Fibrose (Sklerose)

Überblick

Die Ursachen einer Fibrose können dabei unterschiedlich sein. In jedem Fall bildet sich vermehrt Bindegewebe, das zu einem großen Teil aus Kollagen besteht. Zu einer Fibrosierung kommt es zum Beispiel, wenn chronische Entzündungen, Durchblutungsstörungen oder Alterungs- beziehungsweise Verschleißprozesse das Gewebe schädigen. Als Folge ersetzt der Körper das geschädigte Gewebe durch bindegewebiges Ersatz- oder Narbengewebe. Beispiele hierfür sind:

• chronische Leberentzündungen (Hepatitis) oder chronischer Alkoholmissbrauch, die eine Fibrose der Leber hervorrufen können. Mit fortschreitender Fibrose des Lebergewebes leidet auch die Funktion des Organs – dann spricht man von einer Leberzirrhose.
• chronische Entzündungen des Lungengewebes bei Lungenkrankheiten, die eine Lungenfibrose (pulmonale Fibrose) verursachen können. Dabei baut sich das Stützgewebe (Interstitium) im Bereich der Lungenbläschen (Alveolen) um und vernarbt.

Je nach betroffenem Organ oder Gewebe kann eine Sklerose verschiedene Symptome hervorrufen. Typischerweise sind die sklerotisch veränderten Organe oder Gewebe durch den hohen Bindegewebsanteil hart und wenig elastisch. Dadurch können sie teilweise ihre eigentliche Funktion einbüßen.

So kommt es beispielsweise bei einer Fibrose der Lunge zu Atemnot, während zu den Anzeichen einer Fibrose der Haut (bei Sklerodermie) eine Hautverdickung und -schrumpfung sowie Bewegungseinschränkungen gehören. Eine ausgeprägte Fibrose der Leber im Leberkreislauf (sog. Pfortaderhochdruck)Bluthochdruck (Hypertonie, hoher Blutdruck), einer Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle (sog. Aszites), erhöhter Blutungsneigung oder einer Störung der Hirnfunktion führen, da die Leber schädliche Stoffe im Blut nicht mehr ausreichend abbauen kann.

Aufgrund der typischen Gewebeveränderungen kann der Arzt die Fibrose dank bildgebender Verfahren wie der Ultraschall- oder er Röntgenuntersuchung meist leicht feststellen. Die anschließende Behandlung der Fibrose hängt von der Grundkrankheit ab. Sie soll bewirken, dass die Organ- beziehungsweise Gewebeveränderungen nicht weiter fortschreiten – die im Rahmen von Fibrosen bereits erfolgten Umbauprozesse lassen sich allerdings nicht mehr rückgängig machen.

Definition

Der Begriff Fibrose bezeichnet eine krankhafte Neubildung von Bindegewebsfasern (lat. fibra = Faser); bei einer Sklerose kommt es dadurch zu einer Verhärtung im betroffenen Organ oder Gewebe. Die Fibrose ist kein eigenständiges Krankheitsbild, sondern ein Symptom vieler verschiedener Erkrankungen. Dabei können grundsätzlich alle Gewebe betroffen sein: So ist zum Beispiel eine Fibrose folgender Organe möglich:

• Lunge
• Leber
• Niere
• Herz
• Haut

Die betroffenen Organe oder Gewebe verhärten (Sklerose: griech. skleros = hart), wodurch ihre Funktion eingeschränkt sein kann.

Ursachen

Für eine Fibrose (Sklerose) kommen verschiedene Ursachen infrage. Die für Fibrosen charakteristische Organverhärtung oder Gewebeverhärtung ist die Folge einer vermehrten Bildung von Kollagen. Kollagen ist das mengenmäßig häufigste Eiweiß des menschlichen Körpers und der wichtigste Baustein des Binde- und Stützgewebes. Es besitzt eine sehr geringe Elastizität, das heißt, es ist praktisch nicht dehnbar.

Zum Aufbau des Binde- und Stützgewebes stehen dem menschlichen Organismus verschiedene Kollagentypen zur Verfügung. Kollagen wird in großem Umfang von den verschiedenen Bindegewebszellen gebildet, zum Beispiel

• in Osteoblasten (aktive Knochenzellen),
• Chondroblasten (aktive Knorpelzellen),
• Leiomyozyten (glatte Muskelzellen) und
• Fibroblasten (aktive Bindegewebszellen).

An der Kollagenproduktion sind verschiedene Enzyme (= Eiweiße, die spezielle Stoffwechselprozesse anstoßen) beteiligt.

