Ichthyose (Fischschuppen­krankheit)

Überblick

Es gibt verschiedene Formen der Ichthyose. Das Hauptmerkmal jeder Fischschuppenkrankheit: Die Haut weist eine großflächige schuppenartige Verhornung (Hyperkeratose) aufDie Haut. Im Gegensatz zur Schuppenflechte (Psoriasis), bei der vermehrt Hornschuppen abschilfern, ist bei der Ichthyose die Haut krankhaft verhornt, schuppt sich aber weniger ab.

Die häufigste und mildeste Form der Ichthyose – die sogenannte Ichtyhosis vulgaris – betrifft etwa 1 von 250 Menschen. Bei den erkrankten Personen bilden sich auf der Haut feinpulvrige Schuppen. Die Hände zeigen vergröberte Handlinien, wobei feine Hautfalten zurück- und tiefe überbetont hervortreten. Man spricht auch von den sogenannten Ichthyosis-Händen. Die zweithäufigste Ichthyose-Form ist die ausschließlich bei Männern vorkommende Ichthyosis-X oder X-chromosomale Ichthyose. Etwa 1 von 6.000 Männern ist davon betroffen. Die restlichen Ichthyosen (wie z.B. die schwere Harlekin-Ichthyose beim neugeborenen Baby) sind extrem selten. In Einzelfällen kann eine Fischschuppenkrankheit zusammen mit weiteren Krankheitssymptomen auch Teil anderer Erkrankungen sein (wie beim sog. Refsum-Syndrom).

Die Diagnose einer Ichthyose kann der Arzt meist schon anhand der äußerlich sichtbaren Hautveränderungen stellen. Im Zweifelsfall kann er seinen Befund durch eine feingewebliche Untersuchung der erkrankten Hautpartikel unter dem Mikroskop sichern. Um herauszufinden, um welchen Ichthyose-Typ es sich handelt, eignen sich spezielle Analysen des Erbguts (DNA-Analyse).

Im Rahmen der Behandlung einer Ichthyose ist es wichtig, die sehr trockene Haut sorgfältig zu pflegen. Darüber hinaus kann man die von Ichthyosis betroffenen Hautpartien mit Salben behandeln: Wirksam bei der Fischschuppenkrankheit ist eine örtliche Therapie mit Salicylsäure und Vitamin-A-Säure-Abkömmlingen; aufgrund der Nebenwirkungen ist es jedoch ratsam, diese Behandlung nur unter ärztlicher Kontrolle und nicht langfristig einzusetzen.

Definition

Eine Ichthyose oder Ichthyosis – auch Fischschuppenkrankheit genannt (griech. ichthys = Fisch) – ist eine erbliche, nicht ansteckende Hautkrankheit, die mit einer Verhornungsstörung der äußeren Haut einhergeht.

Ichthyosen treten in unterschiedlichen Formen auf. In sehr seltenen Fällen zeigt sich eine Ichthyose als Teil eines Syndroms (z.B. Refsum-Syndrom oder Sjögren-Larsson-Syndrom), das heißt, sie tritt zusammen mit weiteren Krankheitssymptomen auf.

Die einzelnen Ichthyose-Formen unterscheiden sich unter anderem nach der Art ihrer Vererbung (d.h. nach zugrunde liegendem Erbgang). Darüber hinaus kann man die Ichthyose-Formen anhand ihrer unterschiedlichen Symptome und der abweichenden feingeweblichen Erscheinungsbilder unter dem Mikroskop voneinander abgrenzen. Dabei kommen auch Übergangsformen vor.

Die Symptome der Ichthyosis sind in der Regel bereits bei der Geburt vorhanden oder bilden sich innerhalb der ersten Lebensmonate aus. Je nachdem, zu welchem Zeitpunkt die Fischschuppenkrankheit ausbricht, unterscheidet man die folgenden Ichthyose-Formen:

• Ichthyosis vulgaris: Die ersten Symptome dieser Form zeigen sich ab dem dritten bis zwölften Lebensmonat.
• Ichthyosis-X: Diese Ichthyose-Form beginnt innerhalb der ersten sechs Lebensmonate und tritt ausschließlich bei Männern auf.
• Kongenitale Ichthyosen: Diese Formen sind angeboren. Hierzu zählen zum Beispiel
  • die lamelläre Ichthyose,
  • die kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie und
  • die Harlekin-Ichthyose.

