Frontotemporale Demenz: Symptome und Ursachen

Was ist die Frontotemporale Demenz?

Unter der Frontotemporalen Demenz (kurz FTD, auch Morbus Pick oder Pick-Krankheit) verstehen Fachleute eine seltene Form der Demenz. Dabei handelt es sich um eine Demenzform, die mit einem veränderten Sozialverhalten, Persönlichkeitsveränderungen und Sprachstörungen einhergehen. Ursächlich ist eine Degeneration von Nervenzellen im Stirn- und Schläfenbereich des Gehirns (Frontallappen und Temporallappen). Oft schreitet die Frontotemporale Demenz schnell voran.

Häufigkeit

Bei Menschen unter 50 Jahren gilt die FTD als häufige Demenzerkrankung. Sie zählt nach Alzheimer, der vaskulären Demenz und Lewy-Körperchen-Demenz zur vierthäufigsten Demenzerkrankung. Etwa 4 bis 15 pro 100.000 Menschen in Europa und den USA erkranken an Morbus Pick vor dem 65. Lebensjahr. In vielen Fällen erfolgt die Diagnose im Alter zwischen 50 und 60, sie kann jedoch auch bereits ab dem 25. Lebensjahr auftreten, selten später als dem 75. Lebensjahr.

Formen der Frontotemporalen Demenz

Der Begriff Frontotemporale Demenz ist genau genommen der Begriff einer Gruppe von Demenzerkrankungen mit ähnlichen Ursachen und Symptomen. Der medizinische Fachbegriff lautet korrekterweise Frontotemporale lobäre Degeneration (FTLD), worunter auch die Frontotemporale Demenz fällt. Insgesamt werden diese Unterformen unterschieden: 

• behavoriale Variante (Verhaltensvariante)
• primär progressive Aphasie (PPA) mit Subtypen nichtflüssige agrammatische, semantische und logopenische PPA (sprachbezogene Variante)

Frontotemporale Demenz: Welche Symptome sind möglich?

Je nachdem, ob es zu Schädigungen im Stirn- oder den Schläfenlappen kommt und welche Form der Frontotemporalen Demenz vorliegt, unterscheiden sich die Symptome.

Frontotemporale Demenz: Beschwerden bei behavorialer Variante 

Bei der frontotemporalen Demenz mit Verhaltensvariante kommt es im Anfangsstadium zunächst zu Veränderungen in Bezug auf Verhalten und Persönlichkeit. Symptome sind zum Beispiel:

• Aggressionen und unangemessenes Verhalten
• Verlust von Empathie
• Apathie
• Enthemmung, mitunter auch sexuelle Enthemmung
• zwanghafte Verhaltensmuster, etwa auch rituelle Verhaltensweisen
• maßloser Heißhunger und Alkoholkonsum
• impulsives Handeln mit niedriger Hemmschwelle 
• Interessensverlust in Bezug auf Hobbys, Arbeit oder Sozialkontakten
• Vernachlässigung der Hygiene

Typisch ist auch, dass Betroffene keinerlei Einsicht zeigen und sich eine mögliche Erkrankung nicht eingestehen. 

Symptome bei primär progressiver Aphasie 

Bei Menschen mit primärer progressiver Aphasie kommt es insbesondere zu Sprach- und Verständnisstörungen. Ein erstes Anzeichen im Anfangsstadium ist etwa ein schlechtes Verständnis von selten verwendeten Worten. Darüber hinaus sind weitere Beschwerden möglich: 

• Sprachstörungen
• Wortfindungsstörungen
• Schwierigkeiten, Worte richtig zu deuten
• Probleme beim Nachsprechen

Im Verlauf kann es zudem dazu kommen, dass Menschen mit Morbus Pick Gesichter von Angehörigen und Bekannten sowie vertraute Dinge nicht mehr erkennen.

Frontotemporale Demenz: Ursachen und Risikofaktoren

Bei der Frontotemporalen Demenz sterben Nervenzellen im Bereich des Frontal- und Temporallappens im Gehirn ab. Die genaue Ursache hierfür ist noch nicht abschließend geklärt. Fachleute vermuten jedoch, dass sich bestimmte Eiweiße in den Nervenzellen ablagern und dort Schädigungen verursachen. 

