Infantile Cerebralparese (ICP)

Überblick

Je nachdem, welche Teile des Gehirns durch die infantile Cerebralparese geschädigt sind, treten verschiedene Symptome auf. Am häufigsten entstehen die Bewegungsstörungen durch starke Muskelspannungen, die Lähmungen verursachen (spastische Form der infantilen Cerebralparese). Neben den Bewegungsstörungen können weitere Symptome auftreten, etwa:

• Sehstörungen-
• Wahrnehmungsstörungen
• verlangsamte Sprachentwicklung
• eingeschränkte motorische Fähigkeiten
• Krampfanfälle (Epilepsie)

Die Ursachen der infantilen Cerebralparese sind vielfältig: Zum Beispiel können Sauerstoffmangel, Infektionen und Hirnblutungen während Schwangerschaft und Geburt eine infantile Cerebralparese verursachen. Auch kurz nach der Geburt kann es noch zu einer frühkindlichen Hirnschädigung kommen, die in der Folge zu einer infantilen Cerebralparese führen kann.

Der Arzt stellt die Diagnose der infantilen Cerebralparese aufgrund des klinischen Befunds. Manchmal sind zusätzliche Untersuchungen wie eine Magnetresonanztomographie (MRT) zur Diagnose nötig. Im Mittelpunkt der Behandlung steht eine multidisziplinäre Therapie aus unterschiedlichen medizinischen und therapeutischen Bereichen. Besonders bedeutend sind dabei Maßnahmen wie Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie, die durch orthopädische Gipsverbände und Schienen ergänzt werden.

Im Verlauf der ICP kann eine Operation, zum Beispiel zur Sehnenverlängerung, nötig sein. Grundsätzlich ist es aber ein Ziel der Therapie, operative Eingriffe so weit als möglich zu vermeiden. Deshalb kommen bei der Behandlung der infantilen Cerebralparese verschiedene nicht-operative Verfahren zum Einsatz. Dazu gehören unter anderem Physiotherapie, Medikamente sowie augen-, ohrenärztliche und orthopädische Maßnahmen.

Definition

Die infantile Cerebralparese (ICP) ist eine bei Kindern auftretende Störung der Bewegung und der Körperhaltung. Sie wurde von dem englischen Orthopäden William John Little im 19. Jahrhundert beschrieben – Ärzte bezeichnen sie daher auch als "Little Disease".

Bei der infantilen Cerebralparese handelt es sich um den Endzustand einer frühkindlichen Hirnschädigung. Die Hirnentwicklungsstörung kann unterschiedlichste Ursachen haben und vor, während und nach der Geburt auftreten. Typische Ursachen sind:

• Sauerstoffmangel
• Nabelschnurkomplikationen
• Infektionen
• Hirnblutungen
• Unfälle

Das Krankheitsbild der infantilen Cerebralparese ist nicht einheitlich definiert. Charakteristisch sind jedoch verschiedene Bewegungs- und Haltungsstörungen, die durch Veränderungen der Muskelspannung (Tonus) und -stärke sowie durch eine fehlerhafte Koordination der Bewegungsabläufe gekennzeichnet sind.

Häufigkeit

Die infantile Cerebralparese kommt insgesamt selten vor – etwa 10 bis 25 von 10.000 Lebendgeborenen sind betroffen. Besonders häufig tritt die infantile Cerebralparese bei Frühgeborenen auf.

Ursachen für eine infantile Cerebralparese

Die infantile Cerebralparese kann infolge verschiedener Ursachen entstehen, die zu verschiedenen Zeitpunkten der Schwangerschaft, während oder kurz nach der Geburt auftreten. Allerdings lassen sich bei einer infantilen Cerebralparese die genauen Ursachen häufig nicht nachweisen.