Häufigkeit

Die Ichthyose (Ichthyosis, Fischschuppenkrankheit) tritt am häufigsten in Form der sogenannten Ichtyhosis vulgaris auf: Etwa 1 von 250 Menschen ist hiervon betroffen, wobei beide Geschlechter etwa gleichermaßen vertreten sind.

Die geschlechtsgebundene Ichthyosis-X (oder X-chromosomale Ichthyose) ist die zweithäufigste Form der Ichthyose. Sie betrifft aufgrund des Erbgangs ausschließlich Männer, wobei die Häufigkeit etwa 1:6.000 beträgt.

Die restlichen Ichthyose-Formen sind extrem selten – so liegt die Wahrscheinlichkeit für die kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie bei 1:200.000 bis 1:500.000.

Ursachen und Erbgang

Bei einer Ichthyose (Ichthyosis, Fischschuppenkrankheit) sind die Erbanlagen geschädigt (sog. Gendefekte). Die geschädigten Gene sind vererbbar, daher zählen Ichthyosen zu den Erbkrankheiten.

Ichthyosis vulgaris

Die häufigste Form der Ichthyose – die Ichthyosis vulgaris – wird durch einen Gendefekt verursacht, der nicht-geschlechtsgebunden (autosomal) dominant ist. Dies bedeutet: Wenn der ursächliche Gendefekt bei einem Elternteil vorliegt, liegt die Wahrscheinlichkeit, dass die Kinder ebenfalls an einer Ichthyosis vulgaris erkranken, bei etwa 50 Prozent. Die übermäßige Verhornung bei dieser Ichthyose-Form entsteht durch ein schadhaftes Keratohyalin, eine Hornvorstufe. Gleichzeitig können bestimmte Elemente (Desmosomen), die die verhornten Zellen miteinander verbinden, nicht richtig abgebaut werden. Infolgedessen können sich die Hornschuppen der Haut nicht mehr richtig abschilfern.

Ichthyosis-X

Der zweithäufigsten Form der Ichthyose – der Ichthyosis-X – liegt ein defektes Gen auf dem X-Chromosom (= eines der beiden Geschlechtschromosomen) zugrunde. Im Gegensatz zur Ichthyosis vulgaris entsteht die Ichthyosis-X also durch eine geschlechtsgebundene rezessive Vererbung und betrifft somit ausschließlich Männer. Grund dafür ist die unterschiedliche Verteilung der Geschlechtschromosomen bei Frauen und Männern: Während Frauen zwei X-Chromosomen haben und einen Gendefekt mit einem gesunden X-Chromosom ausgleichen können, besitzen Männer nur ein X-Chromosom (und ein Y-Chromosom). Das bedeutet, dass Männer an einer Ichthyosis-X erkranken, wenn ihr X-Chromosom den Gendefekt aufweist.

Personen, die von einer Ichthyosis-X betroffen sind, fehlt ein bestimmtes Enzym (sog. Steroidsulfatase). Dieses Enzym beteiligt sich normalerweise an der Fettsynthese. Es ist für den Auf- und Abbau einer zementartigen Kittsubstanz nötig, die zwischen den Hornzellen der äußersten Hautschicht liegt. Fehlt das Enzym, verhornt die Haut übermäßig, da sich die Hornschuppen nicht ausreichend ablösen.

Kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie

Eine seltene angeborene Ichthyose-Form (Ichthyosis, Fischschuppenkrankheit) ist die kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie. Typische Symptome sind eine gerötete, schuppige Haut sowie Juckreiz. Die Erythrodermie kann durch verschiedene genetische Defekte ausgelöst werden. Diese Hauterkrankung tritt als blasenbildende oder als nicht-blasenbildende Form auf:

