Hypophysentumor

Überblick

Die Hypophyse ist über einen dünnen Stiel mit dem Gehirn verbunden und setzt wichtige Hormone mit unterschiedlicher Wirkung frei. Demnach hat die Hypophyse eine wichtige Funktion bei der hormonellen Regulation des Körpers. Entspringt ein Hypophysentumor dem Vorderlappen der Hypophyse (sog. Adenohypophyse), handelt es sich um ein Hypophysenadenom. Hypophysenadenome machen den größten Anteil unter den Hypophysentumoren aus.

Ein Hypophysentumor kann hormonaktiv sein und zu einem Hormonüberschuss führen oder hormoninaktiv sein. Der häufigste Hypophysentumor, ein als Prolaktinom bezeichnetes Hypophysenadenom, bildet das Hormon Prolaktin.

Die durch ein Hypophysenadenom oder einen anderen Hypophysentumor verursachten Symptome sind unter anderem von den jeweiligen Hormontypen abhängig. Außerdem kann ein wachsender Hypophysentumor wichtige Strukturen im Gehirn, zum Beispiel Sehnerven oder Blutgefäße, einengen und entsprechende Anzeichen auslösen. Ein sich in der Hirnanhangdrüse bildender Tumor kann aber auch ganz ohne Symptome verlaufen: Bei etwa einer von zehn Autopsien findet sich ein kleiner Hypophysentumor, der sich zu Lebzeiten nicht bemerkbar gemacht hat.

Neben einer ärztlichen Untersuchung und Hormonbestimmung im Blut besteht bei einem Hypophysentumor die Diagnostik vor allem in bildgebenden Verfahren – wie Röntgen, CT und MRT. Außer beim Prolaktinom kommt bei einem Hypophysenadenom oder anderen Hypophysentumor zur Therapie eine Operation zum Einsatz, um den Tumor zu entfernen. Manchmal erfolgt auch eine Bestrahlung. Gegen das Prolaktinom helfen in der Regel Medikamente.

Die Behandlung von Hypophysentumoren löst manchmal eine Hypophysenunterfunktion aus, die man jedoch mit einem Hormonersatz ausgleichen kann. Die Prognose ist beim behandelten Hypophysentumor in der Regel gut; sie hängt jedoch stark von der Art des Tumors und dem Zeitpunkt der Diagnosestellung ab.

Definition

Der Begriff Hypophysentumor bezeichnet eine Neubildung (Tumor) der Hypophyse (Hirnanhangdrüse).

Die Hypophyse ist eine etwa kirschgroße Hormondrüse, die über einen dünnen Stiel mit dem Gehirn verbunden ist. Die Hypophyse bildet die Schnittstelle zwischen dem Gehirn und dem Hormonsystem (endokrines System) und spielt somit eine zentrale Funktion bei der hormonellen Regulation des Körpers. Da die Hypophyse kein Hirngewebe enthält, ist der Hypophysentumor streng genommen kein Hirntumor. Dennoch zählt ein von der Hirnanhangdrüse gebildeter Tumor zu den Gehirntumoren; seine Behandlung erfolgt dementsprechend durch Neurochirurgen.

Die Hypophyse gliedert sich in einen Vorder- und einen Hinterlappen. Ein Hypophysentumor geht meist vom Vorderlappen (sog. Adenohypophyse) aus. Entsprechend bezeichnet man ihn als Hypophysenadenom.

Die Hypophysentumoren bilden zwei Gruppen: Diese unterscheiden sich durch ihre Fähigkeit, wirksame Hypophysenhormone in das Blut abzugeben. Meistens ist ein Hypophysentumor hormonaktiv, das bedeutet, dass er Hormone produziert und so häufig einen Hormonüberschuss verursacht. Ist der Hypophysentumor hormoninaktiv, er bildet also keine Hormone.

In den meisten Fällen ist ein Hypophysentumor gutartig; manchmal kann er jedoch aggressiv und gewebezerstörend (invasiv) wachsen und dadurch Strukturen im Gehirn schädigen: Oberhalb der Hypophyse dehnt sich ein mit Hirnwasser gefüllter Raum aus. Hier liegen wichtige und empfindliche Strukturen wie Arterien und die Sehnerven. Verdrängt ein wachsender Hypophysentumor sie, ist dies in Bezug auf seine Symptome, Therapie und Prognose von großer Bedeutung.