Wenn eine Fibrose besteht, ist die Aktivität des Enzyms Lysinhydroxylase gesteigert. Warum sich die Enzymaktivität steigert, ist bisher nicht bekannt. Es steht jedoch fest, dass chronische Entzündungen, Durchblutungsstörungen oder Alterungs- beziehungsweise Verschleißprozesse zu den Ursachen einer Sklerose zählen. So kann eine Fibrose der Leber zum Beispiel durch chronische Leberentzündungen (Hepatitis) oder chronischen Alkoholmissbrauch verursacht werden. Eine Fibrose der Lunge wiederum kann durch eine chronische Entzündung des Lungengewebes entstehen, wie sie von

• Bakterien,
• Viren,
• Giften, Gasen oder Stäuben,
• Medikamenten oder
• Strahlen hervorgerufen werden kann.

Symptome

Die mit einer Fibrose oder Sklerose verbundenen Symptome betreffen vor allem Organ- oder Gewebefunktionen:

Dazu einige Beispiele:

Sklerodermie

Eine Fibrose beziehungsweise Sklerose der Haut steht bei der Sklerodermie im Vordergrund (griech. derma = Haut). Neben der Haut können die Fibrose-Symptome bei einer Sklerodermie jedoch auch das Bindegewebe der Blutgefäße und der inneren Organe betreffen – wie zum Beispiel den Magen-Darm-Trakt, die Lunge und die Nieren: In dem Fall liegt eine progressive systemische Sklerose oder systemische Sklerodermie vor.

Typische Symptome einer Sklerodermie sind eine verdickte und im späteren Stadium schrumpfende Haut. Sie verliert auf diese Weise an Elastizität, sodass die Beweglichkeit einschränkt wird (bes. an den Händen und Fingern). Häufig entwickeln sich zudem Gelenkentzündungen. Es kann zu Schluckbeschwerden kommen, da die Speiseröhre ihre Eigenbeweglichkeit und Elastizität verliert und quasi erstarrt.

Ist die Sklerodermie stärker ausgeprägt, kann der gesamte Magen-Darm-Trakt durch Wandstarre an Funktion verlieren. Je nachdem, welches Ausmaß die Fibrose der Lunge bei systemischer Sklerodermie hat, tritt Luftnot auf; durch einen gesteigerten Druck in der Lunge kann außerdem die rechte Herzkammer vergrößert und die Funktion des Herzens vermindert sein.

Die zunehmende Sklerose der Nierengefäße behindert die Funktion der Niere und verursacht durch eine chronische Mangelversorgung mit Sauerstoff und Nährstoffen einen Bluthochdruck. In fortgeschrittenen Stadien kann durch die Sklerodermie ein Nierenversagen entstehen.

Leberzirrhose

Wenn eine Fibrose der Leber immer weiter fortschreitet, entsteht eine Leberzirrhose. Sie bildet das Endstadium verschiedener Erkrankungen: Hierzu zählen die chronische Leberentzündung (Hepatitis) und die chronische Alkoholkrankheit .

Typisches Symptom der Leberzirrhose ist ein knotiger Umbau des Lebergewebes aufgrund der stetigen Schädigung der Zellen. Eine zirrhotische Leber ist verkleinert, hart und hat eine unregelmäßige Oberfläche. Im Zuge der Entzündung ersetzt der Körper das eigentliche funktionsfähige Lebergewebe, die Leberzellen, zunehmend durch Bindegewebe.

Da die Leber als zentrales Stoffwechselorgan vielfältige Aufgaben erfüllt, hat die Einschränkung ihrer Funktion durch eine Fibrose schwerwiegende Folgen: Symptome für eine deutlich verschlechterte Leberfunktion bei einer Leberzirrhose sind zum Beispiel

• Gelbfärbung der Haut (Ikterus)
• eine gestörte Blutgerinnung,
• Gewichtsverlust,
• Bluthochdruck im Leberkreislauf (sog. Pfortaderhochdruck),
• eine Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle (sog. Aszites),
• eine Störung der Hirnfunktion, da die Leber Giftstoffe wie Ammoniak nicht mehr ausreichend abbauen kann und diese das Gehirn schädigen können.

Fällt die Leberfunktion infolge der Sklerose vollständig aus, führt dies zum sogenannten Koma hepaticum (Leberkoma) und letztendlich zum Tod des Betroffenen.

Lungenfibrose

Bei einer Fibrose können die Symptome der Organ- beziehungsweise Gewebeverhärtung auch auf die Lunge beschränkt sein. Menschen mit einer solchen Lungenfibrose (bzw. pulmonalen Fibrose) entwickeln aufgrund der Verhärtung des Gewebes und des Elastizitätsverlusts zunächst Anzeichen einer Atemnot, erst nur bei Belastung, dann auch in Ruhe. Die Atmung ist relativ schnell und flach. Weitere mögliche Lungenfibrose-Symptome sind ein trockener Husten, Fieberschübe und Gewichtsverlust.