• Blasenbildende Form: Bei der blasenbildenden Form der kongenitalen ichthyosiformen Erythrodermie unterscheidet man zwei unterschiedliche Typen, die durch verschiedene Gendefekte verursacht werden: Der Typ Brocq verläuft wesentlich schwerer als der Typ Siemens. Die für eine Ichthyose typischen Verhornungen (Hyperkeratosen) gehen hier mit einer Spaltbildung in der obersten Hautschicht einher. Auslöser ist ein Fehler im genetischen Bauplan bestimmter Keratine. Keratine sind unerlässlich für die Herstellung fadenartiger Hautzellstrukturen, die für die Stabilität und den Zusammenhalt der Zellen untereinander zuständig sind – sogenannter Filamente. Die durch den Keratindefekt falsch zusammengebauten Filamente sind nicht vollständig funktionstüchtig, sodass die Zellen bei mechanischer Belastung den Zusammenhalt untereinander verlieren und eine Blase entsteht. Die Ursache der vermehrten Verhornung der Haut ist bisher unbekannt.
• Nicht-blasenbildende Form: Die kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie in der nicht-blasenbildenden Form wird – ebenso wie die blasenbildende Form – autosomal-rezessiv vererbt. Das heißt: Die Ichthyose bricht beim Kind nur dann aus, wenn beide Elternteile Träger des Gendefekts sind und das defekte Gen an ihr Kind weitergeben.

Lamelläre Ichthyose

Die lamelläre Ichthyose (Ichthyosis, Fischschuppenkrankheit) macht sich durch Schuppen aus dünnen und lamellenartig übereinanderliegenden Zellschichten bemerkbar. Sie tritt nur in Erscheinung, wenn beide Elternteile den entsprechenden Gendefekt an das Kind weitergeben. Es handelt sich bei dieser Ichthyose-Form also um einen sogenannten nicht-geschlechtsgebundenen (autosomalen), rezessiven Erbgang. Welche genauen Mechanismen dieser Verhornungsstörung zugrunde liegen, ist noch nicht bekannt.

Refsum-Syndrom

Der für das Refsum-Syndrom verantwortliche Gendefekt führt zu einem Mangel an dem Enzym Phytansäureoxidase. Die Folge ist ein gestörter Fettsäurestoffwechsel. Diese Störung bewirkt, dass sich die nicht verstoffwechselte Phytansäure im Gewebe anhäuft und einlagert. Auch das Refsum-Syndrom wird autosomal (nicht-geschlechtsgebundenen) rezessiv an die Nachkommen vererbt.

Symptome

Je nachdem, um welche Form es sich handelt, können die Symptome einer Ichthyose (Ichthyosis, Fischschuppenkrankheit) sehr unterschiedlich ausfallen. Hauptsymptom aller Ichthyosen ist die großflächige schuppenartige Verhornung (Hyperkeratose) der Haut. Die Hautveränderungen sind entweder schon bei der Geburt vorhanden (kongenital) oder entwickeln sich erst in den ersten Lebenswochen beziehungsweise –monaten (nicht-kongenital).

Ichthyosis vulgaris

Die Ichthyosis vulgaris tritt meist zwischen dem dritten und zwölften Lebensmonat auf. Die Symptome der Ichthyosis vulgaris nehmen bis zur Pubertät zu und bleiben danach relativ unverändert oder bessern sich mit zunehmendem Alter leicht.

Kennzeichnend für die Ichthyosis vulgaris sind graue bis grünliche, feinpulverige Hautschuppen. Typischerweise sind die Gliedmaßen symmetrisch befallen. Meist bilden sich die Ichthyose-Symptome an den Streckseiten. Gelegentlich schuppt auch die Kopfhaut. Ausgespart bleiben zumeist

• die großen Gelenkbeugen,
• die Hände,
• der Rücken,
• das Gesicht und
• die Schleimhäute.

Die Talg- und Schweißdrüsen sind bei einer Ichthyosis vulgaris nur vermindert aktiv. Die Haut ist bei dieser Form der Fischschuppenkrankheit insgesamt sehr trocken, fühlt sich aber dennoch sehr weich an. Kratzt man vorsichtig über die Haut, so erscheint die Kratzspur weiß und wie mit Mehl bestäubt. Ein weiteres Merkmal der Ichthyosis vulgaris sind die sogenannten Ichthyosis-Hände: Die Handlinien sind vergröbert, wobei die feinen Hautfalten zurücktreten, während die tiefen überbetont hervortreten. Die Füße zeigen diese Ichthyose-Symptome ebenfalls.