Häufigkeit

Ein Hypophysentumor kommt relativ häufig vor: Bei etwa jeder zehnten Autopsien findet sich ein kleiner Hypophysentumor, der vorher jedoch nie bemerkt wurde.

Der am weitesten verbreitete Hypophysentumor ist das Hypophysenadenom, es macht etwa 10 bis 15 Prozent aller Hirntumoren aus. Am häufigsten tritt dieser Hypophysentumor bei 35- bis 45-Jährigen auf.

Das Prolaktinom ist mit einem Anteil von etwa 40 Prozent das häufigste hormonaktive Hypophysenadenom – es bildet das Hormon Prolaktin.

Ursachen

Welche Ursachen dazu führen, dass ein Hypophysentumor entsteht, ist nicht bekannt. Fest steht, dass ein Hypophysentumor aus einer entarteten Zelle der Hypophyse (Hirnanhangdrüse) entsteht – meist hat der Tumor seinen Ursprung im Hypophysenvorderlappen (Adenohypophyse) und heißt dann entsprechend Hypophysenadenom.

Entartet bedeutet, dass die Zelle sich nicht normal entwickelt. Die Regelmechanismen, die dafür sorgen, dass die Zelle zum Beispiel wächst, sich teilt, altert und abstirbt, ist bei entarteten Zellen gestört. Grundsätzlich kann jede Zelle entarten. Warum Zellen in der Hypophyse entarten und zu einem Hypophysentumor oder einem Hypophysenadenom führen, ist noch nicht geklärt.

In Einzelfällen ist ein Hypophysentumor jedoch auf erbliche Ursachen zurückzuführen: Das MEN-1-Syndrom (multiple endokrine Neoplasie) ist eine seltene Erbkrankheit, bei der Betroffene dazu neigen, Hypophysenadenome oder andere Hypophysentumoren zu entwickeln. Neben dem Hypophysentumor treten bei diesem Syndrom auch Tumoren der Bauchspeicheldrüse und eine Überfunktion der Nebenschilddrüse auf.

Symptome

Ein Hypophysentumor kann sich sehr unterschiedlich äußern. Welche Symptome auftreten und wie stark diese ausgeprägt sind, hängt unter anderem von der Größe und Lage des Tumors ab. Oft führt ein Hypophysentumor zu Beschwerden, wenn er wächst und andere Strukturen im Gehirn verdrängt. Wegen der Lage der Hypophyse (Hirnanhangdrüse) löst ein sich dort entwickelnder Tumor zum Beispiel Symptome wie Sehstörungen beziehungsweise Gesichtsfeldausfällen aus.

Da die Hypophyse viele Hormone produziert, äußert sich ein Hypophysentumor jedoch vor allem durch eine veränderte Hormonproduktion:

• Hormonaktiver bzw. hormonproduzierender Hypophysentumor: gesteigerte Produktion bestimmter Hormone, z.B. bei einem Prolaktinom produziert die Hypophyse vermehrt das Hormon Prolaktin
• Hormoninaktiver Hypophysentumor: keine gesteigerte, evtl. verminderte Hormonproduktion, wenn der Hypophysentumor die hormonproduzierenden Zellen verdrängt

Hormoninaktiver Hypophysentumor

Ein kleiner hormoninaktiver Hypophysentumor (sog. Mikroadenom) ruft häufig keinerlei Symptome hervor. Wächst dar Tumor und beginnt, auf die umliegenden Gewebe zu drücken, können Symptome auftreten wie:

• Sehstörungen, Gesichtsfeldausfälle
• Diabetes insipidus
• evtl. Kopfschmerzen

Verdrängt der Hypophysentumor die hormonproduzierenden Zellen der Hypophyse, führt dies zu einer Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz. Das bedeutet, die Hypophyse bildet nicht mehr ausreichend Hormone. Dies führt zu jeweils unterschiedlichen Symptomen, je nachdem, welches Hormon fehlt:

