Dandy-Walker-Syndrom
Beim Dandy-Walker-Syndrom handelt es sich um eine angeborene Entwicklungsstörung des Gehirns, die verschiedene Ursachen haben kann.
Dieser Text entspricht den Vorgaben der ärztlichen Fachliteratur, medizinischen Leitlinien sowie aktuellen Studien und wurde von Mediziner*innen geprüft.
Überblick
Bei der Erkrankung ist die vierte Hirnwasserkammer (Ventrikel) erweitert und die Kammer dehnt sich bis in die hintere Schädelgrube hinein aus. Außerdem ist oftmals das Kleinhirn fehlgebildet.
Das Dandy-Walker-Syndrom kann sehr unterschiedlich ausgeprägt sein, weshalb sich die Beschwerden recht verschieden äußern können. Etwa 90 Prozent der Betroffenen haben einen erhöhten Hirndruck (Hydrocephalus, sog. "Wasserkopf"). Weitere Hirnfehlbildungen können vorkommen. Dadurch kann auch das Kleinhirn in seiner Funktion beeinträchtigt sein. Mögliche Symptome eines zu hohen Hirndrucks sind beispielsweise:
Das Dandy-Walker-Syndrom kommt allein oder als Teil komplexer Krankheitsbilder vor. Die Diagnose kann der Arzt bereits kurz nach der Geburt durch eine Ultraschalluntersuchung (Sonographie) beim Neugeborenen stellen. Weitere Untersuchungen wie eine Computertomographie (CT) oder eine Magnetresonanztomographie (MRT) können die Diagnose sichern.
Der Verlauf des Dandy-Walker-Syndroms ist abhängig vom Ausmaß der Fehlbildung. Wird die Erkrankung rechtzeitig erkannt und behandelt, ist die Prognose gut. Eine ursächliche Therapie gibt es bislang nicht, die Behandlung konzentriert sich deshalb vor allem darauf, die Symptome zu lindern. So kann der Arzt zum Beispiel einen kleinen Plastikschlauch in die Hirnwasserkammer einlegen, damit das überschüssige Hirnwasser abfließt und der Hirndruck sinkt.
Da das Dandy-Walker-Syndrom manchmal genetische Ursachen hat, ist es nicht immer möglich, vorzubeugen. Vermeidbare Risiken für eine Fehlbildung des Gehirns sind Alkoholkonsum und eine Röteln-Infektion während der Schwangerschaft. Gegen Röteln gibt es eine wirksame Schutzimpfung. Bei einem erblich bedingten Dandy-Walker-Syndrom können sich betroffene Paare genetisch beraten lassen.
Definition
angeborene Entwicklungsstörung
- eine Fehlbildung des Kleinhirns: Der Kleinhirnwurm (Vermis cerebelli), also die Verbindung zwischen den beiden Kleinhirnhälften, fehlt oder ist unterentwickelt.
- eine Erweiterung der vierten Hirnwasserkammer (Ventrikel): Die vierte Hirnwasserkammer dehnt sich bis in die hintere Schädelgrube hinein aus, sodass sich dort Hirnwasser (Liquor) ansammelt und ein Hydrocephalus (sog. "Wasserkopf") entsteht.
Andere Bezeichnungen für diese Entwicklungsstörung sind:
- Dandy-Walker-Fehlbildung
- Dandy-Walker-Malformation
- Dandy-Walker-Zyste
- Dandy-Walker-Komplex
Die Erkrankung wurde erstmals 1914 von dem Neurochirurgen Walter Edward Dandy beschrieben und von dem Neurologen Arthur Earl Walker 1942 näher definiert. 1954 wurde die Bezeichnung Dandy-Walker eingeführt.
Häufigkeit
Schätzungen zufolge tritt das Dandy-Walker-Syndrom etwa bei 3 von 10.000 Geburten auf. Meist stellen Ärzte die Entwicklungsstörung bereits innerhalb des ersten Lebensjahres fest. Eine Diagnose erst im Erwachsenenalter kommt nur selten vor. Etwa 90 Prozent der betroffenen Kinder entwickeln einen Hydrocephalus (sog. "Wasserkopf").
Ursachen für das Dandy-Walker-Syndrom
Das Dandy-Walker-Syndrom ist die Folge einer Entwicklungsstörung, die während der Schwangerschaft auftritt. Sie bewirkt, dass sich das Dach der vierten Hirnwasserkammer (Ventrikel) beim Embryo ausdehnt. Wie es zu dieser Entwicklungsstörung kommt, ist in den meisten Fällen unbekannt. Es gibt jedoch verschiedene Faktoren, die das Risiko für die Fehlbildungen erhöhen und damit als Ursache infrage kommen können:
- genetische Faktoren, wie verschiedene seltene Erbkrankheiten, z.B.:
- Joubert-Syndrom
- Meckel-Gruber-Syndrom
- Ehlers-Danos-Syndrom
- nicht-genetische Faktoren, z.B.:
- Röteln-Infektion während der Schwangerschaft
- Alkoholkonsum während der Schwangerschaft
Dandy-Walker-Syndrom: Symptome
Das Dandy-Walker-Syndrom kann sich durch unterschiedlicheSymptome äußern.
Wie stark die Symptome ausgeprägt sind, hängt von vielen Faktoren ab. So spielt es zum Beispiel eine Rolle, ob ein sogenannter "Wasserkopf" (Hydrocephalus) vorhanden ist. Entscheidend ist auch, ob das Dandy-Walker-Syndrom als einzige Fehlbildung vorliegt oder ob noch mehr Störungen vorhanden sind.