Etwa ein Viertel aller Menschen mit Ichthyosis vulgaris zeigt gleichzeitig Symptome einer Neurodermitis (atopisches Ekzem). Auch Asthma bronchiale tritt häufiger in Verbindung mit dieser Ichthyose-Form auf.

Ichthyosis-X

Bei der zweithäufigsten Form der Ichthyose (Ichthyosis, Fischschuppenkrankheit), der Ichthyosis-X (X-chromosomale Ichthyose), sind die Symptome häufig schon bei der Geburt vorhanden oder treten in den ersten sechs Lebensmonaten auf. Die Symptome der Ichthyosis-X entwickeln sich bis zur Pubertät fortschreitend und bleiben dann unverändert.

Im Vergleich zur Ichthyosis vulgaris schuppt die Haut bei der Ichthyosis-X stärker. Die Hautschuppen selbst sind größer, sitzen relativ fest und haben eine gelb-bräunliche bis graue Farbe. Die Hornschicht der Haut ist deutlich verdickt. Überwiegend befällt die Ichthyosis-X den vorderen Körperstamm, vor allem den Bauch. Außerdem können an den großen Gelenkbeugen Ichthyose-Symptome vorhanden sein. Achselhöhlen und Ellenbeugen sind in der Regel frei, jedoch sind häufig die Kniekehlen unter Aussparung eines sehr schmalen Streifens von der Fischschuppenkrankheit befallen. Hände und Füße zeigen keine Auffälligkeiten. In jungen Lebensjahren kann auch die Kopfhaut stark befallen sein.

Als zusätzliches Merkmal treten bei der Ichthyosis-X gelegentlich Hornhautveränderungen am Auge auf, die aber meist keine Beschwerden verursachen. Bei der Ichthyosis-X kommt es auch vermehrt zu Komplikationen während der Geburt, zum Beispiel aufgrund einer Wehenschwäche. Auch Hodenhochstände treten bei etwa jedem vierten Säugling mit dieser Ichthyose-Form auf.

Die kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie ist eine angeborene Ichthyose-Form (Ichthyosis, Fischschuppenkrankheit), die Symptome einer Entzündung zeigt: Die Haut ist gerötet, schuppt und juckt (sog. Erythrodermie). Die kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie zeigt sich schon bei der Geburt; dabei unterscheidet man eine blasenbildende beziehungsweise bullöse (lat. bulla = Blase) von der nicht-blasenbildenden Form:

Blasenbildende kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie

Führt eine angeborene Ichthyose zur Blasenbildung, bezeichnet man sie als bullöse oder blasenbildende kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie. Bei den betroffenen Säuglingen löst sich oft bereits im Mutterleib oder aber unmittelbar nach der Geburt die stark gerötete Oberhaut in großem Ausmaß ab. Auch die darunter liegenden Hautschichten sind stark gerötet. Das Aussehen der Haut erinnert an schwere Verbrennungen.

Immer wieder bilden sich bei dieser Form von Ichthyose Blasen, die ohne Narbenbildung abheilen. Obwohl die Symptome mit zunehmendem Alter weniger stark ausgeprägt sind, neigen die betroffenen Personen ein Leben lang zu schneller Blasenbildung, wenn die Haut mechanisch gereizt wird. Im Verlauf der bullösen Ichthyosis beginnt die zunehmend trockene Haut zu schuppen. Die bräunlichen Schuppen wirken stachelig, fast warzenartig. Die Schuppung betrifft vor allem die Beugepartien des Körpers. Außerdem geht die bullöse oder blasenbildende kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie häufig mit einem verstärkten Haar- und Nagelwachstum einher.

