Patient*innen innerhalb weniger Wochen vollständig.

Wie erfolgt die Diagnose einer Kardiomyopathie?

Im ersten Anamnesegespräch werden die Symptome und Beschwerden erfragt. Von Interesse ist zudem, ob es Herzerkrankungen und plötzliche Herztodesfälle in der Familie gibt.

Dem Gespräch folgt eine körperliche Untersuchung. Bereits beim Abhören mit dem Stethoskop lassen sich Unregelmäßigkeiten feststellen, ein dritter Herzton (normal sind zwei) ist zu hören, mitunter ist auch das Rauschen der Herzklappen zu vernehmen. 

Diagnose-Verfahren festigen Verdacht auf Herzmuskelerkrankung

Um die Diagnose zu stellen, gibt es verschiedene Verfahren: 

• Elektrokardiographie (EKG): Mit ihr werden die Herzströme gemessen. So können Ärzt*innen beispielsweise Unregelmäßigkeiten feststellen.

• Echokardiographie: Die Ultraschalluntersuchung des Herzes gibt in Echtzeit Blutfluss, Pumpleistung und Arbeit des Herzmuskels wieder. Die Pumpleistung des Herzes und die veränderte Größe lassen sich gut am Ultraschall ablesen.  

• Magnetresonanztomographie (MRT): Sie fertigt sehr präzise Bilder des Herzmuskels an. Das MRT dient in den meisten Fällen dazu, eine Diagnose zu bestätigen oder die Ursache der Veränderungen herauszufinden. 

• Myokardbiopsie: Mit einer Biopsie lassen sich Strukturveränderungen des Muskelgewebes nachweisen. Während einer Herzkatheteruntersuchung wird dazu eine Gewebeprobe entnommen und anschließend unter dem Mikroskop untersucht.

Kardiomyopathie: Behandlung mit Medikamenten und OP

Die Therapie einer Kardiomyopathie richtet sich nach der Ursache und ihrem Schweregrad. Bei milden Symptomen reicht oft eine konservative Behandlung mit Medikamenten aus, in schweren Fällen kann ein chirurgischer Eingriff notwendig sein.

Medikamente bei Kardiomyopathie

In erster Linie werden Betablocker eingesetzt, sie verlangsamen den Herzschlag und reduzieren den Sauerstoffbedarf des Herzens. ACE-Hemmer verbessern die Pumpleistung des Herzens und entlasten es. Begleiterscheinungen wie Blutgerinnungsstörungen oder Ödeme werden mit sogenannten Antikoagulanzien oder Diuretika therapiert. 

Eine zunehmend wichtige Rolle spielen Myosininhibitoren wie der 2023 zugelassene Wirkstoff Mavacamten. Noch in klinischer Erforschung befindet sich Aficamten – die für einen Antrag zur Zulassung notwendigen Studiendaten sind vielversprechend.

Diese Wirkstoffe modulieren die Myosinbildung des Herzmuskels – das Motorprotein spielt eine zentrale Rolle für dessen. Durch die Medikamente wird die Herzleistung verbessert. Bisher veröffentlichte Daten von Studien deuten darauf hin, dass Myosininhibitoren die Therapie der hypertrophen Kardiomyopathie wesentlich verbessern können. Allerdings sind weitere Untersuchungen zur Langzeitanwendung notwendig.

Wann eine Operation bei einer Kardiomyopathie nötig ist

Sprechen Betroffenen nicht ausreichend auf die medikamentöse Therapie an, kann eine Myektomie in Betracht kommen. Das ist ein minimalinvasiver, chirurgischer Eingriff, bei dem Teile des verdickten Herzmuskels entfernt werden. Zu den Risiken gehören Blutungen, Infektionen und Herzrhythmusstörungen.

Eine andere Form des Eingriffs ist die Alkoholseptumablation. Dabei wird über einen Herzkatheter Alkohol in kleine Bereiche des Herzmuskels injiziert, um sie auf diese Weise zu veröden. Der Blutfluss im Herz wird dadurch verbessert und der Eingriff ist schonender als eine Herzoperation.

Im Falle eines stark verdickten Herzmuskels kann es sinnvoll sein, einen implantierbaren Kardioverter-Defibrillator einzusetzen. Der sehr kleine, elektrische Impulsgeber wird unter die Haut eingebracht und überwacht den Herzrhythmus. Ähnlich wie ein Herzschrittmacher kann der Defibrillator bei drohenden Rhythmusstörungen eingreifen. 

Herztransplantation nur in schweren Fällen

Als letzte Option bei einer schweren und therapieresistenten Herzinsuffizienz kann eine Herztransplantation notwendig werden. Sie kommt vor allem bei dilatativer und restriktiver Kardiomyopathie im fortgeschrittenen Stadium zum Einsatz.

Kardiomyopathie: Verlauf und Prognose

Patient*innen mit Kardiomyopathie dürfen keinen Hochleistungssport betreiben oder lange, intensive Trainingseinheiten absolvieren. Gegen eine moderate, sportliche Betätigung im Freizeitbereich ist prinzipiell nichts einzuwenden. Dies sollten Betroffene vorab jedoch mit ihren behandelnden Ärzt*innen abklären. 

Mit passend eingestellten Medikamenten und regelmäßigen Kontrollen ist eine gute Lebensqualität möglich. Patient*innen hilft ein gesunder Lebensstil, dazu zählen auch auf das eigene Gewicht zu achten und übermäßigen Alkoholgenuss zu vermeiden.

Viele hypertrophe Kardiomyopathien sind genetisch bedingt und hängen mit Mutationen des Myosin-Gens zusammen. Die Wahrscheinlichkeit, die Erkrankung zu vererben, liegt bei etwa 50 Prozent. Deshalb wird Betroffenen mit Kinderwunsch empfohlen, sich hinsichtlich der Familienplanung ärztlich beraten zu lassen.