Bei rund 20 bis 50 Prozent der Betroffenen gibt es weitere Patient*innen mit FTD oder anderen neurodegenerativen Krankheiten in der Familie. Vermutet wird deshalb eine genetische Veranlagung. Aber auch spontane Genmutationen sollen eine Rolle bei der Entstehung von Morbus Pick spielen. Andere Fachleute diskutieren bestimmte Stoffwechselerkrankungen als weitere Risikofaktoren.

Wie lässt sich Frontotemporale Demenz diagnostizieren?

Oftmals gestaltet sich die Diagnose bei einer Frontotemporalen Demenz schwierig. Aufgrund der Symptome wie Veränderungen des Verhaltens oder der Persönlichkeit sind Verwechselungen mit psychischen Erkrankungen möglich, wie etwa Schizophrenie, Depressionen oder ein Burnout-Syndrom. Wer derartige Anzeichen bei sich oder Angehörigen feststellt, sollte deshalb ärztlichen Rat einholen. Je weiter die Krankheit fortschreitet, desto schwierig ist zudem die Abgrenzung zu einer Alzheimer-Erkrankung. 

Zu Beginn der Diagnose steht ein ausführliches ärztliches Gespräch an, bei dem die Krankengeschichte und familiäre Vorbelastung im Fokus steht (Anamnese). Auch Angehörige werden in diesem Zuge oftmals befragt, um so mögliche Wesensveränderungen besser erfassen zu können. Anschließend folgen in der Regel einige Tests, um Störungen des Gedächtnisses zu überprüfen.

Häufig kommen zudem weitere Untersuchungsverfahren zum Einsatz, wie zum Beispiel: 

• Magnetresonanztomographie (MRT)
• Computertomographie (CT)
• Positronen-Emissions-Tomographie (PET)
• Gentests
• Blutuntersuchung

Wie erfolgt die Behandlung bei Frontotemporaler Demenz?

Bislang lässt sich die Frontotemporale Demenz nicht heilen, es stehen keine wirksamen Medikamente zur Verfügung. Im Fokus steht deshalb, die Symptome möglichst zu lindern. Leiden Betroffene unter starker Unruhe, Nervosität oder Aggressivität, verschreiben Ärzt*innen möglicherweise Beruhigungsmittel. Auch Neuroleptika und Antidepressiva kommen mitunter zum Einsatz, um den Beschwerden gegenzusteuern.

Nicht-medikamentöse Behandlung bei Morbus Pick

Weiterhin lässt sich oft durch nicht-medikamentöse Behandlungsmaßnahmen den Beschwerden bei FTD entgegenwirken. Dazu zählen etwa die kreative Therapie im Rahmen einer Logopädie oder körperliche Aktivitäten, um etwa aggressives Verhalten zu reduzieren.

Unterstützung für Angehörigen

Für Angehörige ist es oftmals besonders schwer, mit den Wesensveränderungen und weiteren Symptomen von FTD-Patient*innen umzugehen. Wichtig ist deshalb, dass sie umfangreich über die Erkrankung informiert und in die Behandlung integriert werden. Angehörige, die Betroffene selbst pflegen, sollten sich zudem über die Möglichkeit von Tagespflege oder stationären Pflegeoptionen informieren. 

Verlauf und Prognose bei Frontotemporaler Demenz

Die Frontotemporale Demenz ist bislang nicht heilbar, in der Regel verschlechtern sich die Symptome über mehrere Jahre hinweg und es kommen weitere Beschwerden hinzu. Im Endstadium sind Patient*innen oft pflegebedürftig. 

Grundsätzlich ist Demenz mit einer hohen Sterblichkeit verbunden und wirkt sich negativ auf die Lebenserwartung aus. Betroffene mit Frontotemporaler Demenz versterben oftmals innerhalb von sechs bis acht Jahren, in schweren Fällen auch bereits nach zwei Jahren. Günstiger steht die Prognose bei der sprachbezogenen Demenzform, bei der Patient*innen häufig noch zehn Jahre nach der Diagnose leben.

Je früher die Krankheit entsteht, desto schlechter steht es jedoch um die Prognose und Lebenserwartung. Studien zufolge versterben rund 25 Prozent der jüngeren Erkrankten innerhalb eines Jahres nach Diagnosestellung.