Nicht-bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie

Bei der nicht-bullösen kongenitalen ichthyosiformen Erythrodermie treten keine Blasen auf. Das Hauptsymptom dieser Form der Fischschuppenkrankheit: die Neugeborenen kommen meist als sogenannte Kollodiumbabys auf die Welt. Das Kollodiumbaby ist von einer pergamentartigen Membran umgeben, die sich innerhalb der ersten Tage nach der Geburt ablöst und eine gerötete, von feinen Schuppen bedeckte Haut zum Vorschein bringt. Häufig ist auch das Unterlid auswärts gekehrt – ein sogenanntes Ektropium. Ähnlich wie bei der blasenbildenden Form dieser Ichthyose kann außerdem das Nagel- und Haarwachstum beschleunigt sein.

Auch bei der lamellären Ichthyose (Ichthyosis, Fischschuppenkrankheit) sind die Symptome bereits bei der Geburt vorhanden. Zunächst kann die lamelläre Ichthyose der nicht-bullösen kongenitalen ichthyosiformen Erythrodermie ähneln: Das Baby ist meist ein Kollodiumbaby.

Nachdem sich jedoch die Kollodiummembran abgelöst hat, zeigen sich die für eine lamelläre Ichthyose typischen Symptome: Schuppen am ganzen Körper, die aus dünnen, lamellenartig übereinanderliegenden Zellschichten bestehen. Die Größe und Farbe der Schuppen kann sehr unterschiedlich sein: Manchmal sind sie klein und eher hellbraun, oft sind sie auch groß, plattenartig und dunkel. Die Handflächen und Fußsohlen sind bei der lamellären Ichthyose häufig übermäßig verhornt und stark gefurcht. Ist das Gesicht von dieser Ichthyosis-Form betroffen, kann sich das Unterlid durch die trockene Haut nach außen kehren (sog. Ektropium). Zudem vermindert die Fischschuppenkrankheit oftmals die Schweißbildung auf der Haut, wodurch vor allem im Sommer eine Überwärmung (Hyperthermie) entstehen kann.

Refsum-Syndrom

Die Ichthyose (Ichthyosis, Fischschuppenkrankheit) kann auch – in Verbindung mit weiteren Krankheitszeichen – Teil eines Syndroms sein. Ein Beispiel hierfür ist das Refsum-Syndrom, das in der Regel erst zwischen dem zehnten und 20. Lebensjahr ausbricht.

Die äußeren Ichthyose-Symptome und der mikroskopische Befund ähneln der Ichthyosis vulgaris. Neben den Hautsymptomen treten beim Refsum-Syndrom jedoch weitere (v.a. neurologische) Krankheitszeichen hinzu, zum Beispiel:

• Knochenanomalien,
• eine Augenbeteiligung (Retinitis pigmentosa),
• fortschreitende Schwerhörigkeit,
• Nachtblindheit und
• eine Polyneuropathie.

Bei Personen mit Refsum-Syndrom sind außerdem häufig die Bewegungsabläufe (Motorik) beeinträchtigt, besonders die motorische Feinabstimmung und Koordination.

Kollodiumbaby und Harlekin-Ichthyose

Bei verschiedenen Formen von Ichthyose (Ichthyosis, Fischschuppenkrankheit) kann bei Neugeborenen ein Phänomen auftreten, das Ärzte auch als Kollodiumbaby bezeichnen. Die Symptome treten meist im Rahmen der kongenitalen ichthyosiformen Erythrodermie, manchmal auch bei der lamellären Ichthyose auf: Bei der Geburt ist die gesamte Haut der betroffenen Kinder von einer straffen Membran umhüllt, die an geöltes Pergament oder Kollodium erinnert. Kurz nach der Geburt beginnt diese sackartige Membran aufzureißen und sich abzulösen. Dieser Vorgang kann mehrere Wochen dauern. Unter der Membran kommt eine gerötete und von feinen Schuppen bedeckte Haut zum Vorschein.

Kollodiumbabys gelten als Risikoneugeborene, die einer speziellen Überwachung bedürfen. Zunächst ist neben der Form auch der Schweregrad der Erkrankung nicht vorhersagbar. Es ist durchaus möglich, dass bei einem Kollodiumbaby nach dem Ablösen der Kollodiummembran nur eine geringe Schuppung an der Haut übrig bleibt.