1. Pränatal, also vor der Geburt:
   • Sauerstoffunterversorgung (Hypoxie)
   • Vergiftungen (Intoxikationen) durch Medikamente, Alkohol, Kohlenmonoxid
   • Stoffwechselstörungen
   • Infektionskrankheiten der Mutter (Röteln, Toxoplasmose)
   • verminderte Leistung des Mutterkuchens (Plazentainsuffizienz)
   • genetische Störungen
   • Blutgruppenunverträglichkeit (Rhesusunverträglichkeit)
2. Perinatal, also während der Geburt:
   • Risikogeburten (Frühgeborene) mit Sauerstoffmangel
   • geburtstraumatische Schäden (Hirnblutungen)
   • Nabelschnurverlegung
   • Ablösung des Mutterkuchens (Plazenta)
3. Postnatal, also nach der Geburt:
   • Gefäßverschlüsse (Thrombose, Embolie) als Folge von Infektionen
   • Infektionskrankheiten (Hirnhautentzündung)
   • Schädel-Hirntrauma

Die Hirnschädigung hemmt die Entwicklung der Willkürmotorik – also Bewegungen, die der Mensch willentlich beeinflussen kann (z.B. Laufen, Anfassen, etc.) – und verursacht letztendlich das Erscheinungsbild der infantilen Cerebralparese.

Symptome: Spastische Syndrome

Bei der infantilen Cerebralparese (ICP) treten als Symptome verschiedene Formen von Bewegungs- und Haltungsstörungen auf. Die mit einer infantilen Cerebralparese verbundenen Symptome variieren, je nachdem welche Bereiche des Gehirns geschädigt sind. Die Hirnschädigungen verändern zum Beispiel die Muskelspannung. Bei infantiler Cerebralparese treten außerdem Symptome wie:

• abnorme Reflexe
• unwillkürliche Bewegungsabläufe (sog. Dyskinesien)
• Koordinationsstörungen

Häufig treten bei Kindern mit infantiler Cerebralparese zusätzlich Krampfanfälle (Epilepsie) oder Verhaltensauffälligkeiten auf und sie sind weniger intelligent. Lernbehinderungen und eine verminderte Intelligenz gehen ebenfalls häufig mit einer infantilen Cerebralparese einher. Auch Seh- und Wahrnehmungsstörungen sind häufige Symptome.

Mediziner fassen die Störungen, welche die infantile Cerebralparese hervorrufen können, zu verschiedenen Syndromen (also Symptom-Komplexen) zusammen:

• spastische Syndrome
• Hypotonie-Syndrome
• dyskinetische Syndrome
• kongenitale Ataxie-Syndrome

Die verschiedenen Bewegungsstörungen können außerdem zu Spätfolgen bei der infantilen Cerebralparese führen – zum Beispiel folgende Symptome:

• Veränderungen an Muskeln, Knochen, Gelenken
• Verkürzung der Gliedmaßen
• Verformungen der Knochen und Gelenke

Besonders häufig ist ein Spitzfuß, der entsteht, weil die Achillessehne stark verkürzt ist. Auch Hüftfehlstellungen (Hüftluxation) und eine verkrümmte Wirbelsäule (Skoliose) kommen bei Kindern mit infantiler Cerebralparese häufig vor.

Spastische Syndrome

Spastische Syndrome sind die häufigsten Folgen einer infantilen Cerebralparese. Bei Betroffenen sind die Muskeln stark gespannt und verkrampfen leicht. Die Verkrampfungen verhindern eine willentliche Steuerung der Muskeln (sog. spastische Lähmungen). Durch die Muskellähmung versteifen sich außerdem oft die Gelenke. Je nach Ausdehnung unterscheiden Mediziner folgende Formen von spastischen Syndromen:

• spastische Hemiparese-Syndrome

  Es treten einseitige Lähmungen auf, die an den Armen und Beinen oft unterschiedlich stark ausgeprägt sind. Zum Teil kommt es zu unwillkürlichen Bewegungen (Dyskinesien).

• spastische Diparese-Syndrome

  Beide Körperhälften zeigen Lähmungserscheinungen. Die Beine und Füße sind dabei stärker betroffen.

• spastische Tetraparese-Syndrome

  Die Lähmungserscheinungen betreffen beide Körperhälften und sind an den Armen ebenso stark oder stärker als an den Beinen. Die Kinder sind oft schwer geistig behindert und können nicht oder schlecht sprechen. Außerdem treten häufig auch Krampfanfälle (Epilepsie) und Schluckstörungen auf.

  Hypotonie-Syndrome

  Treten infolge der infantilen Cerebralparese Hypotonie-Syndrome auf, zeigen sich diese durch eine verminderte Muskelspannung. Die Gelenke überstrecken sich leicht, die Eigenreflexe der Muskeln sind dagegen normal oder gesteigert. Die betroffenen Kinder sind häufig geistig behindert. Teilweise treten epileptische Anfälle auf. Kommt es zu Hypotonie-Syndromen, ist überwiegend das Kleinhirn geschädigt.