• Wachstumshormon-Mangel:
  • vermehrte Fetteinlagerung am Bauch
  • Rückgang der Muskelmasse
  • allgemeine Erschöpfung und Antriebslosigkeit
  • Anstieg des "bösen" LDL-Cholesterins und Abfall des "guten" HDL-Cholesterins
  • erhöhtes Arterioskleroserisiko
  • erhöhtes Osteoporoserisiko
• Mangel an Gonadotropin-Releasing-Hormon (GnRH), das für die Produktion des luteinisierenden Hormons (LH) und des follikel-stimulierenden Hormons (FSH) verantwortlich ist, die an der Regulation des Menstruationszyklus beteiligt sind:
  • Ausbleiben der Regelblutung (Amenorrhö)
  • Verlust des sexuellen Verlangens
  • verminderter Haarwuchs der Schambehaarung und unter den Achseln
  • evtl. Depressionen
  • Osteoporose
• Mangel an Thyreoidea-stimulierendem Hormon (TSH), das die Produktion der Schilddrüsenhormone steuert:
  • verstärktes Kälteempfinden
  • verlangsamter Herzschlag (Bradykardie)
  • Müdigkeit
• Mangel an Melanozyten-stimulierendem Hormon (MSH) und Adrenokortikotropem Hormon (ACTH), welche die Produktion von Hormonen in der Nebennierenrinde mit beeinflussen:
  • allgemeine Erschöpfung und Antriebslosigkeit
  • Gewichtsabnahme
  • Blässe durch eine Entfärbung (Depigmentierung) der Haut
  • niedriger Blutdruck (Hypotonie)
  • Unterzuckerung (Hypoglykämie)
• Prolaktinmangel bei stillenden Frauen: Versiegen der Milch

Tritt der Wachstumshormon-Mangel bei Kindern auf, wachsen diese nicht richtig – sie bleiben zwergwüchsig, wenn der Hormonmangel nicht rechtzeitig erkannt und behandelt wird.

Hormonaktiver Hypophysentumor

Ein hormonaktiver Hypophysentumor bildet unkontrolliert Hormone in hohem Maße, unabhängig vom Bedarf des Körpers. Die vielfältigen Symptome, die ein hormonaktiver Tumor beziehungsweise die Hormonwirkung hervorruft, weisen häufig auf die vorliegende Tumorart hin.

Wie auch bei einem hormoninaktiven Hypophysentumor spielt auch das Wachstum beziehungsweise die Größe der Neubildung eine Rolle. Wenn der Tumor auf benachbarte Strukturen drückt, können Sehstörungen oder Kopfschmerzen auftreten.

Prolaktinom

Der häufigste Hypophysentumor ist ein hormonaktiver Hypophysentumor namens Prolaktinom: Dies ist ein Hypophysenadenom (also ein im Vorderlappen der Hypophyse liegender Tumor), welches das Hormon Prolaktin bildet. Dieses körpereigene Hormon setzt nach einer Geburt bei der Frau die Milchbildung in Gang.

Entsteht durch ein Prolaktinom zu viel Prolaktin, treten bei Frauen typische Symptome auf, wie:

• einsetzende Milchbildung,
• unregelmäßiger Zyklus oder
• ausbleibende Monatsblutung

Männer mit diesem Hypophysenadenom haben seltener Lust auf Sex und häufig Potenzprobleme. Manchmal wachsen auch die Brüste.

Wachstumshormonproduzierender Hypophysentumor

Ein weiterer häufiger hormonaktiver Hypophysentumor bildet das sogenannte Human-Growth-Hormon (Wachstumshormon, somatotropes Hormon, STH), das unter anderem den Schluss der Wachstumsfugen der Knochen und das Längenwachstum des Körpers beschleunigt. Welche Symptome ein solcher wachstumshormonproduzierender Hypophysentumor auslöst, hängt auch vom Alter der Betroffenen ab: Bei Kindern kann als Symptom eines wachstumshormonproduzierenden Tumors ein Riesenwuchs entstehen. Erwachsene, deren Längenwachstum aufgrund der geschlossenen Wachstumsfugen abgeschlossen ist, entwickeln Verknöcherungen der vorspringenden Teile des Gesichts (Nase, Überaugenwülste und Unterkiefer). Weichteile, wie Lippen, Zunge, Kehlkopf und Finger, können ebenfalls wachsen. Auch die inneren Organe werden größer, zum Beispiel das Herz, die Leber oder die Milz.

Der Überschuss des Wachstumshormons stört auch die Regulation des Blutzuckerspiegels. Daher führt ein wachstumshormonproduzierender Hypophysentumor bei etwa 15 Prozent der Betroffenen zu Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit).