Unter allen angeborenen Verhornungsstörungen verursacht die sogenannte Harlekin-Ichthyose die schwersten Symptome: Neugeborene mit einer solchen Ichthyosis sind von einem dicken Hornpanzer umhüllt, der aus dicken gelben Hornplatten besteht. Durch Austrocknen reißen diese Hornplatten tief ein; Augenlider und Lippen kehren sich deutlich nach außen. Ist die Harlekin-Ichthyose stark ausgeprägt, sterben die Kinder häufig in den ersten Lebenswochen. Wenn diese kritische Phase überstanden ist, kann diese Form Fischschuppenkrankheit milder verlaufen. Nachdem sich die Hornschicht abgelöst hat, geht die Hautkrankheit dann in eine schwere lamelläre Ichthyose über.

Diagnose

Eine Ichthyose (Ichthyosis, Fischschuppenkrankheit) kann der Arzt durch eine genaue Beurteilung der Haut und der weiteren Symptome diagnostizieren. Die Hautsymptome ergeben bei den einzelnen Ichthyosis-Formen unterschiedliche Bilder: Meist kann der Arzt die jeweilige Ichthyose-Form bereits an der Art und Beschaffenheit der Schuppung und am typischen Befallsmuster erkennen.

Zur Bestimmung der genauen Ichthyose-Form kommen spezifischere Methoden zum Einsatz. Dazu entnimmt der Arzt eine kleine Gewebeprobe, um sie feingeweblich (histologisch) unter dem Mikroskop zu untersuchen (sog. Biopsie). Außerdem kann man in Hautgewebeproben einen möglichen Enzymmangel nachweisen. Auch eine spezielle Untersuchung des Erbguts, die sogenannte DNA-Analyse, kann Aufschluss über den ursächlichen Gendefekt geben.

Therapie

EIne Ichthyose (Ichthyosis, Fischschuppenkrankheit) ist nicht heilbar. Daher zielt die Therapie darauf ab, die Symptome zu lindern. Dies bedeutet vor allem:

• die Hautschuppung und -verhornung zu lösen,
• die Haut geschmeidiger zu pflegen und
• Hauteinrisse zu behandeln beziehungsweise zu vermeiden.

Die Behandlung bewirkt zwar keine Heilung, kann jedoch in der Regel den Hautzustand bessern und somit die Lebensqualität der Betroffenen deutlich erhöhen.

Um bei der Behandlung der Ichthyose bestmögliche Ergebnisse zu erzielen, ist es unerlässlich, die sehr trockene Haut konsequent und schonend zu pflegen. Dabei spielen Hautsalben die wichtigste Rolle: Sie sind einfach anzuwenden sind und der Regel nicht mit Nebenwirkungen verbunden. Vor allem die milderen Formen der angeborenen (kongenitalen) Ichthyosis kann man mit Salben gut behandeln. Bei schweren Formen der Fischschuppenkrankheit müssen hingegen weitere Therapie-Maßnahmen ergriffen werden.

Bei den meisten Ichthyose-Formen sollten die Betroffenen die Haut zweimal täglich baden, abrubbeln und einfetten. Dafür eignen sich harnstoffhaltige Salben sowie Kochsalz- und Milchsäurepräparate. Setzen Sie salizylsäurehaltige Präparate wegen möglicher Nebenwirkungen nur begrenzt zur Therapie ein – also nur für kurze Zeit und nur für kleinflächige Hautpartien. Bei großflächiger und hochkonzentrierter Behandlung mit salizylhaltigen Produkten kann es zu Vergiftungserscheinungen kommen.

Besondere Vorsicht ist bei der Ichthyose-Therapie von Neugeborenen geboten, da ihre Haut wesentlich durchlässiger für die Wirkstoffe der Salben ist. Besonders wenn bei erkrankten Neugeborenen salizylsäure- und harnstoffhaltige Präparate zum Einsatz kommen, sind schwere Nebenwirkungen möglich. Verwenden Sie hier deshalb am besten nur einfache (z.B. panthenolhaltige oder nachfettende) Pflegesalben. Gute Erfolge erzielt auch die Kombination aus einer Fettsalbe und einem Vitamin-E-Präparat. Bei Neugeborenen mit sogenannter Harlekin-Ichthyose kann der Arzt auch Tabletten mit Acitretin (sog. Retinoid = Substanz, die mit Vitamin A verwandt ist) verschreiben. Diese Therapie bewirkt eine schnelle Ablösung des verdickten Horns und kann lebensrettend sein.