   

   

   

  Dyskinetische Syndrome

  Dyskinetische Syndrome machen sich dadurch bemerkbar, dass die Muskelspannung sich verändert – eine gesteigerte und verminderte Muskelspannung wechseln sich ab. Dadurch können schwere spastische Lähmungen aller vier Gliedmaßen auftreten. Die motorischen Fähigkeiten der Betroffenen bleiben auf dem Niveau von Kleinkindern. Die Hände und Füße sind oft in sich verdreht verkrampft. Zum Teil treten krampfartige, unkontrollierte Bewegungen auf (sog. Athetosen oder Choreoathetosen).

   

   

   

  Kongenitale Ataxie-Syndrome

  Durch angeborene Schädigungen des Kleinhirns treten bei den sogenannten kongenitalen Ataxie-Syndromen vor allem Bewegungsstörungen (Ataxie) auf. Die Kinder können ihre Bewegungen nicht kontrollieren und beabsichtigte Bewegungen nicht koordinieren. Bei willkürlichen Bewegungsabläufen zittern Betroffene (sog. Intentionstremor). Die motorischen Fähigkeiten entwickeln sich verzögert. Durch eine verminderte Muskelspannung können ebenfalls beidseitige Lähmungen auftreten. Außerdem kommt es manchmal zu Gleichgewichtsstörungen.

Diagnose der infantilen Cerebralparese

Besteht der Verdacht auf eine infantile Cerebralparese, klärt der Arzt zur Diagnose zunächst, ob die Bewegungs- und Haltungsstörung Folge einer überstandenen Erkrankung sind, oder ob es sich um einen fortschreitenden Prozess – zum Beispiel einen Tumor, eine Entzündung oder um eine Stoffwechselerkrankung – handelt.

Ziel der Untersuchung ist es, den Entwicklungszustand des Kindes zu beschreiben. Hierzu können Fragebögen, aber auch eine ausführliche Beobachtung und Untersuchung der motorischen Fähigkeiten des Kindes – auch im Rahmen der Vorsorgeuntersuchungen für Kinder – dienen.

Im Verlauf eines ausführlichen Gesprächs ermittelt der Arzt Risikofaktoren, Schwangerschafts- und Geburtsverlauf sowie etwaige Erkrankungen der Mutter. Während des Gesprächs beobachtet der Arzt das Verhalten des Kindes. Teilnahmslosigkeit (Apathie), fehlende Kontaktaufnahme, Unruhe sowie Berichte über Fütterungsprobleme (Trinkschwäche, Schluckstörung) und abnormes Schreien können auf eine Hirnschädigung hindeuten. Bestehen außerdem

• Störungen der Sprache und der Sprachentwicklung,
• Schielen und
• treten Krampfanfälle auf,

erhöht sich die Wahrscheinlichkeit einer infantilen Cerebralparese.

Bei der körperlichen Untersuchung des Kindes achtet der Arzt auf:

• Bewegungsarmut
• Schlaffheit
• Steifheit
• Einnehmen einer asymmetrischen Haltung
• Streck- oder Überkreuzungstendenz der Extremitäten
• Spitzfußstellung

Weitere Untersuchungen wie eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Schädels und gegebenenfalls der Wirbelsäule, Entnahme von Rückenmarksflüssigkeit (Liquorpunktion), Blut- und Urinanalysen sind manchmal nötig, um bei der infantilen Cerebralparese die Diagnose zu untermauern.

Therapie bei infantiler Cerebralparese

Bei der Behandlung der infantilen Cerebralparese steht eine multidisziplinäre Therapie aus unterschiedlichen medizinischen und therapeutischen Bereichen im Mittelpunkt. Grundsätzlich sollte diese so früh wie möglich im Verlauf der Erkrankung beginnen. Eine kausale – also die infantile Cerebralparese heilende – Therapie ist nicht möglich. Von besonderer Bedeutung ist der sogenannte Rehabilitationsplan, in dem alle Therapieformen dargestellt und die zu erreichenden Therapieziele festgelegt werden.