In der frühen Kindheit zeigt sich das Dandy-Walker-Syndrom vor allem durch einen zu großen Kopfumfang. Beim Neugeborenen können die im Wachstum befindlichen Schädelknochen dem gesteigerten Hirndruck noch nachgeben – der Kopfumfang nimmt dadurch zu. Bei älteren Kindern können die Schädelknochen dagegen kaum noch nachgeben, so dass der Hirndruck steigt und zu Beschwerden führt. Mögliche Symptome dafür sind zum Beispiel:
- Kopfschmerzen
- Übelkeit
- Erbrechen
- Bewusstseinsstörungen
- Sehstörungen
- Krampfanfälle
Der erhöhte Hirndruck kann auch die Funktion des Kleinhirns beeinträchtigen. Dann kommt es vor allem zu:
- Bewegungs- und Gleichgewichtsstörungen (Ataxie),
- Augenzittern (Nystagmus) und
- Sprechstörungen.
Die geistige Entwicklung ist beim Dandy-Walker-Syndrom oft beeinträchtigt. Die Fehlbildung ruft aber nur bei etwa 15 Prozent der Betroffenen Symptome durch eine Beeinträchtigung des Kleinhirns hervor.
Außerdem können Fehlbildungen des Herzens im Rahmen des Dandy-Walker-Syndroms auftreten.
Diagnose
Der Arzt kann erkennt das Dandy-Walker-Syndrom beim Neugeborenen in der Regel bereits kurz nach der Geburt mithilfe einer Ultraschalluntersuchung (Sonographie). Hierbei zeigt sich, ob das Kleinhirn fehlgebildet und der vierte Ventrikel erweitert ist. Eine Computertomographie (CT) oder eine Magnetresonanztomographie (MRT) können die Diagnose bestätigen.
Dandy-Walker-Syndrom: Therapie
Für das Dandy-Walker-Syndrom gibt es keine ursächliche Therapie. Erkrankte Kinder müssen regelmäßig ärztlich untersucht werden, um einen erhöhten Hirndruck rechtzeitig zu erkennen.
Staut sich das Hirnwasser (Liquor) an und bewirkt, dass der Druck im Gehirn steigt, kann der Arzt einen kleinen Plastikschlauch legen. Dieser leitet das Wasser vom Hirn in das Bauchfell oder den rechten Herzvorhof ab (sog. Shunt).
Gleichgewichtsstörungen lassen sich durch krankengymnastische Übungen günstig beeinflussen. Ruft das Dandy-Walker-Syndrom Krampfanfälle hervor, kann eine Therapie mit Antiepileptika helfen.
Prognose und Verlauf des Dandy-Walker-Syndroms
Das Dandy-Walker-Syndrom kann sehrunterschiedlich verlaufen und bei einem sehr schweren Verlauf unter Umständen auch lebensbedrohlich sein. Es gibt jedoch auch Fälle, bei denen das Dandy-Walker-Syndrom lange Zeit unerkannt bleibt.
Generell sind die geistigen Fähigkeiten umso besser, je geringer der vorliegende Defekt ist. Die Prognose ist abhängig davon, wie stark andere Hirnstrukturen durch den "Wasserkopf" (Hydrocephalus) beeinträchtigt sind. Die Prognose ist umso günstiger, je früher der Arzt die Diagnose stellen kann und je früher die Behandlung beginnt.
Tritt die Dandy-Walker-Fehlbildung im Rahmen eines komplexen Fehlbildungssyndroms auf, kann der Verlauf auch wesentlich durch andere Fehlbildungen bestimmt sein.
Kann man dem Dandy-Walker-Syndrom vorbeugen?
Da die Ursache des Dandy-Walker-Syndroms meist unbekannt ist, kann man der Erkrankung nur schwer vorbeugen. Es gibt jedoch zwei Faktoren, die das Risiko für die Entwicklungsstörung erhöhen können – gegen diese lässt sich jedoch aktiv etwas tun:
- Röteln-Infektion in der Schwangerschaft: Gegen Röteln gibt es einen wirksamen Impfstoff. Da in der Schwangerschaft nicht mehr gegen Röteln geimpft werden kann, sollten Frauen mit Kinderwunsch sich frühzeitig um ihren Impfschutz kümmern bzw. den Impfpass überprüfen. Häufig wurde die Röteln-Impfung auch bereits in der Kindheit vorgenommen, sodass ein Impfschutz besteht.
- Alkohol in der Schwangerschaft: Schwangere können Fehlbildungen des Gehirns wie dem Dandy-Walker-Syndrom vorbeugen, wenn sie auf Alkohol verzichten.
Bei genetischen Erkrankungen, die zum Dandy-Walker-Syndrom führen können, steht Eltern gegebenenfalls für weitere Schwangerschaften eine gezielte vorgeburtliche Diagnostik (Pränataldiagnostik) zur Verfügung (z.B. bei Chromosomenstörungen).
Onmeda-Redaktion
Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch. 266. Auflage, de Gruyter, Berlin 2014
Masuhr, K. F., Masuhr, F., Neumann, M.: Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013
Michaelis R., Niemann, G.: Entwicklungsneurologie und Neuropädiatrie. Thieme, Stuttgart 2010
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