Später kommen bei einer Fibrose der Lunge folgende Symptome hinzu: Da die Lunge den Körper nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt, färben sich Haut und Schleimhäute blau (sog. Zyanose, von der als Erstes meist Lippen und die Nagelbetten betroffen sind). Zudem können sich die Finger verdicken (sog. Trommelschlägelfinger) und die Fingernägel wölben (sog. Uhrglasnägel). Eine Lungenfibrose kann bis hin zum Organversagen fortschreiten, wodurch eine Sauerstoffaufnahme unmöglich ist und der Tod eintritt.

Diagnose

Bei einer Fibrose oder Sklerose ergibt sich der Verdacht auf die entsprechende Diagnose aus der Vorgeschichte der Betroffenen und ihrer körperlichen Untersuchung.

Bei fortgeschrittener Fibrose können im Rahmen der Diagnose bildgebende Verfahren zum Einsatz kommen: Mit ihnen kann der Arzt die Organveränderungen darstellen. Bei einer Lungenfibrose eignen sich hierzu zum Beispiel eine Röntgenuntersuchung oder eine Computertomographie (CT). Eine Leberzirrhose hingegen lässt sich mittels einer Ultraschalluntersuchung (Sonographie) erkennen.

Um die Diagnose der Fibrose zu sichern, ist es erforderlich, eine Gewebeprobe (Biopsie) aus dem betroffenen Organ zu entnehmen und sie anschließend auf die für Sklerose typischen Veränderungen mikroskopisch zu untersuchen.

Therapie

Bei einer Fibrose oder Sklerose richtet sich die Therapie nach der Grundkrankheit: Die krankhafte Organ- oder Gewebeverhärtung durch Neubildung von Bindegewebsfasern ist kein eigenständiges Krankheitsbild, sondern kann das Haupt- oder ein Begleitsymptom bei vielen verschiedenen Erkrankungen sein. Die Therapie zielt darauf ab, ein weiteres Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern.

Eine vollständige Heilung der Fibrose ist durch die Behandlung jedoch nicht möglich: Die im Rahmen der Fibrose aufgetretenen Veränderungen des Gewebes sind meist durch keine Therapie mehr rückgängig zu machen. Lediglich eine Leberfibrose kann sich im Anfangsstadium teilweise wieder zurückbilden, wenn der Auslöser rechtzeitig unterbunden wird.

Medikamente wie zum Beispiel Kortikosteroide oder sogenannte Immunsuppressiva, die das Immunsystem und die Aktivität der Bindegewebszellen hemmen, können Fibrosen manchmal stoppen oder zumindest ihren Verlauf verzögern. Bei einer schweren Sklerose, die mit einem Funktionsverlust des Organs einhergeht, besteht unter Umständen die Möglichkeit, das betroffene Organ operativ durch ein Spenderorgan zu ersetzen (Transplantation).

Verlauf

Bei einer Fibrose oder Sklerose hängt der weitere Verlauf im Allgemeinen von der jeweiligen Grundkrankheit und davon ab, wie weit die Organ- oder Gewebeveränderungen bei Behandlungsbeginn schon fortgeschritten sind: Wenn es rechtzeitig gelingt, zu verhindern, dass die Fibrose weiter fortschreitet, ist das Leben der Betroffenen meist nur wenig eingeschränkt.

Wenn große Teile eines Organs durch Bindegewebe ersetzt sind, kann es im weiteren Verlauf der Fibrose zu einem Organversagen kommen. In diesem Fall verläuft die Sklerose ohne ausreichende Therapie tödlich.

Vorbeugen

Einer Fibrose beziehungsweise Sklerose können Sie nur vorbeugen, indem Sie mögliche auslösende Erkrankungen und Schadstoffe vermeiden. Je nach Organ sind hierzu verschiedene Maßnahmen geeignet:

So können Sie einer Fibrose der Leber vorbeugen, indem Sie sich zum Beispiel gegen Hepatitis B impfen lassen. Auch ein eingeschränkter Konsum von Alkohol wirkt sich vorbeugend aus. Um Ihre Lungen vor einer Fibrose zu schützen, ist es beispielsweise ratsam, den Kontakt mit schädigenden Einflüssen (wie giftige Gase, Stäube, Rauch) zu meiden.

Hat sich bei Ihnen bereits eine Fibrose entwickelt, ist es wichtig, unbedingt die auslösende Ursache zu beseitigen: Nur so können Sie verhindern, dass sich die Fibrose weiter ausbildet.