Im Vordergrund der Behandlung der infantilen Cerebralparese steht die Frühförderung der Kinder (z.B. durch Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie) und ihre Eingliederung in das normale gesellschaftliche Leben. Zusätzlich helfen spezielle Medikamente (z.B. Benzodiazepine oder Muskelrelaxanzien) und orthopädische (z.B. spezielle Schienen, Gipsverbände) sowie augen- und ohrenärztliche Maßnahmen, Beschwerden zu lindern und die Selbstständigkeit zu fördern. Eine Operation ist nur selten nötig.

Konservative Therapie: Physiotherapie & Co.

Die konservative Therapie der infantilen Cerebralparese umfasst ein großes Spektrum der Rehabilitationsmedizin. Sie sollte möglichst schnell nach der Diagnose beginnen.

Physiotherapie

Krankengymnastik kann einer Verkürzung der Muskeln und Sehnen vorbeugen und die Beweglichkeit verbessern. Damit die Übungen täglich durchführt werden können, bezieht der Therapeut die Eltern in die Behandlung mit ein. Verschiedene Methoden stehen dafür zur Verfügung. Meist erfolgt die Krankengymnastik auf Grundlage der Methode nach Bobath oder nach Vojta:

• Methode nach Bobath: Behandlung, bei welcher der Therapeut mit speziellen Übungen fehlerhafte Verhaltensmuster hemmt und normale Bewegungsmuster fördert. Das Kind erhält ein besseres Gleichgewicht und kann sich leichter aufrichten.
• Methode nach Vojta: Behandlung, die von einer automatischen Steuerung der Körperlage durch bestimmte Reflexe ausgeht. Diese Reflexe lassen sich therapeutisch auslösen. Dadurch erhält der Körper neue Anreize, um sich aufzurichten.

Ergotherapie

Bei der Ergotherapie leitet der Therapeut das Kind zur Selbsthilfe an und unterstützt es in der Wahl und Beschaffung geeigneter Arbeits- und Schreibhilfen. Außerdem hilft diese Therapie, die Funktion der Hände zu schulen.

Logopädie

Die Logopädie trainiert die Mund- und Schluckbewegungen und hilft dadurch, die Sprache und die Essfähigkeit zu verbessern.

Medikamentöse Therapie

Um die Lähmungserscheinungen bei der infantilen Cerebralparese zu behandeln, setzt der Arzt Antispastika (z.B. Benzodiazepine oder Muskelrelaxantien) oder Neuroleptika ein. In stark verkrampfte Muskeln kann er gegebenenfalls Botulinumtoxin A spritzen.

Orthopädietechnik

Die Orthopädietechnik stellt spezielle Funktionsschienen, Steh-, Geh-, Sitz- und Greifhilfen bereit. Diese Hilfsmittel unterstützen die Beweglichkeit von Kindern mit infantiler Cerebralparese und können Muskelverkürzungen und Gelenkschäden vorbeugen.

Operative Therapie

Im Verlauf der infantilen Cerebralparese ist es manchmal nötig, verkürzte Sehnen oder verformte Gelenke operativ zu behandeln, zum Beispiel bei starken Fehlstellungen der Gelenke, stark verkürzten Sehnen oder einer heftigen Wirbelsäulenverkrümmung (Skoliose).

Infantile Cerebralparese: Verlauf & vorbeugen

Verlauf

Grundsätzlich hängt bei der infantilen Cerebralparese der Verlauf vom Zeitpunkt und Ort der Schädigung ab. Je früher die Schädigung in der Schwangerschaft auftritt, umso schwerwiegender sind die Folgen.

Zwar kann man die infantile Cerebralparese nicht ursächlich heilen, durch geeignete Therapiemaßnahmen kann sich ihre Ausprägung jedoch wirksam abschwächen.

Vorbeugen

Eltern können einer infantilen Cerebralparese nicht generell vorbeugen. Eine regelmäßige Schwangerschaftsvorsorgehilft, Risiken wie eine Unterversorgung des Ungeborenen frühzeitig zu erkennen und wenn möglich zu behandeln. Eine frühzeitige Therapie kann außerdem schweren Verläufen der infantilen Cerebralparese vorbeugen.

Selbsthilfegruppen / Beratungsstellen:

• Bundesverband für Körper- und Mehrfachbehinderte e.V.
  Brehmstraße 5-7
  40239 Düsseldorf
  +49 (0)211 64 00 40
  [email protected]
  www.bvkm.de