ACTH-produzierender Hypophysentumor

Wenn ein hormonaktiver Hypophysentumor das Hormon ACTH bildet, tritt das sogenannte Cushing-Syndrom auf. Dieses kann auch andere Ursachen als einen Hypophysentumor haben, jedoch steckt in etwa 8 von 10 Fällen eine Neubildung im Hypophysenvorderlappen dahinter.

Das Cushing-Syndrom bei einem ACTH-bildenden Hypophysentumor äußert sich unter anderem durch folgende Symptome:

• Mondgesicht
• Stiernacken
• Fetteinlagerungen insbesondere am Körperrumpf, v.a. am Bauch
• Osteoporose
• Muskelschwund
• Bluthochdruck
• erhöhter Blutzucker

Diagnose

Einen Hypophysentumor stellt der Arzt mit bildgebenden Verfahren fest. Ein Schnittbildverfahren – speziell eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Kopfes – ist gut geeignet, um einen Tumor der Hypophyse darzustellen.

Für die Untersuchung verabreicht der Arzt ein Kontrastmittel, um den Hypophysentumor im Bild vom gesunden Gewebe sicher abgrenzen zu können. Manchmal ist zusätzlich eine Computertomographie (CT) sinnvoll.

Auch verschiedene Blutuntersuchungen können dabei helfen, einen Hypophysentumor festzustellen. Der ermittelte Hormonspiegel zeigt bei einem hormonaktiven Hypophysentumor, um welche Art von Tumor es sich handelt:

• Prolaktinom: Dieser häufigste Hypophysentumor ist ein Hypophysenadenom, welches das Hormon Prolaktin bildet. Wenn der Prolaktin-Spiegel im Blut über 200 Nanogramm pro Milliliter liegt, ist es sehr wahrscheinlich, dass ein Prolaktinom vorliegt.
• Wachstumshormonproduzierender Hypophysentumor:Den Gehalt an Wachstumshormonen im Blut zu messen, ist nicht ganz einfach: Da es über den Tag verteilt immer wieder freigesetzt wird, aber schnell wieder abgebaut wird, reicht eine einzelne Messung nicht aus. Stattdessen veranlasst der Arzt ein sogenanntes Tagesprofil, bei dem über den Tag verteilt zu unterschiedlichen Uhrzeiten immer wieder der Wert im Blut ermittelt wird.
• ACTH-produzierender Hypophysentumor: Zur Diagnostik dieser Tumorart eignet sich der sogenannte Dexamethason-Hemmtest. Dabei verabreicht der Arzt ein künstliches Kortikoid wie Dexamethason, was normalerweise zu einer verminderten körpereigenen Bildung von Kortisol führt. Bei einem ACTH-produzierenden Hypophysentumor tritt diese hemmende Wirkung nicht auf.

Aufgrund der häufig durch einen Hypophysentumor ausgelösten Sehbeeinträchtigung ist es ratsam, auch die Sehschärfe und das Gesichtsfeld zu bestimmen sowie das Farbensehen und den Augenhintergrund zu untersuchen.

Therapie

Bei einem Hypophysentumor ist nicht immer eine Therapie notwendig. Kleine Tumoren beobachtet der Arzt und kontrolliert regelmäßig, ob sie gewachsen sind oder sich anderweitig verändert haben. Wenn keine Beschwerden auftreten, muss der Hypophysentumor nicht behandelt werden.

Verursacht ein Hypophysentumor Probleme, entfernt ein Arzt ihn in der Regel im Rahmen einer Operation. Eine Ausnahme stellt das Prolaktinom dar: Hier reicht meist eine medikamentöse Therapie aus.

Wie dringlich bei einem Hypophysentumor die Operation ist, zeigt sich immer durch die vom Tumor ausgelösten Beschwerden (z.B. Sehstörungen).

Wegen der günstigen Lage der Hypophyse (Hirnanhangdrüse) kann man den Hypophysentumor meist über die Nase entfernen. Nur bei sehr großen Hypophysentumoren ist es nötig, bei der operativen Therapie das Schädeldach zu öffnen.