Auch Präparate mit Vitamin-A-Säure sind – besonders bei einer stark befallenen Haut – gegen die Symptome einer Ichthyosis wirksam. Bei äußerlicher Therapie ist die hautreizende Wirkung zu beachten. Daher sollte man diese Präparate nicht bei stark entzündlichen Formen der Ichthyosis anwenden. Bei innerlicher Anwendung ist es besonders für Frauen im gebärfähigen Alter ratsam, auf eine zuverlässige Empfängnisverhütung zu achten, da die Medikamente zu Fehlbildungen beim Baby führen können. Bei Kleinkindern und Jugendlichen ist eine skelettschädigende Wirkung möglich. Bei dieser Behandlungsform ist in jedem Fall eine besonders sorgfältige Schulung der Betroffenen und eine engmaschige, medizinische Kontrolle notwendig.

Neben der örtlichen Therapie ist eine psychologische Betreuung ratsam – denn eine Ichthyose kann psychisch sehr belastend sein. Die Betreuung kann auch als Hilfe zur Selbsthilfe erfolgen und hat das Ziel, durch die Ichthyose bedingte soziale Ausgrenzungen und Ängste zu bewältigen beziehungsweise zu vermindern.

Verlauf

Eine Ichthyose (Ichthyosis, Fischschuppenkrankheit) erfordert in der Regel eine jahrzehnte- bis lebenslange regelmäßige Pflege und Behandlung. Wie schwer eine Ichthyose verläuft, hängt im Einzelnen davon ab, welche Form der Fischschuppenkrankheit vorliegt: Die verschiedenen Ichthyosen können sehr unterschiedlich ausgeprägt sein.

Komplikationen

Eine Ichthyose (Ichthyosis, Fischschuppenkrankheit) kann in ihrem Verlauf mit verschiedenen Komplikationen einhergehen. Die meisten Komplikationen einer Ichthyosis ergeben sich aus der trockenen und kaum elastischen Haut. Ein typisches Beispiel hierfür sind schmerzhafte Einrisse. Manchmal ist auch die Schweißbildung der Haut durch die Verhornungen gestört, sodass die erkrankten Personen nicht richtig schwitzen können (Anhidrose). Dies ist vor allem ein großes Problem bei höheren Temperaturen, denn dann kann der Körper leicht überhitzen (Hyperthermie). In so einem Fall ist eine sofortige innerliche und äußerliche Kühlung notwendig, um einen Kreislaufkollaps zu vermeiden.

Die seltene Harlekin-Ichthyose zeigt von allen Ichthyose-Formen den schwersten Verlauf: Oft sterben die Betroffenen schon vor der Geburt. Bei Neugeborenen mit Harlekin-Ichthyose können Komplikationen wie Atmungsstörungen oder Infektionen in den ersten Lebenstagen oder -wochen zum Tod führen.

Vorbeugen

Einer Ichthyose (Ichthyosis, Fischschuppenkrankheit) können Sie nicht vorbeugen, da die Hautkrankheit erblich bedingt ist. Wenn Sie zu den Betroffenen gehören, können Sie und Ihre Familie eine humangenetische Beratung in Anspruch nehmen, um das Vererbungsrisiko zu klären.

Bei einer bestehenden Ichthyose können Sie einiges tun, um den Krankheitsverlauf positiv zu beeinflussen: So wirken sich Sonne und Salzwasser günstig auf Ichthyosen aus. Daher sind Aufenthalte am Meer empfehlenswert. Wenn Sie eine Ichthyosis haben, ist es zudem ratsam, einen Beruf zu wählen, bei dem Sie keinen entfettenden und hautschädigenden Substanzen ausgesetzt sind, da sich diese negativ auf den Verlauf der Fischschuppenkrankheit auswirken können.

Eine gute Anlaufstelle für Betroffene und Angehörige sind Selbsthilfegruppen. Hier erhalten Sie Informationen rund um die Ichthyose und können sich mit anderen erkrankten Personen austauschen.