Manchmal ist es nicht möglich, einen Hypophysentumor komplett zu entfernen. Bleibt nach der Operation ein Tumorrest bestehen, ist es ratsam, ihn durch regelmäßige MRT-Untersuchungen und Kontrollen der Hormonspiegel beobachten zu lassen. Gegebenenfalls ist eine erneute Operation notwendig.

In bestimmten Situationen ist bei einem Hypophysentumor eine Strahlentherapie sinnvoll: Sie bietet sich an bei Tumoren, die nicht operiert werden können, beziehungsweise als begleitende Maßnahme, wenn man diese nur unvollständig entfernen kann, und bei einem Rückfall (Rezidiv). Wegen der empfindlichen Strukturen im Tumorbereich (Gehirn, Sehnerven) ist es notwendig, die Strahlentherapie besonders gründlich zu planen und auszuführen. Sie kann einmalig oder in Einzeldosen über mehrere Wochen erfolgen.

Das hormonaktive Hypophysenadenom Prolaktinom stellt in der Therapie einen Sonderfall dar. Kleine Prolaktinome kann man durch bestimmte Medikamente (sog. Dopaminagonisten) behandeln. Diese unterdrücken die Prolaktinausschüttung aus dem Hypophysenvorderlappen und führen zu einer langsamen Verkleinerung des Tumors. Gelegentlich vertragen die Betroffenen eine medikamentöse Dauertherapie nicht, manchmal verkleinert sich der Hypophysentumor nicht oder nur unzureichend. In solchen Fällen besteht auch hier die Therapie darin, den Tumor der Hypophyse in einer Operation zu entfernen. Wenn das Medikament grundsätzlich wirkt, ist bei Tumorresten sein weiterer Einsatz nach der Operation sinnvoll. Dies verhindert, dass das Prolaktinom erneut auftritt.

Verlauf

Allgemein nimmt ein Hypophysentumor in der Regel keinen unmittelbar lebensbedrohlichen Verlauf. Angesichts des langsamen Wachstums und verschiedener Behandlungsmöglichkeiten ist die Prognose bei einem Tumor der Hypophyse (Hirnanhangdrüse) heute günstig.

Allerdings können im Rahmen der Therapie verschiedene Nebenwirkungen auftreten. Obwohl die mikrochirurgischen Verfahren die Hypophyse und das umliegende Gewebe weitgehend schonen, können diese Strukturen bei dem Eingriff verletzt werden. Wurde mit dem Hypophysentumor ein Teil der Hypophyse entfernt, kommt es häufig zu einer Unterfunktion der Hypophyse und somit zu einem Hormonmangel. In diesem Fall ist es erforderlich, die jeweiligen Hormone medikamentös einzunehmen.

Auch im Anschluss an eine Strahlentherapie benötigen viele Betroffene eine hormonelle Ersatztherapie. Außerdem kann ein Hypophysentumor auch nach einer erfolgreichen Operation erneut auftreten – Mediziner sprechen dann von einem Rezidiv. Dann kann ein erneuter Eingriff oder eine Bestrahlung notwendig sein.

Unbehandelt nimmt der Hypophysentumor – je nach Art – einen sehr unterschiedlichen Verlauf, kann aber durch seine Lage und gegebenenfalls durch die von ihm gebildeten Hormone starke Beschwerden verursachen. Ein Hypophysentumor ist manchmal bereits sehr groß, wenn er entdeckt wird, und dadurch schwieriger zu behandeln. Eine gewisse Sonderstellung nehmen wachstumshormonproduzierende Hypophysenadenome ein: Bei der Diagnosestellung bestehen häufig schon unumkehrbare Organschäden. Die Lebenserwartung Betroffener ist dadurch etwa zehn Jahre niedriger als bei Gesunden.

Vorbeugen

Es sind keine Maßnahmen bekannt, mit denen Sie einem Hypophysentumor vorbeugen könnten, denn: Warum sich in der Hypophyse (Hirnanhangdrüse) ein Tumor entwickelt, ist weitgehend unklar. Allgemein ist es jedoch sinnvoll, unnötige Strahlung und Chemikalien zu meiden. Eine gesunde Lebensweise mit

• abwechslungsreicher, fettarmerErnährung,
• Verzicht auf Nikotin und Alkohol sowie
• regelmäßigem Sport

unterstützt die Körperabwehr und senkt das allgemeine Gesundheitsrisiko.